КТ в диагностике мраморной болезни
Компьютерная томография при мраморной болезни выявляет следующие анатомические признаки:
В режиме сканирования костной ткани визуализируется диффузное повышение плотности костной ткани, при этом корковый слой утолщён и имеет однородную структуру, а границы между корковым и губчатым веществом размыты или отсутствуют. Трабекулярный рисунок практически не дифференцируется, а полости костного мозга сужены или полностью замещены склерозированной тканью.
В режиме сканирования мягких тканей определяется сужение костномозгового канала в длинных трубчатых костях и позвоночнике, при этом окружающие мягкие ткани сохраняют нормальную плотность и структуру.
На трёхмерных реконструкциях визуализируется утолщение костных стенок черепа и позвоночника с потерей нормальной архитектуры, при этом свод черепа может демонстрировать повышенную плотность и утолщение костей основания.
В режиме с контрастным усилением определяется снижение кровоснабжения в области склерозированной кости, при этом контрастное вещество накапливается преимущественно в периферических отделах костей и неравномерно распределяется в костномозговом канале.
В позвоночнике выявляется утолщение замыкательных пластинок тел позвонков с повышением их плотности, при этом межпозвонковые диски сохраняют нормальную структуру, а просвет позвоночного канала может быть сужен из-за гипертрофии костной ткани.
Суставные поверхности костей сохраняют гладкость, однако контуры эпифизов могут быть деформированы за счёт утолщения костной ткани, особенно в крупных суставах нижних конечностей.
В области челюстей определяется повышенная плотность костей альвеолярного отростка и тела челюсти, при этом корни зубов могут быть частично или полностью окружены склерозированной тканью, что затрудняет их прорезывание и может приводить к ретенции зубов.
Диагностические преимущества
МСКТ позволяет детально визуализировать следующие анатомические аспекты мраморной болезни в характерных режимах исследования:
- Объём и форма костей определяются по степени утолщения коркового слоя и изменению размеров костномозгового канала, при этом оценивается симметричность поражения и степень деформации длинных трубчатых костей.
- Структура костной ткани в режиме сканирования костной ткани визуализируется как однородная с отсутствием выраженного трабекулярного рисунка, при этом граница между корковым и губчатым веществом размыта или отсутствует.
- Состояние костномозгового канала определяется по степени его сужения или полной облитерации склерозированной тканью, при этом оценивается протяжённость сужения в длинных трубчатых костях и телах позвонков.
- В позвоночнике определяется утолщение замыкательных пластинок тел позвонков и повышение их плотности, при этом межпозвонковые диски сохраняют нормальную толщину, а просвет позвоночного канала может быть сужен за счёт гипертрофии костной ткани.
- Суставные поверхности костей оцениваются по степени сохранности их гладкости и симметричности, при этом контуры эпифизов могут быть деформированы за счёт утолщения костной ткани.
- В области черепа визуализируется утолщение костей свода и основания с повышением их плотности, при этом структура костей становится однородной, а синусы могут быть частично или полностью облитерированы костной тканью.
Диагностические ограничения
Компьютерная диагностика имеет ряд ограничений, и с её помощью не всегда удаётся точно визуализировать следующие анатомические аспекты мраморной болезни:
- Начальные стадии повышения плотности костной ткани могут быть плохо различимы при отсутствии выраженного утолщения коркового слоя.
- Слабовыраженные изменения в структуре губчатого вещества могут быть не видны из-за ограниченного разрешения метода и однородной плотности склерозированной ткани.
- Сужение костномозгового канала в дистальных отделах длинных трубчатых костей может быть плохо различимо при недостаточной контрастности между костью и мягкими тканями.
- Определение степени кровоснабжения кости в режиме с контрастным усилением ограничено из-за снижения васкуляризации в зонах склероза и неравномерного распределения контрастного вещества.
- Визуализация анатомических структур, таких как корни зубов и внутреннее строение височной кости, может быть затруднена из-за повышенной плотности окружающей костной ткани и её однородности.
Бесплатный телефон по России: +7(800)300-98-12
Список литературы:
- Тонкова Е.Я., Болгова А.А., Абдулкадыров К.М. Врожденные и наследственные нарушения образования костей. Клиническая онкогематология. 2010;3(2):115-120.
- Семинский ИЖ. Медицинская генетика: генные болезни (лекция 3). Сибирский медицинский журнал (Иркутск). 2001;25(2):68–70.
- Галеева Г.Р., Горбунов В.М. Остеопетроз: клинические и генетические аспекты. Российский журнал детской гематологии и онкологии. 2016;3(1):26-35.
- Остеопетроз рецессивный : (мраморная болезнь костей) // Центр Молекулярной Генетики.
- Тонкова Е.Я., Болгова А.А., Абдулкадыров К.М. Врожденные и наследственные нарушения образования костей. Клиническая онкогематология. 2010;3(2):115-120.
- Гинтер Е.К., Краснов М.В., Кириллов А.Г. Клиника, диагностика, профилактика и лечение остеопетроза // Информ. письмо. Чуваш, ун-т. Чебоксары, 2004. 17 с.
Информационные статьи о диагностике