Что такое миелодиспластические синдромы - простыми словами

Миелодиспластические синдромы - это группа расстройств, вызванных недоразвитием или дисфункцией клеток крови. Миелодиспластические синдромы возникают из-за аномалий в костном мозге - губчатой структуре, продуцирующей клетки крови. Лечение миелодиспластических синдромов чаще всего направлено на замедление и облегчение симптоматики, а также на предотвращение осложнений. Общие меры включают в себя переливание крови и прием препаратов для стимуляции производства клеток крови. В определенных ситуациях может быть рекомендована пересадка костного мозга, также известная как пересадка стволовых клеток, для замены костного мозга здоровым костным мозгом от донора.

Симптомы миелодиспластического синдрома

Пациенты с миелодиспластическими синдромами могут сначала не испытывать симптомов. Со временем миелодиспластические синдромы могут вызвать:

• Усталость
• Одышку
• Необычную бледность (паллор), которая возникает из-за низкого количества эритроцитов (анемия)
• Легкие или необычные синяки или кровотечение, которые возникают из-за низкого количества тромбоцитов в крови (тромбоцитопения)
• Образование красных точек на коже, которые вызваны кровотечением
• Частые инфекции, которые возникают из-за низкого количества белых кровяных телец (лейкопения).

Причины миелодиспластического синдрома

У здорового человека костный мозг создает новые, незрелые клетки крови, которые со временем созревают. Миелодиспластические синдромы возникают, когда что-то нарушает этот процесс, - в итоге клетки крови не созревают.

Вместо того, чтобы нормально развиваться, клетки крови умирают в костном мозге или сразу после входа в кровоток. Со временем накапливается больше незрелых, дефектных клеток, чем здоровых.

Большинство миелодиспластических синдромов не имеют известной причины. В некоторых случаях состояние вызвано последствиями лечения рака или воздействием токсичных химических веществ, таких как бензол.

Типы миелодиспластических синдромов

Миелодиспластические синдромы подразделяются на подтипы в зависимости от типа клеток крови, претерпевающих поражение, - эритроцитов, белых кровяных телец и тромбоцитов.

Подтипы миелодиспластического синдрома включают:

• Миелодиспластические синдромы с однолинейной дисплазией. Низкий уровень одного типа кровяных телец, при исследовании под микроскопом они могут оказаться аномальными
• Миелодиспластические синдромы с многолинейной дисплазией. В этом подтипе два или три типа клеток крови являются ненормальными
• Миелодиспластические синдромы с кольцевыми сидеробластами. Этот подтип включает в себя низкий уровень одного или нескольких типов клеток крови. Характерной особенностью является то, что существующие эритроциты в костном мозге содержат избыток железа
• Миелодиспластические синдромы с изолированной аномалией хромосомы del(5q). Пациенты с этим подтипом имеют низкое количество эритроцитов, а клетки имеют специфическую мутацию в своей ДНК
• Миелодиспластические синдромы с избыточным уровнем незрелых клеток крови. В этом подтипе любой из трех типов кровяных клеток может иметь низкий уровень и аномалии развития. Очень незрелые кровяные клетки встречаются в крови и костном мозге
• Ме классифицируемые миелодиспластические синдромы. В этом подтипе меньше одного или нескольких типов зрелых клеток крови. Иногда клетки крови кажутся нормальными, но анализ может обнаружить изменения ДНК, связанные с миелодиспластическими синдромами.

Факторы риска

Факторы, которые могут увеличить риск развития миелодиспластических синдромов:

• Возраст. Большинство пациентов с миелодиспластическими синдромами старше 60 лет
• Предыдущее лечение рака лучевой или химиотерапией
• Воздействие определенных химических веществ. Химические вещества, включая бензол, связаны с развитием миелодиспластических синдромов.

Осложнения

Осложнения миелодиспластических синдромов:

• Анемия. Уменьшение количества эритроцитов может вызвать анемию, которая сопровождается переутомлением
• Периодические инфекции. Низкий уровень белых кровяных телец увеличивает риск развития серьезных инфекций
• Непрекращающееся кровотечение. Отсутствие тромбоцитов в крови, необходимых для того, чтобы остановить кровотечение, может привести к чрезмерному кровотечению
• Повышенный риск развития рака. У некоторых пациентов с миелодиспластическими синдромами в конечном итоге может развиться рак костного мозга и клеток крови (лейкемия).

Как ставят диагноз миелодиспластический синдром

Физический осмотр, изучение истории болезни и специализированные анализы могут быть использованы для диагностики миелодиспластического синдрома. Специальные исследования включают:

• Анализы крови. Гематолог назначает анализы крови для измерения количества эритроцитов, белых кровяных телец и тромбоцитов, а также для выявления необычных изменений в размере, форме и внешнем виде различных клеток крови
• Отбор образца костного мозга для лабораторного исследования. Во время биопсии костного мозга и аспирации для изъятия образца костного мозга используется тонкая игла. Отбор образца, как правило, производится из тазобедренной кости.

Образцы крови и костного мозга отправляются на лабораторный анализ. Исследования позволяют определить конкретные характеристики клеток, тип миелодиспластического синдрома, прогноз заболевания и варианты лечения.

Автор: Василевицкая Ирина Валерьевна Врач-гастроэнтеролог, гепатолог, терапевт

Опыт работы: 14 лет

Терапевт, Гастроэнтеролог, Гепатолог

Список литературы:

1. Грицаев С.В., Зотова И.И., Кострома И.И., и др. Миелодиспластический синдром и хелаторная терапия. Фарматека. -2011-;17(230) с. 48-52.
2.  Зельцер А. Н., Морданов С. В., Снежко И. В., Шатохин Ю. В. Миелодиспластический синдром : трудности и успехи диагностики.Журнал фундаментальной медицины и биологии -2017-№1 с.27-36.
3. Савченко В.Г.,Паровичникова Е.Н.,Кохно А.В., и др Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению миелодиспластических синдромов взрослых(2015г.) Гематология и трансфузиология №1.-2016- с. 1-32.
4. Кохно, А. В. Миелодиспластический синдром / А. В. Кохно, Е. Н. Паровичникова, В. Г. Савченко // Клиническая геронтология. - 2009. - Т. 15. - № 3. - с. 33-46.
5. Семочкин, С. В. Миелодиспластические синдромы: терапевтические проблемы и решения (обзор литературы) / С. В. Семочкин, Т. Н. Толстых, А. Г.

Информационные статьи о диагностике

Что такое миелофиброз - простыми словами

Миелофиброз - это необычный тип рака костного мозга, который нарушает нормальное производство клеток крови в организме. Миелофиброз вызывает обширные рубцы в костном мозге, что приводит к тяжелой анемии, которая может вызвать слабость и усталость.

читать далее →

Что такое аспирация и биопсия костного мозга - простыми словами

Аспирация и биопсия костного мозга – это процедуры по сбору и исследованию костного мозга – губчатой ткани внутри некоторых крупных костей. Аспирация костного мозга и биопсия могут показать, здоров ли костный мозг, и производит ли он нормальное количество здоровых клеток крови.

читать далее →

Что такое аллогенная трансплантация стволовых клеток - простыми словами

Аллогенная трансплантация стволовых клеток — это вид трансплантации, при которых используются здоровые кроветворные донорские клетки. Процедура проводится в том случае, если костный мозг пациента больше не способен производить достаточное количество здоровых клеток.

читать далее →