Аномалия Киари на МРТ, КТ, УЗИ - симптомы, признаки, обследования, кто лечит

Врачи на связи

любой специалист 24/7

Врачи на связи

Аномалия Киари (также известная как впадение мозгового блокада) является редким расстройством, которое характеризуется смещением нижней части мозга (мозжечка) через отверстие в черепе, называемое зевом мозгового блока (наполнителем), в позвоночный канал. Это состояние может быть причиной различных симптомов и проблем. Причины аномалии Киари до конца неясны, но существует несколько гипотез. Одной из гипотез является наследственный фактор, поскольку некоторые случаи аномалии Киари могут быть связаны с генетическими мутациями, что может объяснить появление аномалии Киари в некоторых семьях или случаи, когда несколько членов семьи имеют это состояние. Другие возможные факторы, которые могут способствовать развитию аномалии Киари, включают нарушение нормального развития мозга и позвоночного канала во время беременности, как, например, недостаток витаминов или экспозиция токсинам. Также считается, что повышенное внутригрудное или внутричерепное давление может провоцировать смещение мозга и способствовать развитию аномалии Киари.

Признаки:

боль в груди
головная боль - цефалгия
кашель
мышечная боль - миалгия
мышечная слабость
нерегулярное дыхание
одышка - диспноэ
размытое зрение
слуховые галлюцинации
снижение слуха - тугоухость
трудность координации движения - атаксия

МРТ, КТ, УЗИ в диагностике аномалии Киари

аномалия Киари на МРТ МРТ выявляет следующие анатомические признаки:

На Т1-взвешенных изображениях определяется смещение миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия, с точной оценкой степени пролабирования.
На Т2-взвешенных изображениях визуализируется расширение центрального канала спинного мозга или признаки сирингомиелии, а также степень компрессии ствола мозга и продолговатого мозга.
В режиме с подавлением сигнала от жира подчёркивается деформация краниовертебрального перехода и отношение структур задней черепной ямки к спинному мозгу.
В режиме с подавлением сигнала от воды выявляется очаговая или диффузная глиозная перестройка при хронической компрессии ствола мозга.
На изображениях с контрастным усилением, при необходимости, исключается сопутствующая патология, такая как опухолевые образования или сосудистые мальформации.
Мультипланарная реконструкция позволяет уточнить объём задней черепной ямки и степень нарушения ликвородинамики.
Определяется положение четверохолмной пластинки и передней стенки мозжечка, оценивается наличие аномалий сопредельных структур.

Диагностические преимущества МР-томографии

МРТ позволяет детально визуализировать следующие диагностические параметры:

Глубина опущения миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия.
Степень компрессии продолговатого мозга и верхнешейного отдела спинного мозга.
Признаки сирингомиелии и её протяжённость по спинному мозгу.
Размер и объём задней черепной ямки, соотношение костных и мягкотканных структур.
Нарушение циркуляции спинномозговой жидкости на уровне форамен магнум.
Сопутствующие аномалии строения задней черепной ямки и краниовертебрального перехода.
Наличие участков глиоза, отёка или дегенеративных изменений в нервной ткани.

Диагностические ограничения МР-сканирования

Магнитно-резонансная томография имеет ряд ограничений, и с её помощью не всегда удаётся точно визуализировать следующие аспекты:

Структурные костные изменения основания черепа и шейного отдела лучше оцениваются на КТ.
Сложность в визуализации тонких перегородок при сирингомиелии и начальных стадиях ликворных нарушений.
Ограниченная чувствительность к выявлению кальцификатов и костных сращений.
При выраженных артефактах от движений возможна недостаточная детализация тонких структур.
Определение характера сопутствующих сосудистых нарушений требует дополнительной ангиографии.
Оценка динамики ликвородинамики ограничена при отсутствии специальной фазово-контрастной визуализации.
Малые кисты или перегородки в области четвёртого желудочка могут не визуализироваться отчётливо.

