ЕДИНЫЙ ЦЕНТР ЗАПИСИ НА МРТ И КТ
Бесплатный телефон по России: +7(800)300-98-12
Тетралогия Фалло — это редкое заболевание, вызванное комбинацией четырех врожденных пороков сердца. Дефекты, которые влияют на структуру сердца, приводят к тому, что обедненная кислородом кровь циркулирует из сердца в остальную часть тела. Младенцы и дети с тетралогией Фалло обычно имеют кожу с синюшным оттенком, потому что их кровь не содержит достаточно кислорода. Тетралогия Фалло часто диагностируется в младенчестве или раннем детстве. Иногда, в зависимости от тяжести дефектов и симптомов, тетралогия Фалло не обнаруживается до совершеннолетия. Все дети, страдающие тетралогией Фалло, нуждаются в корректирующей операции и в последующих регулярных осмотрах врача до конца своей жизни. В ряде случаев ограничиваются некоторые виды физической активности.
Симптомы тетралогии Фалло
Комплекс симптомов Фалло варьируется в зависимости от состояния заблокированного кровотока. Признаки могут включать в себя следующие проявления:
- Синюшная кожа, состояние вызвано низким уровнем кислорода в крови (цианоз). Симптом наиболее распространен у маленьких детей в возрасте от 2 до 4 месяцев
- Одышка и учащенное дыхание, особенно во время кормления или физических упражнений
- Слабое увеличение веса
- Быстрая утомляемость
- Раздражительность
- Шумы в сердце
- Обморок
- Аномальная, округлая форма ногтевого ложа в пальцах рук и ног.
Какой врач диагностирует тетралогия Фалло
Следует незамедлительно обратиться к детскому кардиологу, если у ребенка возникают следующие признаки или симптомы:
- Сложность дыхания
- Синюшное обесцвечивание кожи
- Потеря сознание или судороги
- Слабость
- Необычная раздражительность.
Если ребенок испытывает цианоз, то необходимо поместить ребенка на бок и поднять колени к груди. Это позволит увеличить приток крови к легким.
Причины тетралогии Фалло
Тетралогия Фалло возникает во время внутриутробного развития плода. Обычно причина неизвестна.
Состояние включает в себя четыре дефекта:
- Сужение легочного клапана (стеноз легочного клапана). Сужение клапана, который отделяет нижнюю правую камеру сердца (правый желудочек) от основного кровеносного сосуда, ведущего к легким (легочная артерия), уменьшает приток крови к легким. Сужение также может повлиять на мышцу под легочным клапаном. Иногда легочный клапан не формируется должным образом (атрезия легких).
- Отверстие между нижними камерами сердца (дефект перегородки желудочков). Дефект желудочковой перегородки — это отверстие в стенке (септуме), которое разделяет две нижние камеры сердца (левый и правый желудочки). Отверстие приводит к тому, что обедненная кислородом кровь в правом желудочке смешивается с насыщенной кислородом кровью в левом желудочке. Это вызывает неэффективный приток крови и снижает подачу обогащенной кислородом крови в организм. Дефект в конечном итоге может ослабить сердце.
- Смещение главной артерии тела (аорты). Обычно аорта разветвляется от левого желудочка. В тетралогии Фалло аорта находится в неправильном положении — смещается вправо и находится прямо над отверстием в сердечной стенке (дефект желудочковой перегородки). В результате аорта получает смесь насыщенной кислородом и обедненной кислородом крови как из правого, так и из левого желудочка.
- Утолщение правой нижней сердечной камеры (гипертрофия правого желудочков). Когда сердце работает с перегрузкой, мышечная стенка правого желудочка уплотняется. Со временем это может привести к деградации сердечной мышцы.
Некоторые пациенты, страдающие тетралогией Фалло, могут иметь другие пороки сердца, такие как отверстие между верхними камерами сердца (дефект перегородки предсердий), правая арка аорты или проблемы с коронарными артериями.
Факторы риска
Хотя точная причина тетралогии Фалло неизвестна, некоторые факторы могут существенно увеличить риск рождения ребенка с таким заболеванием:
- Вирусное заболевание во время беременности, такое как краснуха (немецкая корь)
- Употребление алкоголя во время беременности
- Плохое питание во время беременности
- Возраст старше 40 лет
- Наследственность
- Наличие синдрома Дауна или синдрома ДиДжорджа у ребенка.
