Ежедневно с 8:00 - 23:00
+7 (812) 209-10-39
Все акции

Что такое множественная системная атрофия простыми словами

ОНЛАЙН консультация
Врачи на связи
любой специалист 24/7
ОНЛАЙН консультация
любой специалист 24/7
Врачи на связи

Содержание

Множественная системная атрофия (МСА) - это редкое дегенеративное неврологическое заболевание, влияющее на непроизвольные функции организма, включая артериальное давление и двигательную активность. Ранее МСА называли синдромом Шая-Драгера, оливопонтоцеребеллярной атрофией или стриатонигральной дегенерацией. МСА имеет много общих симптомов с болезнью Паркинсона, таких как замедленные движения, ригидные мышцы и нарушение равновесия.Лечение включает в себя прием лекарств и изменение образа жизни для облегчения симптомов. Но излечения не существует. Заболевание прогрессирует постепенно и в конечном итоге приводит к смерти.

Симптомы множественной системной атрофии

Множественная системная атрофия затрагивает многие части тела. Симптомы начинаются в зрелом возрасте, обычно в 50-60 лет.

Существует 2 типа МСА:

  • Паркинсонический
  • Мозжечковый.

Тип зависит от того, какие симптомы имеются на момент постановки диагноза.

 Паркинсонический тип множественной системной атрофии

 Это наиболее распространенный тип МСА. Признаки похожи на симптомы болезни Паркинсона, такие как:

  • Ригидные мышцы
  • Затрудненное сгибание рук и ног
  • Брадикинезия
  • Тремор, который может возникать в состоянии покоя или при движении рук и ног
  • Высокий голос
  • Проблемы с осанкой и равновесием.

 Мозжечковый тип множественной системной атрофии

Основными симптомами являются проблемы с мышечной координацией, но могут быть и другие:

  • Нарушение движений и координации, например, неустойчивая походка и потеря равновесия
  • Дизартрия
  • Нарушения зрения, например, нечеткость или двоение в глазах, трудности с фокусировкой взгляда
  • Затрудненное глотание или жевание
  • Изменения в речи.

 Общие симптомы

Кроме того, основным признаком атрофии множественной системы является вегетативная недостаточность, которая может вызвать проблемы с функциями организма. Это включает в себя:

Портостатическая гипотензия

Постуральная гипотензия - это форма пониженного артериального давления, при которой чувствуется головокружение или обморок при вставании из положения сидя или лежа. Постуральная гипотензия наблюдается не у всех больных МСА.

Также может развиться опасное повышение артериального давления в положении лежа. Это состояние называется сидячей гипертензией.

 Дисфункция мочевыводящих путей и кишечника:

  • Запор
  • Недержание мочи.

 Изменения в выработке пота

  • Снижение выработки пота
  • Непереносимость тепла
  • Нарушение контроля температуры тела, часто вызывающее холодные руки или ноги.

 Нарушения сна

  • Возбужденный сон из-за ярких сновидений
  • Аномальное дыхание ночью.

Сексуальная дисфункция

  • Импотенция
  • Потеря либидо.

Сердечно-сосудистые проблемы.

 Изменение цвета рук и ног, вызванное скоплением крови.

Психиатрические проблемы.

Трудности с контролем эмоций, например, смех или плач в неподобающих случаях.

Какой врач диагностирует и лечит множественную системную атрофию

Если появились какие-либо признаки, описанные выше, обратитесь к неврологу для обследования и постановки диагноза. Если уже диагностировано данное заболевание, обратитесь к врачу при появлении новых симптомов или при ухудшении существующих.

Причины множественной системной атрофии

Причина множественной системной атрофии неизвестна. Некоторые исследователи изучают возможный наследственный компонент или участие токсинов из окружающей среды в процессе заболевания, но существенных доказательств в пользу этих теорий нет.

МСА вызывает атрофию участков мозга (мозжечка, базальных ганглиев и ствола мозга), которые влияют на внутренние функции организма и двигательный контроль.

Под микроскопом в поврежденной ткани мозга пациентов с МСА видны нейроны, содержащие необычное количество белка под названием альфа-синуклеин. Некоторые исследования показывают, что при множественной системной атрофии этого белка может накапливаться слишком много.

Осложнения

Прогрессирование МСА происходит по-разному, но состояние не переходит в ремиссию. По мере прогрессирования расстройства повседневная деятельность становится все труднее.

