Ежедневно с 8:00 - 23:00
+7 (812) 209-10-39
Все акции

Что покажет рентгенография при выявлении муковисцидоза легких

ОНЛАЙН консультация
Врачи на связи
любой специалист 24/7
ОНЛАЙН консультация
любой специалист 24/7
Врачи на связи

Содержание

Муковисцидоз легких является генетическим нарушением, которое в основном влияет на легкие и органы, выделяющие слизь, такие как поджелудочная железа и кишечник. Это наследуемое заболевание, вызванное мутацией в гене CFTR (цистическом фиброзе регуляторном проводящем трансмембранном регуляторе), который отвечает за производство белка, регулирующего процессы транспорта хлорида и воды через клетки. У нормальных клеток CFTR белок играет роль в выведении тонкой и гибкой слизи, которая увлажняет и защищает различные органы и ткани от инфекций. Однако при муковисцидозе мутация в гене CFTR приводит к тому, что белок либо работает неправильно, либо не производится вообще. В результате толстая и липкая слизь скапливается в органах, особенно в легких, что блокирует дыхательные пути и создает среду, в которой бактерии и другие патогены могут легко размножаться. Муковисцидоз передается по наследству от родителей, которые являются носителями мутированного гена CFTR. Чтобы ребенок развил муковисцидоз, оба родителя должны быть носителями мутации гена CFTR. Если только один родитель является носителем мутации, ребенок не будет иметь муковисцидоз, но может стать носителем мутации.

Признаки:

  • гипоплазия легких
  • задержка роста
  • задержку в развитии
  • нерегулярное дыхание
  • одышка - диспноэ
  • хрипы

Как ставят диагноз при муковисцидозе легких

Диагностикой патологии занимаются следующие специалисты:

  • Врач генетик

Виды обследования

Для диагностики заболевания назначается ряд обследований, включая следующие:

Лечение

Лечение заболевания потребует наблюдения у следующих специалистов:

Рентген в диагностике муковисцидоза легких

Рентген муковисцидоза легкихРентгенологическое обследование не является ключевым методом диагностики муковисцидоза лёгких, однако даёт возможность выявить косвенные признаки хронического бронхолёгочного процесса, оценить степень ремоделирования лёгочной ткани и использоваться для мониторинга динамики заболевания. Исследование проводится в положении стоя или лёжа в двух стандартных проекциях грудной клетки — прямой и боковой.

На рентгенограммах грудной клетки визуализируется усиление и деформация бронхолёгочного рисунка с утолщением стенок бронхов.

Фиксируются участки сниженной пневматизации лёгочных полей за счёт бронхиальной обструкции и накопления вязкого секрета.

Определяется наличие участков бронхоэктазов, проявляющихся локальными расширениями бронхов с утолщёнными стенками.

Отмечается формирование участков ателектаза вследствие обтурации бронхиального просвета.

В тяжёлых случаях визуализируется развитие эмфизематозных изменений с повышенной прозрачностью отдельных зон лёгких.

При обострении заболевания фиксируются горизонтальные уровни жидкости в бронхоэктазах и плевральных полостях при вторичном плеврите.

В дифференциальной диагностике рентгенография позволяет исключить другие причины хронической бронхиальной инфекции и ателектазов.

Диагностические преимущества

Обследование даёт возможность детально визуализировать следующие диагностические параметры муковисцидоза лёгких:

  • Степень деформации и усиления бронхолёгочного рисунка, что позволяет судить о выраженности хронического бронхита.
  • Характер и локализацию бронхоэктазов, что даёт возможность оценить распространённость структурных изменений бронхов.
  • Наличие ателектазов и эмфизематозных изменений, что позволяет уточнить стадию ремоделирования лёгочной ткани.

Диагностические ограничения

Рентгенологическое исследование имеет ряд ограничений, и с его помощью не всегда удаётся точно визуализировать следующие аспекты:

  • Толщина стенок малых бронхов и степень воспаления в дистальных отделах бронхиального дерева, что плохо различается на рентгенологических изображениях.
  • Структура слизистой оболочки бронхов и наличие вязкого секрета, что не оценивается данным методом.
  • Точная протяжённость бронхоэктазов по ходу бронхиального дерева и их распределение в лёгочной ткани, что снижает полноту морфологической оценки.
  • Лучевая нагрузка на пациента при стандартной рентгенографии грудной клетки составляет в среднем 0,1–0,3 мЗв за одно исследование, что требует обоснованного применения метода при динамическом наблюдении.

Нужна консультация
Сделать операцию, протезирование, пройти лечение в лучших научных медцентров СПб: НМИЦ им. В. А. Алмазова, СЗГМУ имени И. И. Мечникова. НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова

Бесплатный телефон по России: +7(800)300-98-12

Список литературы:

  1. Муковисцидоз: современный подход к диагностике и лечению/ Амелина Е.Л. , Чучалин А.Г. // Русский медицинский журнал. – 1997 - №17.
  2. Экспресс-диагностика микроорганизмов, поражающих дыхательные пути больных муковисцидозом / Воронина О.Л., Кунда М.С., Аксенова Е.И., Орлова А.А., Чернуха М.Ю., Лунин В.Г., Амелина Е.Л., Чучалин А.Г., Гинцбург А.Л. // Клиническая лабораторная диагностика – 2013 – №11
  3. Эседов Э.М., Гаджимирзаев Г.А., Ахмедова Ф.Д., Мурадова В.Р., Гаджимирзаева Р.Г., Меджидова Р.А., Абасова А.С. Муковисцидоз — актуальная проблема медицины. Вестник оториноларингологии. 2016;81(5):15‑18.
  4. Амелина Е.Л., Самсонова М.В., Черняев А.Л. Поражение легких при муковисцидозе. // В кн. "Хронические обструктивные болезни легких" под ред. А.Г.Чучалина. М.: Бином. - 1998. - С.401-415
  5. Кевеш О.Л., Картавова В.А., Гембицкая Т.Е., Слобожанкин И.В. Рентгенодиагностика муковисцидоза легких у детей и взрослых. // Вестник рентгенологии. 1987. - №3. - С.27-32.
  6. Линденбратен Л.Д., Наумов Л.Б. Рентгенологические синдромы и диагностика болезней легких. М.: Медицина. - 1972. - 472с.
  7. Актуальные проблемы муковисцидоза \\ Под редакцией Студеникина М.Я., Чупича В. М. Медицина, 1977.
  8. Горовенко Н.Г. Современное состояние и перспективы диагностики муковисцидоза \\ Пульмонология: Респ. межвед.сбЛ МЗ УССР. Киев, 1991. - С.129-154.
  9. Додж Д.А. Муковисцидоз \\ Здоровье мира. 1988. -№10. - С.17-19.
  10. Капранов Н.И., Каширская Н.Ю. Актуальные проблемы муковисцидоза на современном этапе. // Пульмонология. — N.4. — 1997. — С.7-16.
  11. Натамбекова Л.K., Львов К.С. Дополнительные методы диагностики муковисцидоза \\ Педиатрия. 1976. - №11. - С.78-81.
  12. Горовенко Н.Г. Современное состояние и перспективы развития диагностики муковисцидоза // Пульмонология: Респ. Межвед. Сб./ МЗ УССР.-Киев, 1991. С.129-130.

Информационные статьи о диагностике

Одышка, также известная как диспноэ - это симптом, при котором пациент ощущает нехватку воздуха.

читать далее

2024-12-29