ЕДИНЫЙ ЦЕНТР ЗАПИСИ НА МРТ И КТ
Бесплатный телефон по России: +7(800)300-98-12
Волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ) является редким типом хронического лейкоза. Он медленно развивается из лейкоцитов, называемых В-лимфоцитами. Эти клетки имеют волосовидные выросты на своей поверхности, отсюда и произошло название «волосатая клетка».
Виды волосатоклеточного лейкоза
В-лимфоциты — это тип лейкоцитов, которые борются с инфекцией. Когда у пациента развивается волосатоклеточный лейкоз, организм вырабатывает слишком много В-лимфоцитов. Эти В-клетки не являются нормальными и не могут должным образом бороться с инфекциями.
Иногда волосатоклеточный лейкоз называется «классическим». Это связано с тем, что существует другой тип лейкемии, называемый вариантом лейкоза с волосатыми клетками (HCL-V). Раньше гематологи считали HCL-V редким типом волосатоклеточного лейкоза, но сейчас его выделяют в отдельное состояние. Клетки HCL-V:
- обычно меньше клеток классического волосатого лейкоза
- имеют различный генетический материал в клетках
- по-разному реагируют на лечение.
HCL-V встречается реже, чем классический волосатоклеточный лейкоз. Он может развиться в любом возрасте, но чаще встречается у пожилых людей.
Симптомы волосатоклеточного лейкоза
Волосатоклеточный лейкоз является редким типом хронического лейкоза. Сначала симптомы могут быть слабыми, но с постепенно нарастающей тенденцией. Симптомы могут включать:
- опухший живот из-за увеличенной селезенки
- частые инфекции
- усталость и одышка из-за низкого уровня эритроцитов (анемия)
- кровотечения и синяки из-за низкого уровня тромбоцитов (тромбоциты важны для свертывания крови).
- чувство усталости.
Онкобольной может легче заразиться инфекцией по мере увеличения количества аномальных лейкоцитов. Это связано с тем, что аномальные лейкоциты не так хорошо борются с инфекцией, как здоровые клетки крови.
Пациент может чувствовать усталость и одышку, если у него низкий уровень эритроцитов (анемия). Это может произойти, если костный мозг переполнен аномальными лейкоцитами из-за рака крови. Дополнительные лейкоциты занимают больше места в костном мозге по мере увеличения их количества. Таким образом, костному мозгу не хватает места для производства тромбоцитов. Тромбоциты обычно помогают крови свертываться, поэтому у онкобольного могут быть:
- носовые кровотечения
- необъяснимые синяки
- необычно тяжелые менструации у женщин.
Волосатоклеточный лейкоз может привести к тому, что селезенка увеличится в размерах. Клетки лейкемии, накапливающиеся в печени, также могут вызывать вздутие живота.
Волосатоклеточный лейкоз сам по себе использует энергию, которую тело в противном случае использовало бы на создание жировой массы. Таким образом, онко-пациент может похудеть, даже если он ест нормальный объем пищи.
Увеличенная селезенка также может способствовать снижению веса, сдавливая желудок. Это может заставить пациента чувствовать себя сытым быстрее, чем обычно.
Причины волосатоклеточного лейкоза
Исследователи обнаружили генетическое изменение (мутацию BRAF V600E) у пациентов с волосатоклеточным лейкозом. Однако пока не совсем ясна роль этой мутации в развитии онкологии.
Риски волосатоклеточного лейкоза
Риск развития рака крови зависит от многих факторов - курение и здоровое сбалансированное питание, генетические и экологические факторы. Однако следует понимать, что наличие одного или нескольких факторов риска не означает, что человек обязательно заболеет лейкемией. По статистике волосатоклеточный лейкоз редко диагностируется у взрослых в возрасте до 30 лет, и практически никогда не диагностируется у детей. Волосатоклеточный лейкоз чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Мужчин диагностируют примерно в 4 раза чаще, чем женщин.
Диагностика волосатоклеточного лейкоза
Обычно первичная диагностика волосатоклеточного лейкоза начинаете с посещения гематолога, если у пациента есть тревожные симптомы. Но у некоторых больных симптомы отсутствуют, и волосатоклеточный лейкоз диагностируется после сдачи анализов крови по другим причинам. Однако следует помнить, что тест крови не может 100% диагностировать волосатоклеточный лейкоз, но он может выявить аномалии, которые требуют дальнейшего тестирования с помощью:
- Анализа костного мозга на волосатоклеточный лейкоз
- УЗИ селезенки
- УЗИ лимфатических узлов.