Возможные осложнения включают:

  • Проблемы с дыханием во время сна
  • Травмы при падении, вызванные нарушением равновесия или обмороком
  • Прогрессирующая неподвижность, которая может привести к вторичным проблемам, таким как разрушение кожи
  • Паралич голосовых связок, который затрудняет речь и дыхание
  • Трудности при глотании.

Обычно люди живут от 7 до 10 лет после появления первых симптомов множественной системной атрофии. Однако выживаемость при МСА сильно варьируется. Смерть часто наступает из-за проблем с дыханием, инфекций или легочной эмболии.

Как ставят диагноз множественная системная атрофия

Диагностика множественной системной атрофии может быть сложной. Некоторые симптомы МСА, такие как ригидность мышц и шаткость походки, встречаются и при других заболеваниях, например, при болезни Паркинсона. Это затрудняет диагностику. Физический осмотр, а также различные вегетативные и визуализационные исследования определяют, является ли диагноз вероятным МСА или возможным. Невролог изучит историю болезни, проведет физический осмотр и, возможно, назначит анализы крови. Сканирование головного мозга, например, МРТ головного мозга, показывает признаки, которые свидетельствуют о МСА, а также определяет, есть ли другие причины, которые могут способствовать появлению симптомов.

Исследование с наклонным столом определяет, есть ли проблемы с контролем артериального давления. Во время этой процедуры пациента кладут на стол с электроприводом и пристегивают ремнями. Затем стол наклоняют вверх так, чтобы тело находилось под углом 70 градусов.Во время исследования контролируется артериальное давление и частота сердечных сокращений. Полученные результаты могут зафиксировать как степень нарушений артериального давления, так и то, возникают ли они при изменении физического положения.

Неврологи могут назначить и другие исследования для оценки непроизвольных функций организма, в том числе:

  • Измерение артериального давления в положении лежа и стоя
  • Исследование на потоотделение для оценки потеющих участков тела
  • Обследование для оценки функции мочевого пузыря и кишечника
  • Электрокардиограмма для отслеживания электрических сигналов сердца.

Если есть нарушения сна, особенно прерывистое дыхание или храп, врач может порекомендовать пройти обследование в лаборатории сна. Это поможет диагностировать основное и поддающееся лечению расстройство сна, например, апноэ во сне.

Нужна консультация
Сделать операцию, протезирование, пройти лечение в лучших научных медцентров СПб: НМИЦ им. В. А. Алмазова, СЗГМУ имени И. И. Мечникова. НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова

Бесплатный телефон по России: +7(800)300-98-12

Список литературы:

  1. Елкин М.Н., Яхно Н.Н. Мультисистемная атрофия. // Журн.неврол. и психиатр. 1996. - N3. - С.93-98.
  2. Пономарева Е. Н., Синевич П. А., Антоненко А. И. и соавт. Динамика неврологических симптомов при мультисистемной атрофии '1 Невролог, журн. 2000. N6., С.13-15.
  3. Хатиашвили И.Т., Яхно Н.Н. Множественная системная атрофия: особенности двигательных и вегетативных нарушений. // Неврологический журнал. 20^0. - С.15-20.
  4. Вейн А. М. Вегетативные расстройства: Клиника, диагностика, лечение. М.: Медицина, 1998. - 740 с.
  5. Экстрапирамидные расстройства: Руководство по диагностике и лечению / Под ред. В.Н.Штока, И.А.Ивановой-Смоленской, О.С.Левина. М.: МЕДпресс-информ. - 2002.

Информационные статьи о диагностике

Прогрессирующий супрануклеарный паралич - это редкое заболевание мозга, которое вызывает серьезные проблемы с ходьбой, равновесием и движениями глаз, а позже и с глотанием.

читать далее

Глубокая стимуляция мозга (DBS) осуществляется при помощи имплантации электродов в определенные области мозга. Электродами вырабатываются электрические импульсы, которые способны корректировать и регулировать собственные аномальные импульсы коры головного мозга. Кроме того, электрические импульсы могут воздействовать на определенные клетки и химические вещества в мозге.

читать далее

Диагностика болезни Паркинсона - это сложная врачебная задача, и она требует времени и проведения серий МРТ головного мозга. В неврологии это заболевание является отдельной наукой, по сути, эта тема - необъятная. Синдром Паркинсона или «дрожательный паралич» была впервые описана в начале XIX века Дж. Паркинсоном, который заметил

читать далее

2021-02-29