Осложнения
Возможным осложнением тетралогии Фалло является инфекция внутренней оболочки сердца или сердечного клапана, вызванная бактериальной инфекцией (инфекционным эндокардитом). Ваш врач или врач вашего ребенка может порекомендовать принимать антибиотики перед определенными стоматологическими процедурами, чтобы предотвратить инфекции, которые могут вызвать эту инфекцию.
У людей с необработанной тетралогией Фалло обычно развиваются серьезные осложнения с течением времени, которые могут привести к смерти или инвалидности в раннем взрослом возрасте.
Осложнения от тетралогии хирургии Фалло
В то время как большинство младенцев и взрослых выздоравливают после операции на открытом сердце для исправления тетралогии дефектов Фалло), также распространены долгосрочные осложнения. К ним относятся:
- Протекающий легочный клапан (хроническая легочная регургитация), при которой кровь течет через клапан обратно в правый желудочек
- Протекающий трехстворчатый клапан
- Отверстия в стене между желудочками (дефекты желудочковой перегородки), которые могут остаться после операции
- Увеличенный правый или левый желудочек, который не работает должным образом
- Нерегулярное сердцебиение (аритмия)
- Ишемическая болезнь сердца
- Увеличение восходящей аорты (расширение корня аорты)
- Внезапная сердечная смерть.
Диагностика тетралогия Фалло
Обычно тетралогия Фалло диагностируется вскоре после рождения. Кожа ребенка может иметь синюшный оттенок. Также врач может услышать аномальный шум сердца при прослушивании стетоскопом. Исследования для диагностики тетралогии Фалло включают в себя:
- Измерение уровня кислорода (импульсная оксиметрия). Небольшой датчик, расположенный на пальце руки или ухе, измеряет количество кислорода в крови.
- УЗИ сердца. Эхокардиограмма может показать структуру, расположение и функцию сердечной стенки, сердечных камер, сердечно-легочных клапанов и аорты.
- Электрокардиограмма (ЭКГ). Электрокардиограмма записывает электрическую активность в сердце при сокращениях. ЭКГ позволяет определить, увеличены ли камеры сердца и есть ли аномальное сердцебиение (аритмия).
- Рентген грудной клетки. Рентген грудной клетки может показать структуру сердца и легких. Распространенным признаком тетралогии Фалло на рентгеновском снимке является сердце в форме сапога, потому что правый желудочек увеличен.
- Кардиологическая катетеризация. Кардиолог могут использовать этот тест для оценки структуры сердца и планирования хирургического лечения. Во время этой процедуры врач вставляет тонкую гибкую трубку (катетер) в кровеносный сосуд, обычно в паху, и направляет его к сердцу. Контрастное вещество проходит через катетер, чтобы улучшить визуализацию на рентгеновских лучах. Врач также может измерить давление и уровень кислорода в камерах сердца и кровеносных сосудах во время процедуры.
Автор: Никитин Илья Валерьевич Врач-кардиолог
Опыт работы: 26 лет
Терапевт, Гастроэнтеролог, Кардиолог
Список литературы:
- Алексеева М.А. Роль двухмерной эхокардиографического исследования в топической диагностике тетрады Фалло // Мат. Ш-го всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов.- Москва 1996 — С.72.
- Бокерия Л. 2016 Клинические рекомендации «Тетрада Фалло» / Л.А. Бокерия, С.С. Волков, С. В. Горбачевский, [и др.] // 2016.
- Дударев И.В. Состояние адаптационных резервов миокарда при радикальной коррекции тетрады Фалло // грудная и сердечно-сосудистая-хирургия: 2001. — №6. — С.46.
- Суханов C. Механическая функция правого желудочка у детей первого года жизни с тетрадой Фалло / С.Г. Суханов, Е.Н. Орехова, Ю.С. Синельников, [и др.] // Патология кровообращения и кардиохирургия. —2015.—Vol.19, №3.— c. 19-25.
- Омельченко А. Оценка анатомических компонентов правого желудочка у пациентов после коррекции тетрады Фалло / А.Ю. Омельченко, Ю.Н. Горбатых, И.А. Сойнов, [и др.] // Сибирский медицинский журнал (Томск). —2016.—Vol.31, №3.— P.49-54.
Информационные статьи о диагностике