Лечение
Волосатоклеточный лейкоз обычно развивается медленно. Его можно держать под контролем в течение многих лет с помощью лечения. Эти периоды называются ремиссией. Ремиссия – это состояние, когда болезнь не активна, больной не испытывает никаких симптомов, и аномальные клетки не обнаруживаются в образцах крови. Если у пациента нет никаких симптомов, ему, вероятно, не нужно будет немедленно начинать лечение. Вместо терапии гематолог порекомендует регулярный мониторинг состояния, в ходе которого пациент будет сдавать регулярные анализы крови и проходить УЗИ селезенки и УЗИ лимфатических узлов. По полученным данным врачи проверяют, есть ли:
- низкое количество эритроцитов (анемия)
- низкий уровень лейкоцитов (нейтропения)
- низкое количество тромбоцитов (тромбоцитопения)
- увеличенная селезенка
- опухшие лимфатические узлы (лимфаденопатия).
На поздних стадиях заболевания протоколы лечения могут включать:
- операцию по удалению селезенки
- таргетный препарат (например, ритуксимаб) в сочетании с химиотерапией.
Многие больные с HCL-V имеют увеличенную селезенку. Селезенка фильтрует кровь и расщепляет эритроциты. Он также избавляет организм от бактерий и мертвых тканей. При HCL-V селезенка может быть настолько забита раковыми клетками, что не может работать должным образом, поэтому врач может предложить удалить селезенку, если:
- селезенка настолько велика, что вызывает боль брюшной полости
- она разрушает слишком много эритроцитов или тромбоцитов.
Удаление селезенки (спленэктомия) может помочь контролировать симптомы лейкоза на некоторый период времени.
Ритуксимаб — это тип таргетного препарата, называемый моноклональным антителом. Он работает путем поиска белка, который содержится в нормальных и лейкемических лейкоцитах. Препарат имеет свойство прикрепляться к белку на клетках. Затем иммунная система может нацеливаться на маркированную клетки и убивать ее.
Иногда ритуксимаб или аналогичный препарат сочетают с химиотерапией. Химиотерапия означает использование противораковых препаратов для уничтожения раковых клеток. Наиболее распространенными препаратами в борьбе с лейкозом являются:
- кладрибин
- пентостатин.
Лечение лейкоза направлено на то, чтобы как можно дольше контролировать рак. Если лейкемия возвращается (возникает рецидив) после таргетных препаратов или химиотерапии, пациенту будет назначено дополнительное лечение. Этот этап терапии называется лечением второй линии. Существуют различные варианты лечения второй линии в зависимости от:
- какое лечение первой линии было проведено
- как долго больной был в ремиссии
- общего состояния здоровья и симптомов.
Варианты терапии включают:
- химиотерапевтический препарат (кладрибин или пентостатин) в сочетании с ритуксимабом
- другую химиотерапию (например, бендамустин) в сочетании с ритуксимабом
- различные таргетные препараты.
Выживаемость
Гематологи часто используют понятие медиана безрецидивной выживаемости. Это означает период времени от начала лечения до момента, когда лечение перестало давать результаты:
- медиана безрецидивной выживаемости после лечения первой линии в среднем составляет 11 лет
- медиана безрецидивной выживаемости после лечения второй линии в среднем составляет около 7 лет.
Медиана выживаемости пациентов с волосатоклеточным лейкозом составила 27 лет. По статистике:
- около 5% пациентов рецидивировали в течение 1 года после начала лечения
- около 20% пациентов рецидивировали в течение 5 лет после начала лечения
- около 40% пациентов рецидивировали в течение 10 лет после начала лечения.
Список литературы:
- Ахмедов А.Г. «Клинические особенности, кроветворение и иммунитет при волосатоклеточном лейкозе», дис. .канд. мед. наук: ЦОЛИПК, М., 1985. с. 77-80.
- Волкова М.А. «Волосатоклеточный лейкоз». Клиническая онкогематология, Руководство для врачей под ред. проф. М.А. Волковой, изд второе, М: Медицина, 2007, гл. 26: 396- 410.
- Лепков С.В. «Клиника, диагностика и лечение волосатоклеточного лейкоза»: автореф. дис. канд. мед. наук: М., 1996, с. 4.
- Барсуков A.B. Методологические основы применения ультразвуковой томографии в малоинвазивном лечении очаговых поражений селезенки// SonoAce International. 2001. - № 9. - С. 3 - 7.
- Бессмельцев С.С., Абдулкадыров K.M. Ультразвуковая диагностика в гематологической практике. Санкт-Петербург: Издательство" KN", 1997. - 176 с.
- Бессмельцев С.С. Ультразвуковое исследование печени, селезенки и лимфатических узлов у больных хроническим лимфо и миелолейко-зом// SonoAce International. - 2000. - № 6. - С. 15 - 21.
Информационные статьи о диагностике