аномалия Киари на КТ КТ не является базовым исследованием для диагностики аномалии Киари, потому что позволяя хорошо визуализировать костные аномалии основания черепа и краниовертебрального перехода, не показывает мягкотканевые изменения мозжечка, ствола мозга и ликвородинамику, которые являются основными признаками заболевания. Аномалия Киари заключается в пролабировании мозжечковых миндалин и нарушении циркуляции спинномозговой жидкости. Основным методом диагностики является магнитно-резонансная томография. МСКТ выявляет следующие анатомические признаки:

В нативном режиме определяется уплощение задней черепной ямки и краниовертебральные костные аномалии.
В режиме сканирования мягких тканей возможна косвенная визуализация мозжечка, при выраженных смещениях.
В режиме с контрастированием уточняется контур мягкотканных структур и сосудов в задней черепной ямке.
В режиме высокоразрешающего сканирования костных структур визуализируются гипоплазия затылочной кости, асимметрия атланта, базилярная импрессия.

Диагностические преимущества компьютерного сканирования

МСКТ позволяет детально визуализировать следующие диагностические параметры:

Костные аномалии основания черепа, включая сращения, укорочения и деформации.
Размер и форма большого затылочного отверстия, структур шва и атлантозатылочного сочленения.
Степень сдавления костными элементами спинного мозга и мозжечка.
Патология краниовертебрального перехода и соотношение элементов костной анатомии.
Определение базилярной импрессии и ретрофлексия зубовидного отростка.
Объём и симметрия задней черепной ямки, оценка границ её дна.
Возможность комплексной реконструкции костных структур в трёхмерной проекции.

Диагностические ограничения КТ

Компьютерная томография имеет ряд ограничений, и с её помощью не всегда удаётся точно визуализировать следующие аспекты:

Мягкотканые образования мозжечка и ствола мозга не детализируются в достаточной степени.
Невозможно визуализировать структуру спинномозговой жидкости и глиозные изменения.
Не проводится оценка сирингомиелии и изменений в веществе мозга.
При отсутствии контрастирования ограничена визуализация сосудистых компонентов.
Нарушение ликвородинамики не выявляется напрямую.
Оценка функционального взаимодействия между структурами мозга и спинного мозга невозможна.
Слабовыраженные изменения сигнала и сосудистые мальформации не различаются.

аномалия Киари на УЗИ УЗИ не является базовым исследованием для диагностики аномалии Киари, потому что позволяет оценить структуру задней черепной ямки только у новорождённых через открытые роднички и не даёт полной информации о пролабировании мозжечковых миндалин, сирингомиелии и ликвородинамике. Пренатальное УЗИ плода выявляет следующие анатомические признаки:

В серошкальном режиме у плода может определяться пролабирование мозжечковых миндалин.
Визуализируется деформация задней черепной ямки при выраженной аномалии, включая смещение структур.
Состояние четвёртого желудочка оценивается на предмет его сдавления или расширения.
Патология циркуляции спинномозговой жидкости может быть заподозрена при выраженной компрессии.
Определяется степень краниовертебральной диспропорции, если она доступна для визуализации.
Уточняется структура задних отделов мозгового ствола при их аномальном положении.
Допплерография сосудов может указать на нарушения венозного оттока или артериального притока в задней черепной ямке.

Диагностические преимущества УЗ-исследования

Ультразвуковая диагностика позволяет детально визуализировать следующие диагностические параметры:

Состояние миндалин мозжечка у младенцев при трансфонтантельной эхографии.
Форма и размер четвёртого желудочка, оценка симметрии и сдавления.
Косвенные признаки ликворной блокады при выраженных деформациях.
Структура мозгового ствола при ярко выраженном пролабировании.
Оценка состояния боковых желудочков и выявление вторичной гидроцефалии.
Признаки выраженной компрессии, доступные в условиях открытого доступа.
Допплер-оценка гемодинамики сосудов задней черепной ямки.

Диагностические ограничения УЗИ

Сонография имеет ряд ограничений, и с её помощью не всегда удаётся точно визуализировать следующие аспекты:

У взрослых доступ к задней черепной ямке закрыт костной структурой, что исключает информативность.
Оценка ликвородинамики ограничена и не даёт полной картины при подозрении на сирингомиелию.
Изменения продолговатого мозга и ствола мозга не выявляются у пациентов с закрытыми родничками.
Невозможно провести точную оценку глубины пролабирования мозжечковых миндалин.
Отсутствует возможность мультипланарного анализа и сопоставления с другими структурами.
Диагностика патологии возможна только на выраженных стадиях у новорождённых.
Детализация стенок желудочков и изменений глиозного характера невозможна.

