Кистозная гипоплазия лёгких представляет собой врождённую патологию развития, при которой нарушается формирование нормальной альвеолярной структуры и сосудистой сети, часто сочетается с кистозными изменениями. Основными методами диагностики являются рентгенография грудной клетки, перфузионно-вентиляционная сцинтиграфия и мультиспиральная КТ с последующей ангиографией, а для оценки функционального статуса лёгких может быть назначена спирометрия и МРТ с перфузионной картой.
КТ в диагностике кистозной гипоплазии легких
КТ при кистозной гипоплазии лёгких выявляет следующие анатомические признаки:
В нативном режиме определяется уменьшение объёма поражённого лёгкого или его доли с наличием множественных воздушных кист различного размера и тонкими стенками, что отражает недоразвитие альвеолярной структуры.
В режиме сканирования мягких тканей визуализируются участки редуцированной паренхимы с сохранением сосудистых элементов, при этом сосуды истончены и редуцированы, что соответствует гипоплазии сосудистого русла.
В режиме с контрастированием определяется слабое и диффузное накопление контрастного вещества в редуцированной паренхиме и отсутствие выраженного капиллярного рисунка, что свидетельствует о сниженной перфузии.
В режиме высокоразрешающего сканирования лёгочной ткани выявляются чёткие границы кист, их распределение по сегментам и взаиморасположение с бронхиальным деревом, что позволяет отличить кистозную гипоплазию от булл и пороков развития.
В режиме с реконструкцией в нескольких плоскостях уточняется смещение средостения в сторону поражения, а также форма и выраженность компенсаторной гиперинфляции противоположного лёгкого.
В режиме с отсроченным контрастированием фиксируется стойкое отсутствие накопления в отдельных участках, что подтверждает отсутствие функционирующей капиллярной сети в зоне гипоплазии.
Диагностические преимущества
МСКТ позволяет детально визуализировать следующие диагностические параметры:
- Объём поражённой доли или лёгкого и степень его редукции визуализируются с высокой точностью при трёхмерной реконструкции.
- Размер и структура кист, а также толщина их стенок фиксируются в высокоразрешающем режиме, что позволяет уточнить характер порока.
- Глубина изменения сосудистого рисунка и его обеднение служит важным аспектом в оценке степени гипоплазии.
- Локализация кист относительно бронхиального дерева даёт представление о степени включённости в вентиляционную систему.
- Компенсаторная гиперинфляция и смещение средостения определяются по соотношению объёмов обеих сторон грудной клетки.
- Оценка накопления контраста в лёгочной ткани уточняет степень перфузионной недостаточности в зоне порока.
Диагностические ограничения
Компьютерная томография имеет ряд ограничений, и с её помощью не всегда удаётся точно визуализировать следующие аспекты:
- Начальные формы гипоплазии без выраженного кистозного компонента могут не сопровождаться отчётливыми анатомическими изменениями.
- Дифференцировка между врождёнными кистами и вторичными буллами требует сопоставления с данными анамнеза и функциональных исследований.
- Функциональные аспекты вентиляции и перфузии не определяются без использования дополнительных методов, таких как сцинтиграфия.
- Сосуды капиллярного русла не визуализируются при стандартной толщине срезов.
- Пограничные формы кистозной гипоплазии могут быть неотличимы от других пороков развития (например, бронхолёгочной секвестрации).
- Состояние альвеолярной ткани, особенно в непоражённых сегментах, не всегда чётко оценивается при выраженной гиперинфляции соседних участков.
Бесплатный телефон по России: +7(800)300-98-12
Список литературы:
- Гаврисюк И.В., Рудиченко В.М., Кушнеро-ва М.А. Кистозная гипоплазия легких: клиническое наблюдение. Укр. пульмон. журн. 2014; 1:13-17. 3. Овсянников Д.Ю., Фролов П.А., Семенов П.А. Врожденная мальформация дыхательных путей. Педиатрия. 2018; 97(1):152-161.
- Гипоплазия легкого/ Антипина О.Н., Баглушкин С.А., Пачерских Ф. Н., Растомпахова Т.А., Дудина Е.Н.// Сибирский медцинский журнал. – 2000.
- Королев Б.А., Шахов Б.Е., Павлунин А.В. Аномалии и пороки развития легких. Нижний Новгород: Изд. НГМА, 2000: 90–121.
- Галягина Н.А., Халецкая О.В. Особенности течения, исходов и тактики ведения врожденных кистозных мальформаций легких. Современные технологии в медицине. 2014; 6 (2): 77–84.
- Королёв Б.А., Павлункн А.В. Опыт хирургическою лечения больных с кистозной гипоплазией. //Грудная и сердечно-сосудистая хирургия,-1999. -N5. С. 56-63.
- Павлушин А.В. Актуальные вопросы диагностики и хирургического лечения редких пороков развития легких // Вестник хирургии. 1992. - № 6. - С. 263-269.
- Гипоплазия легких: причины развития и патологоанатомическая характеристика/ Щеголев А.И., Туманова У.Н., Ляпин В.М.// 2017 - №4.
- Гипоплазия легкого/ Антипина О.Н., Баглушкин С.А., Пачерских Ф.Н., Растомпахова Т.А., Дудина Е.Н.//Сибирский медицинский журнал. – 2000.
- Щеголев А.И., Туманова У.Н., Ляпин В.М. Гипоплазия легких: причины развития и патологоанатомическая характеристика // Международный журнал прикладных и фундаментальных исследований. – 2017. – № 4-3. – С. 530-534.
- Терновой С.К., Насникова И.Ю., Морозов С.П. Современная компьютерная томография в клинической медицине // Кремлевская медицина. Клинический вестник. - 2008. - №2. - С.9-13.
- Наглядная пульмонология / под ред. проф. С. И. Овчаренко. М. : ГЭОТАР Медиа, 2008.
Информационные статьи о диагностике