ЕДИНЫЙ ЦЕНТР ЗАПИСИ НА МРТ И КТ
Бесплатный телефон по России: +7(800)300-98-12
Миелофиброз - это необычный тип рака костного мозга, который нарушает нормальное производство клеток крови в организме. Миелофиброз вызывает обширные рубцы в костном мозге, что приводит к тяжелой анемии, которая может вызвать слабость и усталость. Рубцы в костном мозге также могут привести к значительному снижению количества клеток свертывания крови, называемых тромбоцитами, что увеличивает риск кровотечения. Миелофиброз часто вызывает увеличение селезенки. Миелофиброз считается хроническим лейкозом - раком, который поражает кроветворные ткани в организме. Заболевание относится к группе миелопролиферативных расстройств.Миелофиброз может развиться сам по себе (первичный миелофиброз) или развиться с течением другого расстройства костного мозга (вторичный миелофиброз).
Некоторые пациенты с миелофиброзом не имеют симптомов и могут не нуждаться в лечении на начальных стадиях. Другие с более серьезными формами заболевания сразу нуждаются в агрессивном лечении. Лечение миелофиброза, которое фокусируется на облегчении симптомов, может включать в себя различные варианты.
Симптомы миелофиброза
Миелофиброз обычно развивается медленно. На самых ранних стадиях многие люди не испытывают симптомов.
По мере увеличения нормального производства клеток крови симптомы могут включать в себя следующие проявления:
- Чувство усталости, слабости или одышки, обычно из-за анемии
- Боль или чувство тяжести под ребрами с левой стороны из-за увеличенной селезенки
- Появление легких синяков
- Легкое кровотечение
- Чрезмерное потоотделение во время сна
- Лихорадка
- Боль в кости.
Причины развития миелофиброза
Миелофиброз возникает, когда в стволовых клетках костного мозга развиваются изменения (мутации) в их ДНК. Стволовые клетки способны реплицироваться и делиться на несколько специализированных клеток, которые составляют кровь - эритроциты, белые кровяные тельца и тромбоциты.
Неясно, что вызывает генетические мутации в стволовых клетках костного мозга.
По мере того как мутировавшие стволовые клетки крови реплицируются и делятся, они передают мутации новым клеткам. В итоге большое количество мутировавших клеток может оказывать серьезное влияние на выработку крови.
Конечным результатом обычно является отсутствие эритроцитов, что вызывает анемию, характерную для миелофиброза, а также переизбыток белых кровяных телец и различные уровни тромбоцитов. У пациентов с миелофиброзом обычно губчатый костный мозг покрывается рубцовой тканью.
Несколько специфических мутаций генов были выявлены у больных миелофиброзом. Наиболее распространенной является мутация гена Janus kinase 2 (JAK2). Другие менее распространенные мутации включают CALR и MPL. Некоторые пациенты с миелофиброзом не имеют никаких идентифицируемых мутаций генов. Выявление конкретного генетического фактора позволяет прогнозировать течение заболевания и подбирать эффективные методы лечения.
Факторы риска
Хотя причина миелофиброза часто неизвестна, выявлены некоторые факторы, увеличивающие риск заболевания:
- Возраст. Миелофиброз может поразить любого, но чаще всего он диагностируется у людей старше 50 лет
- Основное заболевание клеток крови. Небольшая часть пациентов с миелофиброзом развивает это состояние как осложнение эссенциальной тромбоцитемии или полицитемии
- Воздействие определенных химических веществ. Миелофиброз связан с воздействием промышленных химических веществ, таких как толуол и бензол
- Воздействие радиации. Пациенты, подвергшиеся воздействию очень высокого уровня радиации, имеют повышенный риск миелофиброза.
Осложнения
Осложнения, которые могут возникнуть в результате миелофиброза:
- Повышенное давление крови, поступающей в печень. Обычно кровоток из селезенки поступает в печень через большой кровеносный сосуд – портальную вену. Усиление интенсивности кровотока из увеличенной селезенки может привести к высокому артериальному давлению в портальной вене (портальная гипертензия). Это, в свою очередь, может привести к избытку крови в слабых венах желудка и пищевода, потенциально приводя к разрыву и кровотечению этих вен
- Боль. Сильное увеличение селезенки может вызвать боль в животе и спине
- Новообразования в других областях тела. Образование клеток крови за пределами костного мозга (экстрамедуллярный гематопоэз) может создать опухоли развивающихся клеток крови в других областях тела. Эти опухоли могут вызвать такие проблемы, как кровотечение в желудочно-кишечном тракте, кровавый кашель, компрессия спинного мозга или судороги
- Осложнения кровотечений. По мере развития заболевания количество тромбоцитов, как правило, значительно снижается(тромбоцитопения), а функция тромбоцитов ухудшается. Недостаточное количество тромбоцитов может привести к легкому кровотечению. Это осложнение должно быть тщательно исследовано перед проведением любой полостной операции
- Острый лейкоз. У некоторых пациентов с миелофиброзом в конечном итоге развивается острый миелоидный лейкоз, тип рака крови и костного мозга, который быстро прогрессирует.
Как ставят диагноз миелофиброза
Процедуры, используемые для диагностики миелофиброза:
- Физический осмотр. Включает в себя проверку жизненно важных показателей, таких как пульс и артериальное давление, а также пальпацию лимфатических узлов и брюшной полости на предмет увеличения селезенки
- Анализы крови. При миелофиброзе полный анализ крови обычно выявляет аномально низкий уровень эритроцитов, что является признаком анемии, распространенным у пациентов с миелофиброзом
- Визуализация тканей. КТ и МРТ, могут быть использованы для уточнения диагноза и выявления осложнений
- Обследование костного мозга. Биопсия костного мозга позволяет подтвердить диагноз миелофиброза. При биопсии костного мозга для отбора образца костной ткани и закрытого костного мозга из тазобедренного сустава используется тонкая полая игла. Образцы исследуются в лаборатории для определения типа клеток
- Генетическое исследование раковых клеток на наличие мутаций. Исследование проводится для выявления генных мутаций, таких как JAK2, CALR и MPL.
Онколог использует информацию из перечисленных исследований для определения прогноза и вариантов лечения.
Бесплатный телефон по России: +7(800)300-98-12
Список литературы:
- Абдулкадыров, К.М. Критерии диагностики и современные методы лечения первичного миелофиброза. / К.М. Абдулкадыров, В.А. Шуваев, И.С. Мартынкевич. // Вестник гематологии. - 2013. - Т.9. - №3. -С.44-78.
- Силютина, А.А. Модели миелофиброза (обзор литературы и собственные данные). / А.А. Силютина, И.И. Гин, Н.М. Матюхина // Клиническая онкогематология. - 2017. - Т. 10. - №1. - С. 75-84.
- Меликян, А.Л. Клинические особенности эссенциальной тромбоцитемии и первичного миелофиброза в зависимости от молекулярных характеристик заболевания. / А.Л. Меликян, И.Н. Суборцева, А.Б. Судариков с соавт. // Терапевтический архив. - 2017. - Т.89. - №7. - С. 4-9.
- Абдулкадыров, К.М. Первичный миелофиброз: 20-летний опыт диагностики и лечения / К.М. Абдулкадыров, В.А. Шуваев, И.С. Мартынкевич // Гематология и трансфузиология. — 2014. — № 1. — С. 32.
- Хасанова К. А. Остеомиелосклероз и миелофиброз как особые варианты миелопролиферативного синдрома: автореф. дис. . .д-ра мед. наук / Хасанова К. А. -Москва, 1962.- 28 с.
Информационные статьи о диагностике