Сравнительный анализ методов

Критерий	КТ	МРТ	УЗИ
Принцип работы	Рентгеновские лучи, визуализация костных структур и контрастных границ	Магнитное поле, визуализация мягкотканевых и ликворных структур	Ультразвук, визуализация мозговых структур у новорождённых через родничок
Визуализация миндалин мозжечка	Невозможна, мягкие ткани не отображаются	Высокая — точное измерение глубины пролабирования	Возможна только у младенцев при открытом родничке
Оценка объёма задней черепной ямки	Видны костные границы, асимметрия, гипоплазия	Чётко определяется форма, объём и соотношение с мозжечком	Частичная — возможна при выраженной аномалии и доступности
Выявление сирингомиелии	Не отображается	Высокая — визуализация расширения центрального канала	Невозможна
Оценка компрессии продолговатого мозга	Косвенно через костные сужения	Высокая — степень компрессии и смещения визуализируется	Невозможна или ограничена
Анализ ликвородинамики	Непрямая визуализация, без функциональной оценки	Уточняется при фазово-контрастной МРТ	Заподозрить можно только при выраженной блокаде у младенцев
Выявление глиозных изменений	Не отображаются	Высокая — диффузные и очаговые участки глиоза визуализируются	Невозможна
Оценка сосудов	Видны только при контрасте, ограниченно	Ограниченно без ангиопротокола	Допплер у младенцев показывает нарушения венозного и артериального тока
Визуализация костных аномалий	Высокая — сращения, деформации, базилярная импрессия	Ограниченная — мягкотканевая фокусировка	Возможна частично — при значительных деформациях
Возможность мультипланарной реконструкции	Доступна для костей и формы черепа	Высокая — анализ пространственных отношений мягких тканей	Отсутствует
Ограничения при начальных стадиях	Мягкие ткани не детализируются, сирингомиелия не видна	Возможны артефакты, ограниченная оценка без фазовой МР	Неинформативна у взрослых, невозможна точная оценка у новорождённых
Лучевая нагрузка	Высокая — 5–7 мЗв	Отсутствует	Отсутствует
Продолжительность исследования	5–10 мин	30–60 мин	10–15 мин

Автор: Никитина Анна Алексеевна Врач-невролог

Опыт работы: 9 лет

Невролог

Нужна консультация

Сделать операцию, протезирование, пройти лечение в лучших научных медцентров СПб: НМИЦ им. В. А. Алмазова, СЗГМУ имени И. И. Мечникова. НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова

Бесплатный телефон по России: +7(800)300-98-12

Список литературы:

Аномалия Арнольда-Киари: данные магнитно-резонансной томографии и клинические проявления / Т.А. Ахадов, И.Ю. Сачкова, А.К. Кравцов, и др. // Журн. неврол. и психиатр. 1993. - Т.93. - №5. - С. 19-23.
Благодатский М.Д. О клинических вариантах аномалии Арнольда-Киари у взрослых / М.Д. Благодатский, С.Н. Ларионов, В.А. Шантуров // Журн. невропатол. и психиатр. 1991. - №6. - С. 73-77.
Воронов В.Г. Клиника, диагностика и лечение мальформации Арнольда-Киари у детей / В.Г. Воронов, В.П. Берснев, С.Л. Яцук // Нейрохирургия. -2001. №2. - С.34-38.
Крупина Н.Е. Неврологические аспекты мальформации Киари: автореф. дис. . д-ра. мед. наук / Н.Е. Крупина. M., 2003.-С4-6.
Особенности диагностики и лечения мальформации Арнольда-Киари / Д.А. Мирсадыков, А.Н. Ялфимов, В.Г. Воронов и др. // Нейрохирургия. -2004. №4.-С. 10-13.

Информационные статьи о диагностике