Ежедневно с 8:00 - 23:00
+7 (812) 209-10-39
Все акции

Что покажет МРТ и КТ при выявлении болезни Фара

ОНЛАЙН консультация
Врачи на связи
любой специалист 24/7
ОНЛАЙН консультация
любой специалист 24/7
Врачи на связи

Содержание

Болезнь Фара (или идиопатическая фамильная кальцификация базальных ганглиев, также известная как идиопатическая билиатеральная кальцификация), представляет собой редкое нейродегенеративное заболевание, характеризующееся отложением кальция преимущественно в базальных ганглиях, таламусе, мозжечке и других структурах центральной нервной системы. Впервые описана в 1930 году Фаром, данная патология может протекать как в спорадической, так и в наследственной форме. На сегодняшний день заболевание считается генетически обусловленным, с наиболее часто выявляемыми мутациями в генах SLC20A2, PDGFB, PDGFRB, XPR1 и MYORG. Передача может быть как аутосомно-доминантной (чаще), так и аутосомно-рецессивной. В основе патогенеза лежит нарушение транспорта фосфатов и кальция, что ведёт к нарушению минерального гомеостаза и последующему отложению кальциевых солей в сосудистых структурах и паренхиме мозга. Кальцификация возникает вследствие нарушений в метаболизме фосфатов, приводящих к дистрофическим изменениям сосудов головного мозга. На фоне мутаций в генах-регуляторах фосфатного обмена происходит дисфункция перицитов, нарушение гематоэнцефалического барьера, и как следствие — отложение гидроксиапатита в периваскулярных и паренхиматозных структурах. Вовлечение базальных ганглиев нарушает регуляцию моторных функций и когнитивных процессов.

Признаки:

  • головная боль - цефалгия
  • депрессия
  • когнетивные нарушения
  • нарушение речи - дизартрия
  • перепады настроения
  • повышенная тревожность
  • потеря памяти - амнезия
  • рассеянность внимания
  • ригидность шеи
  • тремор ног
  • тремор рук
  • трудность координации движения - атаксия

Как ставят диагноз при болезни Фара

Диагностикой патологии занимаются следующие специалисты:

Виды обследования

Для диагностики заболевания назначается ряд обследований, включая следующие:

Лечение

Лечение заболевания потребует наблюдения у следующих специалистов:

МРТ и КТ в диагностике болезни Фара

болезнь Фара на МРТМагнитно-резонансная томография при болезни Фара выявляет следующие анатомические признаки:

В режиме Т1 определяется сниженный сигнал от базальных ядер, мозжечковых ядер и таламуса при наличии участков кальцификации с окружающим фиброзом.
В режиме Т2 визуализируется гипоинтенсивный сигнал в области полосатого тела, бледного шара и зубчатых ядер, что отражает накопление минеральных отложений.
В режиме с подавлением сигнала от жидкости подчёркиваются симметричные участки структурных изменений подкорковых ядер и задней ножки внутренней капсулы.
В чувствительных к магнетизму режимах (градиент-эхо, SWI) выявляются множественные очаги микрокальцинатов, особенно в латеральных отделах базальных ганглиев и в субкортикальных структурах.
На многоплоскостной визуализации фиксируются симметричные изменения плотности сигнала в глубоких отделах мозга, при отсутствии признаков воспаления или масс-эффекта.

Диагностические преимущества МР-томографии

МРТ позволяет детально визуализировать следующие диагностические параметры:

  • Глубина минеральных отложений и их симметричность фиксируются по интенсивности сигнала в Т2 и чувствительных к магнетизму режимах.
  • Протяжённость поражения базальных ганглиев, таламуса и мозжечковых ядер оценивается при аксиальной и сагиттальной визуализации.
  • Степень вовлечения кортикальных и субкортикальных структур уточняется при анализе фронтально-париетальных отделов.
  • Состояние окружающей белой вещества и отсутствие отёка или воспалительных изменений подтверждаются в Т2 и режиме с подавлением сигнала от воды.
  • Анатомическое различие между болезнью Фара и нейродегенеративными заболеваниями устанавливается по распределению сигналов и отсутствию динамики на контрастных последовательностях.

Диагностические ограничения МР-сканирования

Магнитно-резонансная томография имеет ряд ограничений, и с её помощью не всегда удаётся точно визуализировать следующие аспекты:

  • Малые кальцинаты без окружающих изменений могут быть неотличимы от сосудистых лакун.
  • Отложение кальция в коре и сосудистых сплетениях хуже отображается без плотностного контраста.
  • Стадии минерализации и степень плотности отложений не оцениваются количественно.
  • Начальные кальцинаты с незначительным снижением сигнала могут быть неразличимы без чувствительных режимов.
  • Дифференциация между кальцификацией и гемосидерином требует сопоставления с КТ.

болезнь Фара на КТКомпьютерная томография хорошо выявляет следующие анатомические признаки:

В нативном режиме определяется симметричное повышение плотности в области бледного шара, хвостатого ядра, таламуса, зубчатых ядер мозжечка и коры больших полушарий.
В режиме сканирования мягких тканей фиксируются плотные участки в базальных ганглиях, часто с чёткими контурами и без масс-эффекта.
В высокоразрешающем режиме визуализируются тонкие кальцификаты в субэпендимарной области, белом веществе и сосудистых сплетениях.
В многоплоскостной реконструкции отображается распределение кальцинатов по структурам мозга с их количественной оценкой.

