Болезнь Уиппла — это редкая бактериальная инфекция, которая чаще всего поражает суставы и пищеварительную систему. Болезнь Уиппла мешает нормальному пищеварению, ухудшая переваривание пищи и препятствуя поглощению питательных веществ. Болезнь Уиппла также может поразить другие органы, включая головной мозг, сердце и глаза. Без надлежащего лечения болезнь может вызвать серьезные осложнения и летальный исход. Для лечения, как правило, назначается курс антибиотиков.
Симптомы болезни Уиппла
Основные симптомы, связанные с поражением ЖКТ:
- диарея
- судороги и боль в животе, которые могут ухудшиться после приема пищи
- потеря веса, связанная с недостатком питательных веществ.
Дополнительные симптомы, поражающие опорно-двигательный аппарат:
- воспаление суставов, особенно лодыжек, коленей и запястья
- переутомление и атаксия
- анемия.
Менее распространенные симптомы болезни Уиппла
В некоторых случаях симптомы болезни Уиппла могут включать в себя следующие проявления:
- лихорадка
- кашель
- увеличенные лимфатические узлы
- потемнение кожи
- боль в груди.
Неврологические признаки поражения головного мозга и нервной системы:
- проблемы со зрением, включая отсутствие контроля движений глаз
- дезориентация
- потеря памяти.
Симптомы, как правило, медленно развиваются в течение многих лет у большинства пациентов с этим заболеванием. У некоторых больных такие симптомы, как боль в суставах и потеря веса, развиваются за несколько лет до поражения ЖКТ.
Болезнь Уиппла потенциально опасна для жизни, но обычно поддается лечению. Следует незамедлительно обратиться за консультацией к гастроэнтерологу при появлении необычных симптомов, таких как необъяснимая потеря веса или боль в суставах. В редких случаях антибиотикотерапия может быть не эффективна, потому что бактерии могут быть устойчивы к назначенному препарату. Болезнь также может повториться.
Причины болезни Уиппла
Болезнь Уиппла вызвана типом бактерии под названием Tropheryma whipplei. Бактерии сначала влияют на слизистую оболочку тонкой кишки, образуя мелкие язвы в стенке кишечника. Бактерии также повреждают выстилающие ткани толстой кишки.
Механизм развития и передачи болезнетворных бактерий Tropheryma whipplei на данный момент не изучен. Болезнь развивается не у всех переносчиков. Также подозревается некий генетический дефект в ответе иммунной системы, который повышает вероятность активации «спящих» бактерий.
Болезнь Уиппла диагностируется крайне редко, поражение развивается у 1 пациента из 1 миллиона человек.
Факторы риска
Поскольку бактерии, вызывающие поражение, малоизучены, — то нет четкого перечня факторов риска. Последние исследования позволили сформировать ряд критериев, описывающих категории риска:
- мужчины в возрасте от 40 до 60 лет
- европеоидная раса
- профессии, связанные с длительным пребыванием на открытом воздухе и контактом со сточными и канализационными водами.
Осложнения
Выстилающие ткани тонкой кишки содержат тонкие волоски, которые помогают организму поглощать питательные вещества. Болезнь Уиппла повреждает волоски, ухудшая усвоение питательных веществ. Дефицит питательных веществ распространен у людей с болезнью Уиппла и может привести к усталости, слабости, потере веса и боли в суставах.
Болезнь Уиппла — это прогрессирующее и потенциально смертельно опасное заболевание. Хотя инфекция встречается редко, по-прежнему сообщается о связанных с ней смертях. Это факт в значительной степени связан с поздним диагнозом и задержкой лечения. Летальный исход часто вызван распространением инфекции на центральную нервную систему и развитием необратимых поражений.
Диагноз
Исследования для диагностики болезни Уиппла:
- физический осмотр. Во время физического осмотра выявляются симптомы, которые указывают на наличие заболевания. Внешним симптомом, как правило, является потемнение кожи, особенно на подверженных воздействию солнца частях тела
- биопсия. Важным шагом в диагностике болезни Уиппла является отбор образца ткани (биопсия) из слизистой оболочки тонкой кишки. Для этого проводится фиброгастродуоденоскопия. В процедуре используется тонкая, гибкая трубка с камерой и подсветкой, которая вводится через рот и транслируется в тонкий кишечник. Эндоскопия позволяет обследование тканей кишечника и отбор образца. Образцы отбираются из нескольких участков тонкой кишки для последующего лабораторного исследования с целью обнаружения болезнетворных бактерий и язв (поражений), особенно бактерий Tropheryma whipplei. Если образцы тканей не подтверждают диагноз, то гастроэнтеролог может отобрать образец ткани из увеличенного лимфатического узла или выполнить другие обследования, например, ДНК-тест, известный как полимеразная цепная реакция для обнаружения бактерии Tropheryma whipplei в образцах биопсии или образцах спинномозговой жидкости
- анализы крови. Полный анализ крови позволяет обнаружить определенные состояния, связанные с болезнью Уиппла, особенно анемию, которая представляет собой снижение количества эритроцитов и низкую концентрацию альбумина.
Список литературы:
- Белоус С.С. Эффективность антибактериальной терапии в комплексном лечении язвенного колита с проявлениями синдрома раздраженного кишечника /С.С.Белоус, И.Л. Халиф И.Л.// Фарматека. 2015. - № 2.- 295.- С. 11-18.
- Дюкова Г.М. Эффективность антидепрессанта двойного действия дулоксетина в терапии функциональных расстройств желудочно-кишечного тракта /Г.М.Дюкова и др.// Научно-практический журнал для врачей: "Медицинский совет". 2014. - № 4. - С. 78-80.
- Курбатова А.А. Патогенетическое и клиническое значение системы цитокинов и клаудинов у больных с синдромом раздраженного кишечника: Дис. канд. мед. наук. /А.А. Курбатова. М., 2013.
- Маев И.В. Синдром раздраженного кишечника в практике гастроэнтеролога. Актуальные вопросы ведомственной медицины. / И.В. Маев и др. // Сборник научных трудов. М. 2012. - С. 83-8.
- Мнацаканян М.Г. Поражения пищевода при синдроме раздраженного кишечника /М.Г. Мнацаканян и др.// Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии и колопроктологии. 2015.- № 5.- С.25-31.
Информационные статьи о диагностике