ЕДИНЫЙ ЦЕНТР ЗАПИСИ НА МРТ И КТ
Прионные болезни представляют собой редкую группу быстро прогрессирующих нейродегенеративных заболеваний, вызванных патологически изменёнными формами собственных белков организма — прионами, которые обладают способностью индуцировать неправильную укладку нормальных белков. Белки накапливаются в тканях центральной нервной системы, вызывая губчатую дегенерацию, гибель нейронов и необратимые поражения мозга. К прионным болезням относятся болезнь Крейтцфельдта — Якоба, синдром Герстманна — Штрейслера — Шейнкера, куру и фатальная семейная бессонница. Заболевания могут быть как спорадическими, так и наследственными или приобретёнными, но всегда сопровождаются тяжёлым клиническим течением с деменцией, миоклониями, нарушением координации и быстрой летальностью.
МРТ в диагностике прионных болезней
МРТ при прионных болезнях выявляет следующие анатомические признаки:
На Т1-взвешенных изображениях определяется снижение интенсивности сигнала в базальных ганглиях и коре головного мозга, преимущественно в лобных и теменных долях, что отражает ранние дегенеративные изменения.
На Т2-взвешенных изображениях визуализируются участки повышенного сигнала в полосатом теле, зрительном бугре и коре больших полушарий, что соответствует губчатой дегенерации и отёчным изменениям.
На Т2-взвешенных изображениях с подавлением сигнала от воды выявляются зоны гиперинтенсивного сигнала в медиальных отделах височных долей и островковой коре, что указывает на поражение лимбических структур.
В режиме с подавлением сигнала от жира фиксируется диффузное повышение сигнала в базальных отделах головного мозга при отсутствии чётких границ, что характерно для распространённого дегенеративного процесса.
В режиме с контрастированием, как правило, отсутствует усиление сигнала, что подтверждает отсутствие воспалительного компонента и сосудистой реакции.
В диффузионно-взвешенном режиме выявляются участки выраженного ограничения диффузии в коре больших полушарий, хвостатом ядре и таламусе, что является характерным аспектом при болезни Крейтцфельдта — Якоба.
Диагностические преимущества
МР-томография позволяет детально визуализировать следующие диагностические параметры:
- Ограничение диффузии в сером веществе на DWI служит наиболее ранним и чувствительным критерием поражения.
- Гиперинтенсивные сигналы в базальных ганглиях на Т2-взвешенных изображениях отражают вовлечение глубинных структур в процесс губчатой дегенерации.
- Сигнальные изменения в лимбических и ассоциативных отделах мозга помогают оценить характер распространения заболевания.
- Отсутствие контрастного усиления позволяет дифференцировать прионные болезни от воспалительных энцефалопатий.
- Состояние коры и белого вещества в различных режимах позволяет судить о фазе болезни и степени деструкции.
- Наличие симметричных изменений в базальных структурах мозга повышает диагностическую специфичность в пользу прионного поражения.
Диагностические ограничения
Магнитно-резонансная томография имеет ряд ограничений, и с её помощью не всегда удаётся точно визуализировать следующие аспекты:
- Ранние стадии заболевания без выраженного ограничения диффузии могут не сопровождаться характерными МР-признаками.
- Губчатая дегенерация в начальной фазе может не вызывать стойких изменений сигнала в стандартных режимах.
- Снижение сигнала в глубоких структурах может быть неспецифическим и наблюдаться при других нейродегенеративных заболеваниях.
- Отсутствие воспалительных изменений и накопления контрастного вещества ограничивает дифференциацию от других энцефалопатий.
- Медленно прогрессирующие формы прионных болезней могут не иметь типичной картины на ранних этапах.
- Окончательное подтверждение диагноза невозможно без молекулярно-генетических и биохимических методов, в том числе ликворологических тестов.
Бесплатный телефон по России: +7(800)300-98-12
Список литературы:
- Покровский В.И., Киселёв О.И., Черкасский Б.Л. Прионы и прионные болезни. - М.: Изд-во РАМН, 2004. -384 с.
- Стойда Н.И., Завалишин И.А. Прионные болезни. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2012; 112(92):5963.
- Кармышева В.Я., Гулевская Т.С.. Завалишин И.А. и др. Патоморфология головного мозга при прионных болезнях. // Атлас,- М.: Медицина, 2003, 208с.
- Покровский В.И., Киселев О.И., Черкасская Л.Б. Прионные болезни. С-Петербург, 2004, 320 с.
- Заваденко Н.Н., Хондкарян Г.Ш., Бембеева Р.Ц., Холин А.А., Саверская Е.Н. Прионные заболевания человека: современные аспекты. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2018;118(6):88‑95.
Информационные статьи о диагностике