Диагностические преимущества компьютерного сканирования

МСКТ позволяет детально визуализировать следующие диагностические параметры:

  • Плотность кальцификатов и степень минерализации фиксируются с высокой точностью.
  • Форма, протяжённость и симметричность отложений в подкорковых структурах уточняются при сравнении полушарий.
  • Объём вовлечения таламуса, мозжечка и корасосудистых образований определяется при аксиальной визуализации.
  • Анатомическое сопоставление с венозными структурами и отсутствием сосудистого поражения возможно при сопоставлении с венограммами.
  • Состояние костей черепа и исключение вторичных причин кальцификации (опухоли, кисты, инфекции) подтверждаются при дифференциальной диагностике.

Диагностические ограничения КТ

Компьютерная томография имеет ряд ограничений, и с её помощью не всегда удаётся точно визуализировать следующие аспекты:

  • Состояние белого вещества и мозговых оболочек не оценивается при отсутствии плотностных изменений.
  • Функциональные нарушения и неврологическая дисфункция не имеют выраженного коррелята в плотностных данных.
  • Начальные стадии болезни при слабовыраженных участках минерализации могут быть нераспознаны.
  • Нарушения нейротрансмиссии и метаболической активности не фиксируются.
  • Разграничение между кальцификатом, кровоизлиянием и артефактом возможно только при МР-корреляции.

Сравнительный анализ методов

Критерий

МРТ

КТ

Принцип работы

Магнитное поле и сигнальные характеристики тканей

Рентгеновское излучение и оценка плотности тканей

Визуализация кальцификатов

Выявляются гипоинтенсивные участки при SWI и градиентных режимах

Чётко фиксируются даже малые кальцинаты по высокой плотности

Визуализация белого вещества и оболочек

Подробная визуализация структуры и состояния белого вещества и менингеальных слоёв

Не отображаются при отсутствии плотностных изменений

Диагностика нейродегенеративных изменений

Возможна за счёт оценки структуры и сигнала в глубоких отделах мозга

Недоступна

Оценка симметрии и распространения изменений

Хорошо определяется распределение и симметричность по сигналу в глубоких структурах

Точно отображается плотность и протяжённость кальцификатов

Выявление структурных аномалий мозжечка и таламуса

Возможна при оценке Т1/Т2-сигнала и морфологии

Ограничена детализацией мягкотканевых структур

Разграничение кальцинатов от сосудистых структур

Требует корреляции с КТ или ангиографией

Чётко различается по плотности, особенно в венозной проекции

Дифференциация с опухолями и кистой

Осуществляется по сигналу и контрастированию

Оценка только по плотности, без уточнения природы содержимого

Лучевая нагрузка

Отсутствует

Присутствует

Продолжительность исследования

20–30 минут

5–10 минут

Нужна консультация
Сделать операцию, протезирование, пройти лечение в лучших научных медцентров СПб: НМИЦ им. В. А. Алмазова, СЗГМУ имени И. И. Мечникова. НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова

Бесплатный телефон по России: +7(800)300-98-12

Список литературы:

  1. Пономарёв, В. В. Болезнь Фара: клиническая картина и подходы к лечению / В. В. Пономарёв, Д. В. Науменко // Журнал неврологии и психиатрии. — 2004. — № 3.
  2. Евтушенко С.К. Синдром болезни Фара (соматоневрологические проявления) // Редкие и трудно-диагностируемые заболевания нервной системы. — Святогорск, 2003. — С. 15-20.
  3. Петелин Л.С., Фокин М.А., Борзуновса Т.А., Шаповалова М.В. Синдром Фара // Журнал неврологии и психиатрии. — 1988. — № 9. — С. 65-67.
  4. Малик Р., Пандья В., Найк Д.: Болезнь Фара — редкое нейродегенеративное заболевание. Индийский журнал радиологии и визуализации. 2004, 14 (4): 383.
  5. Казис А.: Роль компьютерной томографии в диагностике синдрома Фара. 1985, 71 (3): 206-211.

Информационные статьи о диагностике

Атеросклероз возникает, когда артерии, несущие кислород и питательные вещества от сердца к остальной части тела, становятся толстыми и жесткими, что иногда ограничивает приток крови к органам и тканям. Здоровые артерии гибки и эластичны, но со временем стенки артерий могут затвердеть из-за накопления жиров, холестерина и других веществ в стенках артерий.

читать далее

Атеросклероз головного мозга - это ангио-заболевание, при котором артерии забиваются холестерином, образуя бляшки или атеромы. Эти холестериновые бляшки приводят к сужению просвета артерий, ограничивая

читать далее

Диагностика болезни Паркинсона - это сложная врачебная задача, и она требует времени и проведения серий МРТ головного мозга. В неврологии это заболевание является отдельной наукой, по сути, эта тема - необъятная. Синдром Паркинсона или «дрожательный паралич» была впервые описана в начале XIX века Дж. Паркинсоном, который заметил

читать далее

2024-12-29