ЕДИНЫЙ ЦЕНТР ЗАПИСИ НА МРТ И КТ
Бесплатный телефон по России: +7(800)300-98-12
Экстрофия мочевого пузыря — редкий врожденный дефект, при котором мочевой пузырь развивается вне плода. Обнаженный мочевой пузырь не может накапливать мочу или нормально функционировать, что приводит к недержанию мочи. Проблемы, вызванные экстрофией мочевого пузыря, различаются по степени тяжести. Они могут включать дефекты половых органов, кишечника и костей таза. Экстрофия мочевого пузыря может быть обнаружена на обычном УЗИ во время внутриутробного обследования плода. Но иногда дефект не обнаруживается до рождения ребенка, в последствие для устранения дефектов потребуется хирургическое вмешательство.
Симптомы экстрофии мочевого пузыря
Экстрофия мочевого пузыря является наиболее распространенным врожденным дефектом. Сам дефект подразумевает целый комплекс отдельных состояний:
- эписпадия. Это наименее тяжелая форма эстрофии, при которой трубка для выведения мочи (уретра) развивается не полностью;
- типичная экстрофия мочевого пузыря. Этот дефект приводит к формированию мочевого пузыря снаружи тела. Мочевой пузырь также вывернут наизнанку. Обычно состояние затрагивает органы мочевыводящих путей, а также пищеварительную и репродуктивную системы. Могут возникать дефекты брюшной стенки, половых органов, костей таза, конечного отдела толстой кишки (прямой кишки) и отверстия в конце прямой кишки (ануса).
- у детей с экстрофией мочевого пузыря также имеется пузырно-мочеточниковый рефлюкс – состояние, при котором моча течет из мочевого пузыря обратно в почки. Типичное состояние может быть усугублено эписпадией;
- клоакальная экстрофия. Экстрофия клоаки является наиболее серьезной формой заболевания. В этом состоянии прямая кишка, мочевой пузырь и гениталии не полностью разделяются по мере развития плода. Эти органы могут быть неправильно сформированы, также поражаются кости таза, почки, позвоночник (расщепление позвоночника) и спинной мозг.
Причины экстрофии мочевого пузыря
Причина экстрофии мочевого пузыря неизвестна. Исследователи считают, что определенную роль играет сочетание генетических факторов и факторов окружающей среды.
Известно, клоака плода не развивается должным образом у младенцев с экстрофией мочевого пузыря. Дефекты клоаки могут сильно различаться в зависимости от возраста плода при ошибке развития.
Факторы риска
Факторы, повышающие риск экстрофии мочевого пузыря: наследственность. Первенцы родителей с экстрофией мочевого пузыря имеют повышенный шанс родиться с этим заболеванием; раса. Экстрофия мочевого пузыря чаще встречается у представителей европеоидной расы; пол. Мальчики рождаются чаще с экстрофией мочевого пузыря; использование вспомогательной репродукции. Дети, рожденные с помощью вспомогательных репродуктивных технологий, таких как ЭКО, имеют более высокий риск.
Осложнения
Без лечения дети с экстрофией мочевого пузыря будут испытывать постоянное недержание мочи. Кроме того, высок риск сексуальной дисфункции и развития рака мочевого пузыря.
Диагностика экстрофии мочевого пузыря
Экстрофия мочевого пузыря обнаруживается случайно во время планового УЗИ при беременности. Состояние можно более точно диагностировать с помощью МРТ плода. Признаки экстрофии мочевого пузыря, наблюдаемые при визуализации:
- мочевой пузырь не наполняется и не опорожняется должным образом;
- пуповина расположена ниже, чем при обычном развитии плода;
- лобковые кости разделены;
- половые органы имеют размер меньше, чем у плода с нормальным развитием.
Иногда состояние не может быть выявлено до рождения ребенка. У новорожденного врачи обследуют с помощью УЗИ мочевого пузыря:
- размер открытой части мочевого пузыря, которая подвергается воздействию окружающей среды;
- положение яичек;
- выпячивание кишечника через брюшную стенку (паховая грыжа);
- анатомию области вокруг пупка;
- положение отверстия в конце прямой кишки (анус);
- раздвижение лобковых костей и подвижность таза.
Список литературы:
- Азизов A.A. Результаты хирургического лечения экстрофии мочевого пузыря у детей/ А.А.Азизов, Ф.Х.Сафедов и др..// 50-ая научно-практическая конференция ТГМУ им. Абуали ибни Сино, - Душанбе.-2002.- С. 85-86.
- Баиров Г.А. Реконструктивно-пластические операция при экстрофии мочевого пузыря у новорожденных / Г.А Баиров // Вестник хирургии. Медицина.- 1966.-№ 12.- С. 85-88.
- Державин В.М. Осложнение оперативного лечения экстрофии мочевого пузыря у детей/ В.М. Державин, С.А. Казачков, В.М. Банников// Журнал Урология и нефрология. Москва.- 1987.- № 3.- С. 16-18.
- Коростышевская А.М. Роль магнитно-резонансной томографии в диагностике врожденных пороков развития / А.М. Коростышевская, А.А. Савелов // Бюллетень Сибирской Медицины. - Томск. - 2012. - Т. 11. -№5 - С. 128-131.
- Функциональное состояние анального сфинктера при экстрофии мочевого пузыря у детей/ В.М. Державин, Е.Л. Вишневский и др.// Вопросы охраны материнства и детства. Москва.-1989.-Т.- 34, № 4.- С. 29-32.
Информационные статьи о диагностике
