Ежедневно с 8:00 - 23:00
+7 (812) 209-10-39
Все акции

Что покажет МРТ при выявлении болезни Крейтцфельдта-Якоба

ОНЛАЙН консультация
Врачи на связи
любой специалист 24/7
ОНЛАЙН консультация
любой специалист 24/7
Врачи на связи

Содержание

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба – это редкое и неизлечимое невоспалительное нейродегенеративное заболевание, которое приводит к прогрессирующему поражению мозга. Это нейродегенеративное заболевание входит в группу прайонных заболеваний, характеризуемых накоплением аномального формирования белка, называемого прайоном. Большинство случаев являются спорадическими, то есть возникают без известных нарушений генетической передачи. При спорадической форме вероятно, что причиной заболевания является случайная мутация гена, ответственного за синтез прайона. Унекоторых пациентов болезнь Крейтцфельдта-Якоба является унаследованной по наследству в результате мутации гена PRNP. Эта мутация приводит к аномальному формированию прайона и накоплению его в мозге. Очень редко болезнь Крейтцфельдта-Якоба может быть передана через медицинские процедуры, такие как трансплантация тканей или обратная трансмиссия через инфицированные хирургические инструменты. Однако это является очень редким случаем, и вероятность инфекционной передачи БКЯ крайне низка.

Признаки:

  • боль в висках
  • головная боль - цефалгия
  • головная боль в затылке
  • головокружение
  • плохое зрение в темноте
  • потеря зрения - слепота
  • размытое зрение
  • расфокусировка зрения
  • снижение зрения
  • хроническая усталость - повышенная утомляемость

Как ставят диагноз при болезни Крейтцфельдта-Якоба

Диагностикой патологии занимаются следующие специалисты:

Лечение

Лечение заболевания потребует наблюдения у следующих специалистов:

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба — это быстро прогрессирующее прионовое заболевание, сопровождающееся деменцией, миоклонусами и пирамидными нарушениями. Основу диагностики составляют клинико-неврологические данные, анализы цереброспинальной жидкости (включая белок 14-3-3) и ЭЭГ. МРТ используется как дополнительный метод для выявления характерной корковой и подкорковой гиперинтенсивности, особенно в режиме диффузионно-взвешенных изображений.

МРТ в диагностике болезни Крейтцфельдта-Якоба

болезнь Крейтцфельдта-Якоба на МРТМРТ при болезни Крейтцфельдта-Якоба выявляет следующие анатомические признаки:
На Т2-взвешенных изображениях и изображениях с подавлением сигнала от воды визуализируются участки гиперинтенсивности в коре головного мозга, особенно в лобных, височных и теменных долях, а также в базальных ганглиях и таламусе.
На диффузионно-взвешенных изображениях определяется выраженное ограничение диффузии в коре полушарий и подкорковых структурах, особенно в хвостатом ядре, скорлупе и зрительном бугре, с сохранением симметричности сигнала.
На Т1-взвешенных изображениях структура мозга может сохраняться без выраженных изменений в ранней стадии, а в поздней стадии визуализируется диффузная атрофия с расширением борозд и желудочков.
В режиме спектроскопии возможно снижение уровня N-ацетиласпартата и повышение лактата в поражённых областях, что отражает гибель нейронов и метаболический дистресс.
В корковом режиме и на мультипланарных реконструкциях может фиксироваться типичная картина «ленточной» гиперинтенсивности, особенно в коре островка, поясной извилине и угловой извилине.

Диагностические преимущества

МР-томография позволяет детально визуализировать следующие диагностические параметры болезни Крейтцфельдта-Якоба

  • Степень вовлечения коры головного мозга и её региональную гиперинтенсивность, что даёт возможность подтвердить типичную корковую форму заболевания.
  • Состояние базальных ядер, особенно хвостатого ядра и скорлупы, что позволяет выявить симметричное поражение подкорковых структур.
  • Ограничение диффузии в поражённых областях, что даёт информацию о ранних структурных нарушениях при отсутствии выраженной атрофии.
  • Характер метаболических изменений в режиме спектроскопии, позволяющий дифференцировать болезнь от других энцефалопатий.
  • Динамика поражения коры и подкорковых структур на фоне прогрессирования, что используется для оценки стадии заболевания.

Диагностические ограничения 

Магнитно-резонансная томография имеет ряд ограничений, и с её помощью не всегда удаётся точно визуализировать следующие аспекты болезни Крейтцфельдта-Якоба:

  • Изменения в начальной стадии заболевания при отсутствии типичных корковых и подкорковых гиперинтенсивностей.
  • Разграничение между различными вариантами прионовых заболеваний, которое требует лабораторного подтверждения.
  • Отсутствие специфических признаков на Т1-режимах в дебюте заболевания, что снижает чувствительность диагностики.
  • Невозможность прямой визуализации прионного агента, что делает МРТ методом косвенной оценки.
  • Сложности в интерпретации при наличии фоновых заболеваний, сопровождающихся энцефалопатией или атрофией мозга.

Нужна консультация
Сделать операцию, протезирование, пройти лечение в лучших научных медцентров СПб: НМИЦ им. В. А. Алмазова, СЗГМУ имени И. И. Мечникова. НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова

Бесплатный телефон по России: +7(800)300-98-12

Список литературы:

  1. Переседова А. В., Завалишин И. А. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба: современные аспекты проблемы (обзор литературы) // Анналы клинической и экспериментальной неврологии. — 2012. — Т. 6, № 1. — С. 57-63.
  2. Мазуренко Е. В., Соловей Н. В., Данилкович Л. С. Болезнь Крейтцфельдта — Якоба: роль современных методов обследования в прижизненной диагностике заболевания // Медицинские новости. — 2019. — № 4. — С. 35-41.
  3. Н. А. Шнайдер. Болезнь Крейтцфельдта—Якоба: новый взгляд на старую проблему (клиника, диагностика, прогноз, лечение), Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Минздрава России, Красноярск
  4. Завалишин И.А., Гулевская Т.С., Пирадов М.А., Джибладзе Д.Н., Попова Л.М., Чайковская Р.П. и др. Патология головного мозга при болезни Крейтцфельдта-Якоба. Журн. невро-патол. и психиатр. 2000: (8); 10-5.
  5. Яхно Н.Н., Штульман Д.Р., Жученко Т.Д. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба. Невролог. журн. 1997: (5); 31-7.
  6. Шнайдер Н.А. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба: новый взгляд на старую проблему (клиника, диагностика, прогноз, лечение). Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2013;113(4):61‑69.
  7. Завалишин И.А., Гулевская Т.С., Пирадов М.А., Джибладзе Д.Н., Попова Л.М., Чайковская Р.П. и др. Патология головного мозга при болезни Крейтцфельдта-Якоба. Журн. невро-патол. и психиатр. 2000: (8); 10-5.
  8. Холин А.В. Магнитно-резонансная томография при зголовного мозга. СПб.: Гиппократ, 1999. 
  9. Зиновьева О. Е. и др. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба / Зиновьева О. Е., Исаев Р. И., Нодель М. Р., Захаров В. В., Солоха О. А., Хроменко Н. П., Перепелова Е. М., Яхно Н. Н. // Неврологический журнал. — 2016. — Т. 21, № 4.

Информационные статьи о диагностике

Диагностика болезни Паркинсона - это сложная врачебная задача, и она требует времени и проведения серий МРТ головного мозга. В неврологии это заболевание является отдельной наукой, по сути, эта тема - необъятная. Синдром Паркинсона или «дрожательный паралич» была впервые описана в начале XIX века Дж. Паркинсоном, который заметил

читать далее

2024-12-29