Агенезия мозолистого тела на МРТ, КТ, УЗИ - симптомы, признаки, обследования, кто лечит

Врачи на связи

любой специалист 24/7

Врачи на связи

Агенезия мозолистого тела - это врожденное отсутствие развития этой структуры в мозге. Корпус каллозум является одной из основных связующих структур между полушариями мозга и содержит множество нервных волокон, обеспечивающих передачу информации между ними. Некоторые случаи агенезии мозолистого тела могут быть связаны с генетическими нарушениями или мутациями. Например, генетическое заболевание, известное как синдром Агенезии мозолистого тела X-сцепленный (X-linked Agenesis of the Corpus Callosum, Aicardi syndrome), может привести к агенезии мозолистого тела. Повреждения мозга, которые могут произойти до или во время рождения, могут вызвать агенезию мозолистого тела. Например, гипоксия (недостаток кислорода) или инфекции во время беременности или в раннем детстве могут повлиять на развитие этой структуры. Некоторые хромосомные аномалии, такие как синдром Луи-Барр или синдром Ангельмана, могут быть связаны с агенезией мозолистого тела. В некоторых случаях агенезия мозолистого тела может наследоваться в семье, что указывает на генетический фактор.

Признаки:

замедленное движение - брадикинезия
неадекватное социальное поведение
низкая самооценка
отставание в психомоторном развитии
социальная изоляция

МРТ, КТ, УЗИ в диагностике агенезии мозолистого тела

Агенезия мозолистого тела на МРТ МРТ выявляет следующие анатомические признаки:

На Т1-взвешенных изображениях определяется отсутствие нормальной траектории волокон мозолистого тела, включая его колено, ствол и валик, при этом сохраняются медиальные борозды и утолщённые своды.
На Т2-взвешенных изображениях визуализируется характерная вертикальная ориентация желудочков с расширением задних рогов боковых желудочков, формирующих вид "плавающих слёз".
На изображениях с подавлением сигнала от жира подчёркивается гиперинтенсивный сигнал в области межполушарной щели вследствие ликворного заполнения, где должно располагаться мозолистое тело.
На изображениях с подавлением сигнала от воды определяется отсутствие плотной структуры в области межполушарного соединения, с одновременной регистрацией компенсаторного расширения верхнего ликворного пространства.
В режиме трактографии фиксируется отсутствие нормального прохождения комиссуральных волокон через срединную линию, что подтверждает агенетический характер аномалии.

Диагностические преимущества МР-томографии

МРТ позволяет детально визуализировать следующие диагностические параметры:

Полнота агенезии, включая отсутствие всех отделов (полная агенезия) либо сохранение отдельных структур (частичная агенезия).
Форма и расположение боковых желудочков, включая их отдаление и вертикальную ориентацию.
Состояние межполушарной щели и наличие ликворных пространств, компенсирующих отсутствие комиссуральной ткани.
Сопутствующие пороки развития, включая мозговую гетеротопию, порэнцефалию, гипоплазию мозжечка и пороки строения коры.
Характер организации белого вещества и наличие альтернативных путей межполушарной связи.

Диагностические ограничения МР-сканирования

Магнитно-резонансная томография имеет ряд ограничений, и с её помощью не всегда удаётся точно визуализировать следующие аспекты:

Невозможно оценить функциональное значение отсутствия мозолистого тела без сопоставления с клиническими данными.
Не отображается паттерн нейрональных связей при частичной агенезии без использования трактографии.
Ограничена точность при выявлении микроанатомических аномалий в случае субтотального недоразвития.
Трудности интерпретации при сочетанных пороках развития и наличии выраженного гидроцефального компонента.
Не позволяет оценить компенсаторную перестройку нейросетей без дополнительного функционального анализа.

Агенезия мозолистого тела на КТ Компьютерная томография не является базовым исследованием для диагностики агенезии мозолистого тела, потому что ограничена в визуализации структуры белого вещества, комиссуральных трактов и в точной дифференциации между полной и частичной агенезией без применения специальных нейровизуализационных методик. Агенезия мозолистого тела представляет собой врождённое отсутствие межполушарного соединения с характерными изменениями конфигурации желудочков и ликворных пространств. Приоритетным методом диагностики является магнитно-резонансная томография. МСКТ выявляет следующие анатомические признаки:

В нативном режиме определяется отсутствие типичного плотного серповидного образования в области межполушарной щели.
В режиме сканирования мягких тканей визуализируется нестандартная конфигурация боковых желудочков с их вертикальной ориентацией и расширением задних рогов.
В режиме с контрастированием не выявляется патологическое накопление контраста в проекции мозолистого тела, что подтверждает его отсутствие.
В режиме высокоразрешающего сканирования костных структур оцениваются размеры свода черепа и наличие признаков вторичных изменений внутричерепного давления.

