Болезнь Крейтцфельдта-Якоба — это быстро прогрессирующее прионовое заболевание, сопровождающееся деменцией, миоклонусами и пирамидными нарушениями. Основу диагностики составляют клинико-неврологические данные, анализы цереброспинальной жидкости (включая белок 14-3-3) и ЭЭГ. МРТ используется как дополнительный метод для выявления характерной корковой и подкорковой гиперинтенсивности, особенно в режиме диффузионно-взвешенных изображений.
МРТ в диагностике болезни Крейтцфельдта-Якоба
МРТ при болезни Крейтцфельдта-Якоба выявляет следующие анатомические признаки:
На Т2-взвешенных изображениях и изображениях с подавлением сигнала от воды визуализируются участки гиперинтенсивности в коре головного мозга, особенно в лобных, височных и теменных долях, а также в базальных ганглиях и таламусе.
На диффузионно-взвешенных изображениях определяется выраженное ограничение диффузии в коре полушарий и подкорковых структурах, особенно в хвостатом ядре, скорлупе и зрительном бугре, с сохранением симметричности сигнала.
На Т1-взвешенных изображениях структура мозга может сохраняться без выраженных изменений в ранней стадии, а в поздней стадии визуализируется диффузная атрофия с расширением борозд и желудочков.
В режиме спектроскопии возможно снижение уровня N-ацетиласпартата и повышение лактата в поражённых областях, что отражает гибель нейронов и метаболический дистресс.
В корковом режиме и на мультипланарных реконструкциях может фиксироваться типичная картина «ленточной» гиперинтенсивности, особенно в коре островка, поясной извилине и угловой извилине.
Диагностические преимущества
МР-томография позволяет детально визуализировать следующие диагностические параметры болезни Крейтцфельдта-Якоба
- Степень вовлечения коры головного мозга и её региональную гиперинтенсивность, что даёт возможность подтвердить типичную корковую форму заболевания.
- Состояние базальных ядер, особенно хвостатого ядра и скорлупы, что позволяет выявить симметричное поражение подкорковых структур.
- Ограничение диффузии в поражённых областях, что даёт информацию о ранних структурных нарушениях при отсутствии выраженной атрофии.
- Характер метаболических изменений в режиме спектроскопии, позволяющий дифференцировать болезнь от других энцефалопатий.
- Динамика поражения коры и подкорковых структур на фоне прогрессирования, что используется для оценки стадии заболевания.
Диагностические ограничения
Магнитно-резонансная томография имеет ряд ограничений, и с её помощью не всегда удаётся точно визуализировать следующие аспекты болезни Крейтцфельдта-Якоба:
- Изменения в начальной стадии заболевания при отсутствии типичных корковых и подкорковых гиперинтенсивностей.
- Разграничение между различными вариантами прионовых заболеваний, которое требует лабораторного подтверждения.
- Отсутствие специфических признаков на Т1-режимах в дебюте заболевания, что снижает чувствительность диагностики.
- Невозможность прямой визуализации прионного агента, что делает МРТ методом косвенной оценки.
- Сложности в интерпретации при наличии фоновых заболеваний, сопровождающихся энцефалопатией или атрофией мозга.
Бесплатный телефон по России: +7(800)300-98-12
Список литературы:
- Переседова А. В., Завалишин И. А. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба: современные аспекты проблемы (обзор литературы) // Анналы клинической и экспериментальной неврологии. — 2012. — Т. 6, № 1. — С. 57-63.
- Мазуренко Е. В., Соловей Н. В., Данилкович Л. С. Болезнь Крейтцфельдта — Якоба: роль современных методов обследования в прижизненной диагностике заболевания // Медицинские новости. — 2019. — № 4. — С. 35-41.
- Н. А. Шнайдер. Болезнь Крейтцфельдта—Якоба: новый взгляд на старую проблему (клиника, диагностика, прогноз, лечение), Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Минздрава России, Красноярск
- Завалишин И.А., Гулевская Т.С., Пирадов М.А., Джибладзе Д.Н., Попова Л.М., Чайковская Р.П. и др. Патология головного мозга при болезни Крейтцфельдта-Якоба. Журн. невро-патол. и психиатр. 2000: (8); 10-5.
- Яхно Н.Н., Штульман Д.Р., Жученко Т.Д. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба. Невролог. журн. 1997: (5); 31-7.
- Шнайдер Н.А. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба: новый взгляд на старую проблему (клиника, диагностика, прогноз, лечение). Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2013;113(4):61‑69.
- Завалишин И.А., Гулевская Т.С., Пирадов М.А., Джибладзе Д.Н., Попова Л.М., Чайковская Р.П. и др. Патология головного мозга при болезни Крейтцфельдта-Якоба. Журн. невро-патол. и психиатр. 2000: (8); 10-5.
- Холин А.В. Магнитно-резонансная томография при зголовного мозга. СПб.: Гиппократ, 1999.
- Зиновьева О. Е. и др. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба / Зиновьева О. Е., Исаев Р. И., Нодель М. Р., Захаров В. В., Солоха О. А., Хроменко Н. П., Перепелова Е. М., Яхно Н. Н. // Неврологический журнал. — 2016. — Т. 21, № 4.
Информационные статьи о диагностике