ЕДИНЫЙ ЦЕНТР ЗАПИСИ НА МРТ И КТ
МРТ и УЗИ в диагностике голопрозэнцефалии
Голопрозэнцефалия представляет собой тяжёлую врождённую мальформацию головного мозга, характеризующуюся неполным делением переднего мозгового пузыря. Магнитно-резонансная томография при голопрозэнцефалии хорошо выявляет следующие анатомические признаки:
В режиме Т1-взвешенных изображений визуализируется слияние полушарий мозга без формирования межполушарной щели, отсутствует разделение боковых желудочков, лобные и теменные доли представлены общей массой с однородным сигналом, характерным для незрелой кортикальной ткани.
В режиме Т2-взвешенных изображений определяется общий моновентрикулярный полость с высоким сигналом, отсутствуют прозрачная перегородка и мозолистое тело, таламусы сращены, базальные ганглии расположены медиально с нарушением симметрии.
В режиме с подавлением сигнала от жира визуализируется сохранённый высокий сигнал от ликворных пространств, окружающие участки серого вещества выглядят недифференцированными, границы между белым и серым веществом не прослеживаются.
В режиме с подавлением сигнала от воды выявляется отсутствие нормальной зональной архитектоники коры, участки незрелого нейроэпителия определяются с гипоинтенсивным сигналом.
В режиме с внутривенным контрастированием усиления мозговой ткани не отмечается, что соответствует отсутствию участков активной васкуляризации, возможны участки умеренного накопления в зоне сосудистого сплетения.
Диагностические преимущества МР-томографии
МРТ позволяет детально визуализировать следующие диагностические параметры:
- Степень слияния полушарий, что имеет значение для типирования формы аномалии (алобарная, семилобарная, лобарная).
- Объём единственной вентрикулярной полости, что используется при оценке внутричерепной гидродинамики.
- Наличие и положение таламусов, базальных ганглиев и гипоталамуса, что важно при прогнозировании неврологического дефицита.
- Выраженность зональной архитектоники, что используется при анализе степени недифференцированности коры.
- Состояние мозгового ствола и задней черепной ямки, что имеет значение при исключении сопутствующих мальформаций.
Диагностические ограничения МР-сканирования
Магнитно-резонансная томография имеет ряд ограничений, и с её помощью не всегда удаётся точно визуализировать следующие аспекты:
- Микроструктура кортикальной пластинки при выраженной недифференцированности, что ограничивает анализ нейрональной миграции.
- Оценка функционального состояния нейрональных связей, что невозможно при анатомической визуализации.
- Степень зрелости сосудистых сплетений и их активность, что требует использования дополнительных методов.
- Разграничение перивентрикулярных зон при их сливной морфологии, что снижает точность определения границ поражения.
- Интерпретация маловыраженных вариантов лобарной формы при переходных формах, что требует мультидисциплинарной оценки.
Ультразвуковое исследование применяется исключительно как пренатальное или неонатальное исследование, и позволяет визуализировать кортикальную архитектуру, степень развития мозолистого тела и тип аномалии при слабом разделении полушарий. Ультразвуковое исследование выявляет следующие анатомические аспекты в пренатальном или раннем неонатальном периоде:
В серошкальном режиме визуализировалась единая вентрикулярная полость без разделения на боковые желудочки, отсутствовала межполушарная щель, таламусы отображались сращёнными, мозолистое тело и прозрачная перегородка не формировались, контуры кортикальной зоны были нечёткими.
В режиме сканирования мягких тканей фиксировалось уменьшение объёма мозговой ткани, структура имела упорядоченную симметрию, характерную для алобарной или семилобарной формы порока.
В допплеровском режиме регистрировался сниженный кровоток в лобной зоне, сосудистые сплетения имели атипичное расположение и деформированную форму.
Диагностические преимущества ультразвукового исследования
Сонография позволяла визуализировать:
- Форму и объём вентрикулярной полости, важные для раннего пренатального выявления порока.
- Отсутствие межполушарной щели и мозолистого тела, что использовалось для дифференциации форм мальформации.
