Ежедневно с 8:00 - 23:00
+7 (812) 209-10-39
Все акции

Что покажет МРТ при выявлении лиссэнцефалии

ОНЛАЙН консультация
Врачи на связи
любой специалист 24/7
ОНЛАЙН консультация
любой специалист 24/7
Врачи на связи

Содержание

Лиссэнцефалия – это редкое врожденное заболевание нервной системы, которое характеризуется аномальным развитием мозга, в особенности коры головного мозга. Оно также известно как синдром гладкой мозжечковой поверхности. Некоторые причины и характеристики лиссэнцефалии: генетические мутации - причина - множество генетических мутаций может привести к развитию лиссэнцефалии, включая мутации генов LIS1, DCX, ARX, которые контролируют нормальное развитие мозга; приобретенная лиссэнцефалия - причина - помимо генетических факторов, некоторые внешние условия и заболевания могут вызывать развитие лиссэнцефалии, такие как внутриутробные инфекции (например, краснуха), оксигеноз (недостаток кислорода) во время беременности или в раннем детстве, травмы головы.

Признаки:

  • боль в груди
  • задержка развития речи
  • задержку в развитии
  • кашель
  • нерегулярное дыхание
  • одышка - диспноэ
  • хрипы

Как ставят диагноз при лиссэнцефалии

Диагностикой патологии занимаются следующие специалисты:

  • Врач генетик

Лечение

Лечение заболевания потребует наблюдения у следующих специалистов:

МРТ в диагностике лиссэнцефалии

лиссэнцефалия на МРТМР-томография при лиссэнцефалии выявляет следующие анатомические признаки:

На Т1-взвешенных изображениях визуализируется сглаживание извилин и борозд коры головного мозга, при этом толщина коры увеличена и её структура выглядит упрощённой. Серое и белое вещество демонстрируют чёткую, но упрощённую границу, а лобные и теменные доли могут быть наиболее выраженно вовлечены в патологический процесс.

На Т2-взвешенных изображениях определяется повышение интенсивности сигнала от белого вещества, что отражает задержку миелинизации, при этом серое вещество демонстрирует однородный сигнал и сохраняет более низкую интенсивность. Сглаживание борозд сопровождается снижением дифференциации между корковыми слоями, а в тяжёлых случаях выявляется полное отсутствие нормального рисунка извилин.

В режиме с подавлением жира визуализируется равномерное распределение сигналов в сером и белом веществе, при этом границы между ними остаются сглаженными, а интенсивность сигнала от коры повышена, что указывает на её утолщение.

На диффузионно-взвешенных томограммах определяется ограничение диффузии в корковом слое из-за повышенной клеточной плотности, при этом белое вещество демонстрирует нормальную или слегка повышенную диффузию, соответствующую задержке созревания нейрональных связей.

В режиме трактографии выявляется нарушение архитектоники проводящих путей с изменением направления нервных волокон, при этом ассоциативные и комиссуральные тракты демонстрируют укорочение и снижение целостности, а проекционные волокна могут быть слабо выражены или деформированы.

В режиме динамического контрастного усиления выявляется равномерное накопление контрастного вещества в корковом слое без признаков гиперваскуляризации, при этом сосудистая сеть в белом веществе сохраняет нормальную структуру и равномерность кровоснабжения.

Диагностические преимущества

Магнитно-резонансная томография позволяет детально визуализировать следующие анатомические аспекты лиссэнцефалии в характерных режимах исследования:

  • Объём и форма коры головного мозга определяются по степени сглаживания извилин и борозд с оценкой равномерности изменений в лобных, теменных, височных и затылочных долях, при этом толщина коры увеличена и граница между серым и белым веществом выглядит упрощённой.
  • Структура серого вещества оценивается по степени однородности сигнала и утолщению коркового слоя с выявлением отсутствия нормальной слоистости и чёткой границы между слоями, при этом интенсивность сигнала повышена на Т2-взвешенных изображениях и снижена на Т1-взвешенных изображениях.
  • Состояние белого вещества определяется по степени задержки миелинизации и изменению интенсивности с анализом однородности структуры и снижением контрастности относительно серого вещества, при этом диффузионные характеристики указывают на нарушение нейрональных связей и снижение целостности проводящих путей.
  • Вентрикулярная система оценивается по степени её расширения и симметрии с анализом размеров боковых желудочков и межжелудочковых перегородок, при этом выявляется увеличение желудочков вследствие нарушения оттока спинномозговой жидкости и изменения архитектоники прилежащих структур.

Степень васкуляризации мозга определяется по равномерности кровоснабжения и отсутствию признаков гиперваскуляризации, при этом сосудистая сеть сохраняет нормальную структуру.

Диагностические ограничения 

Магнитно-резонансная томография имеет ряд ограничений, и с её помощью не всегда удаётся точно визуализировать следующие анатомические аспекты лиссэнцефалии:

  • Начальная стадия сглаживания извилин и борозд может быть плохо различима, особенно при частичном сохранении нормального рисунка в глубоких слоях коры.
  • Слабовыраженное утолщение коркового слоя может оставаться незаметным при отсутствии значительных изменений в структуре серого вещества и чёткой границы между слоями.
  • Незначительная задержка миелинизации белого вещества может не проявляться на Т2-взвешенных изображениях или диффузионных последовательностях, особенно в раннем возрасте.
  • Слабовыраженные аномалии архитектоники проводящих путей могут быть плохо визуализируемы в режиме трактографии, особенно при незначительном укорочении или изменении направления нервных волокон.
  • Умеренное расширение желудочковой системы может быть недостаточно выраженным для точной дифференциации от возрастной нормы или других патологий, сопровождающихся гидроцефалией или нарушением ликвородинамики.

Нужна консультация
Сделать операцию, протезирование, пройти лечение в лучших научных медцентров СПб: НМИЦ им. В. А. Алмазова, СЗГМУ имени И. И. Мечникова. НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова

Бесплатный телефон по России: +7(800)300-98-12

Список литературы:

  1. Добинс У.Б. (1987). «Аспекты развития лиссэнцефалии и синдромов лиссэнцефалии». Серия оригинальных статей о врожденных дефектах. 23 (1): 225–41.
  2.  Като М., Добинс У.Б. (апрель 2003 г.). «Лиссэнцефалия и молекулярная основа миграции нейронов». «Молекулярная генетика человека». 12 (1)
  3. Кордес М., Кордес И., Сандер Б., Спернер Дж., Хедде Дж. П. (май 1988 г.). «Лиссэнцефалия: диагностика с помощью компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии». Европейский журнал радиологии. 8 (2): 131–3.
  4. Норман М.Г., Робертс М., Сируа Ж., Тремблей Л.Дж. (февраль 1976 г.). «Лиссэнцефалия». Канадский журнал неврологических наук. 3 (1): 39–46. 
  5. Диагностическая нейрорадиология. Том 1 – В.Н.Корниенко, И.Н.Пронин Издательство: Москва, Россия Артикул: 104247 Год издания: 2008.

Информационные статьи о диагностике

Симптомы брахицефалии. Диагностика брахицефалии. УЗИ что покажет при брахицефалии.

читать далее

Достаточно часто в заключении по результатам МРТ головного мозга пациент видит фразу "заместительная гидроцефалия". Возникает вопрос, а что это означает, и есть ли угроза для здоровья человека. Многим несведущим пациентам кажется, что у них водянка головного мозга, они потеряют интеллект и скоро будут недееспособны, что в корне не верно. Если МРТ показала наружную гидроцефалию

читать далее

2024-12-29