Прогрессирующий супрануклеарный паралич - это редкое заболевание мозга, которое вызывает серьезные проблемы с ходьбой, равновесием и движениями глаз, а позже и с глотанием. Это расстройство возникает в результате разрушения клеток в областях мозга, которые контролируют движение тела, координацию, мышление и другие важные функции. Прогрессирующий супрануклеарный паралич также называют синдромом Стила-Ричардсона-Ольшевского. Прогрессирующий супрануклеарный паралич со временем усугубляется и может привести к опасным для жизни осложнениям, таким как пневмония. Лекарства от прогрессирующего супрануклеарного паралича не существует, поэтому лечение направлено на устранение признаков.
Симптомы синдрома Стила-Ричардсона-Ольшевского
Характерные симптомы прогрессирующего супрануклеарного паралича включают:
- Потеря равновесия при ходьбе. Склонность к падению назад может проявиться уже на ранней стадии заболевания
- Неспособность правильно направить взгляд. Можно испытывать затуманивание и двоение в глазах.
Дополнительные симптомы прогрессирующего супрануклеарного паралича различны и могут напоминать симптомы болезни Паркинсона и деменции. Они обычно ухудшаются со временем и включают в себя:
- Скованность и неловкие движения
- Падения
- Замедленная или невнятная речь
- Проблемы с глотанием, которые могут привести к рвотным позывам или удушью
- Чувствительность к яркому свету
- Нарушения сна
- Потеря интереса к приятным занятиям
- Импульсивное поведение, смех или плач без причины
- Трудности с решением проблем
- Депрессия и тревога
- Удивленное или испуганное выражение лица, обусловленное ригидностью лицевых мышц
- Головокружение.
Какой врач диагностирует синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского
Запишитесь на прием к неврологу, если испытываете какие-либо симптомы, перечисленные выше.
Причины синдрома Стила-Ричардсона-Ольшевского
Причина прогрессирующего супрануклеарного паралича неизвестна.
Исследователи обнаружили, что в разрушающихся клетках мозга пациентов с синдромом Стила-Ричардсона-Ольшевского содержится избыточное количество белка под названием тау. Глыбы тау встречаются и при других нейродегенеративных заболеваниях, таких как болезнь Альцгеймера. В редких случаях прогрессирующий супрануклеарный паралич встречается в семье. Но генетическая связь не установлена, и большинство больных с прогрессирующим надъядерным параличом не наследуют это расстройство.
Факторы риска
Единственным доказанным фактором риска прогрессирующего супрануклеарного паралича является возраст. Это заболевание обычно поражает пациентов в возрасте 60-70 лет. Оно практически не встречается у больных моложе 40 лет.
Осложнения
Осложнения прогрессирующего супрануклеарного паралича возникают в основном из-за медленных и затрудненных движений мышц. К ним относятся:
- Падение, которое может привести к травмам головы, переломам и другим травмам
- Трудности с фокусировкой взгляда, что также может привести к травмам
- Трудности со сном, что приводит к чувству усталости и частому дневному сну
- Трудности при взгляде на яркий свет
- Проблемы с глотанием, которые могут привести к удушью или вдыханию пищи или жидкости в дыхательные пути
- Пневмония, которая вызвана аспирацией и является наиболее распространенной причиной смерти людей с прогрессирующим надъядерным параличом
- Импульсивное поведение.
Диагностика синдрома Стила-Ричардсона-Ольшевского
Прогрессирующий супрануклеарный паралич может быть трудно диагностировать, поскольку признаки похожи на симптомы болезни Паркинсона. Врач может заподозрить прогрессирующий супрануклеарный паралич, а не болезнь Паркинсона, если:
- Нет тремора
- Часто совершаете необъяснимые падения
- Слабо или совсем не реагируете на лекарства от болезни Паркинсона
- Испытываете трудности с движением глаз, особенно вниз.
Невролог может порекомендовать МРТ головного мозга, чтобы определить, есть ли усадка в определенных областях мозга, связанная с прогрессирующим супрануклеарный параличом. МРТ также поможет исключить заболевания, которые могут имитировать прогрессирующий супрануклеарный паралич, например, инсульт.
Также может быть рекомендовано проведение позитронно-эмиссионной томографии для проверки ранних признаков изменений в мозге, которые могут не проявиться на МРТ.
Бесплатный телефон по России: +7(800)300-98-12
Список литературы:
- Завалишин И.А., Яхно H.H., Гаврилов С.И. Нейродегенеративные болезни и старение. Руководство для врачей / ред. Завалишин И.А., Яхно H.H., Гаврилов С.И. - Москва, 2001. - 454 с.
- Пономарев В.В. Редкие неврологические синдромы и болезни. — СПб.: Фолиант, 2005. - 216 с.
- Гомазков О.А. Старение мозга и нейротрофическая терапия. - М.: ИКАР, 2011.92 с.
- Иллариошкин С.Н., Иванова-Смоленская И.А., Маркова Е.Д. ДНК-диагностика и медико-генетическое консультирование в неврологии. - М.: МИА, 2002. - 591 с.
- Вейн A.M. Вегетативные расстройства: клиника, лечение, диагностика.- М.: МИА, 2000. 752 с.
Информационные статьи о диагностике