- Положение таламусов и степень их сращения, отражающую тяжесть аномалии.
- Структуру сосудистых сплетений и особенности ликворного тока.
- Общую эхогенность кортикальной зоны, указывающую на степень зрелости мозговой ткани плода.
Диагностические ограничения ультразвукового исследования
Ультразвуковое исследование не позволяла:
- Оценить границы между серым и белым веществом при недифференцированной коре.
- Различить слабые формы лобарной аномалии при частичном разделении полушарий.
- Отразить структуру задней черепной ямки при неудобном акустическом положении плода.
- Точно типировать порок при переходных морфологических вариантах.
- Дифференцировать степень зрелости нейроэпителия без анализа архитектоники коры.
Сравнительный анализ методов
|
Критерий |
МРТ |
УЗИ |
|---|---|---|
|
Принцип работы |
Магнитное поле и радиоволны, отображение структуры мозга, желудочков и коры |
Ультразвуковые волны, визуализация вентрикулярной полости и средней линии через родничок |
|
Степень слияния полушарий |
Высокая — точно определяется отсутствие межполушарной щели и общее слияние полушарий |
Средняя — визуализируется общая масса мозга без разделения, но с меньшей детализацией |
|
Структура желудочков |
Моновентрикулярная полость с чёткими контурами, отсутствует перегородка |
Визуализируется единая полость, отсутствие прозрачной перегородки и свода |
|
Положение таламусов |
Сращение таламусов отображается отчётливо |
Таламусы визуализируются медиально и слабо разделены |
|
Состояние мозолистого тела |
Отсутствие или агенезия отображаются надёжно |
Прямо не визуализируется, возможна только косвенная оценка |
|
Архитектоника коры |
Определяется степень дифференциации, зональной зрелости и нарушение миграции |
Чёткость снижена, кортикальная зона гипоэхогенна, слои не различаются |
|
Сосудистые сплетения |
Аномальное расположение сплетений с возможным слабым контрастным накоплением |
Деформированные сосудистые сплетения, сниженный кровоток в лобных долях |
|
Состояние базальных ганглиев |
Расположены медиально, визуализируются с нарушенной симметрией |
Частично видны, особенно при хорошей акустической проводимости |
|
Визуализация задней черепной ямки |
Возможна чёткая оценка мозжечка, ствола и IV желудочка |
Ограничена при затылочном предлежании или узком акустическом окне |
|
Зрелость мозговой ткани |
Оценивается зональная архитектоника и незрелость серого вещества |
Оценивается по эхогенности, но без возможности точной структурной оценки |
|
Типирование формы аномалии |
Высокая точность — позволяет различать алобарную, семилобарную и лобарную формы |
Частично возможно — алобарную и семилобарную формы различают, лобарную — с трудом |
Автор: Овсянникова Татьяна Александровна, УЗИ, акушер-гинеколог
Опыт работы: 52 года
Врач УЗИ, Акушер-гинеколог
Бесплатный телефон по России: +7(800)300-98-12
Список литературы:
- Неврологические аспекты голопрозэнцефалии. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2011;111(8):75‑78.
- Пренатальная ультразвуковая диагностика врожденных пороков развития центральной нервной системы / Шерстнева О. В. // МС – 2012 – №1
- Дюбур, Кристель; Бендавид, Клод; Паскье, Лоран; Анри, Катрин; Оден, Сильви; Давид, Вероник (2007). «Голопрозэнцефалия». Журнал редких заболеваний Orphanet. 2 (1): 8.
- Раам, Ману С.; Соломон, Бенджамин Д.; Мюнке, Максимилиан (июнь 2011 г.). "Голопрозэнцефалия: руководство по диагностике и клиническому ведению". Индийская педиатрия. 48 (6): 457-466.
- Раджалакшми, П. Пратиба; Гадодиа, Анкур; Прият-Харшини, П. (2015). "Срединно-межполушарный вариант голопрозенцефалии: редкий порок развития средней линии". Журнал детских нейронаук. 10 (3): 244–246.
Информационные статьи о диагностике