Диагностические преимущества компьютерного сканирования

МСКТ позволяет детально визуализировать следующие диагностические параметры:

Конфигурация и положение желудочковой системы с характерными признаками вертикализации.
Степень расширения задних рогов боковых желудочков и форма III желудочка.
Костные параметры свода черепа и признаки повышенного ликворного давления.
Состояние медиальных отделов полушарий и симметрия ликворных пространств.
Объёмные параметры мозга при сочетанных аномалиях развития.

Диагностические ограничения КТ

Компьютерная томография имеет ряд ограничений, и с её помощью не всегда удаётся точно визуализировать следующие аспекты:

Не отображает детальную структуру белого вещества и характер прохождения нервных трактов.
Ограничена в дифференциации между полной и частичной агенезией при отсутствии явных желудочковых изменений.
Не позволяет оценить функциональное состояние комиссуральных связей.
Ограничена в выявлении сопутствующих корковых пороков развития.
Невозможно провести анализ трактов без дополнительных методов нейровизуализации.

Агенезия мозолистого тела на УЗИ Ультразвуковое исследование не является базовым для диагностики агенезии мозолистого тела, потому что ограничено в точной оценке структуры белого вещества, характере прохождения межполушарных волокон и выявлении сопутствующих пороков развития головного мозга, особенно после закрытия родничков. Пренатальное УЗИ плода выявляет следующие анатомические признаки:

В серошкальном режиме при трансфонтанельной сонографии визуализируется отсутствие эхогенного сигнала от мозолистого тела в стандартной сагиттальной плоскости.
Фиксируется аномально широкая межполушарная щель с ликворной структурой вместо плотной эхогенной полосы.
Боковые желудочки располагаются параллельно и широко расставлены, задние рога расширены и деформированы.
Срединные структуры, включая прозрачную перегородку, могут отсутствовать или быть выражены частично.
Сагиттальные срезы не выявляют характерного изгибающихся волокон, направляющихся от одного полушария к другому.

Сравнительный анализ методов

Критерий	КТ	МРТ	УЗИ
Принцип работы	Рентгеновская томография, плотностной срез мозга	Магнитно-резонансная визуализация мягких тканей	Ультразвуковое исследование через роднички или трансабдоминально
Чувствительность к аномалиям строения	Средняя — оценивает ликворные и костные параметры	Высокая — точно определяет наличие и степень агенезии мозолистого тела	Средняя — визуализирует отсутствие сигнала от мозолистого тела у новорождённых
Чувствительность к изменениям желудочков	Хорошая — определяет расширение задних рогов и вертикальное положение	Высокая — видна вся конфигурация желудочков и "слёзы" задних рогов	Хорошая — параллельное расположение и расширение задних рогов боковых желудочков
Оценка межполушарной щели	Показывает расширение щели и отсутствие мозолистого тела	Подробно визуализирует ликворное пространство и компенсаторное расширение	Фиксирует широкую ликворную щель в проекции мозолистого тела
Дифференцировка полной и частичной агенезии	Ограничена без дополнительных методик	Высокая — отчётливо различаются все отделы мозолистого тела	Низкая — не позволяет уверенно различить полную и частичную агенезию
Выявление сопутствующих пороков	Частично — при значительных деформациях	Высокая — оцениваются гетеротопии, порэнцефалия, гипоплазия мозжечка	Низкая — плохо различимы пороки коры и глубоких структур
Структура белого вещества и трактов	Не визуализируется	Видна с использованием трактографии	Не визуализируется
Формирование альтернативных связей	Не отображается	Возможна трактография и анализ нейросетевой перестройки	Не отображается
Контрастное усиление	Неинформативно в данной патологии	Не требуется, но при воспалении стенок желудочков может быть полезно	Не используется
Лучевая нагрузка	Высокая — 5–7 мЗв	Отсутствует	Отсутствует
Продолжительность исследования	5–10 мин	30–60 мин	10–15 мин

Автор: Садыков Роман Александрович, нейрохирург

Опыт работы: 19 лет

Нейрохирург

Нужна консультация

Сделать операцию, протезирование, пройти лечение в лучших научных медцентров СПб: НМИЦ им. В. А. Алмазова, СЗГМУ имени И. И. Мечникова. НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова

Бесплатный телефон по России: +7(800)300-98-12

Список литературы:

Бекеладзе, Г.М. Возможности ультразвуковой диагностики агенезии мозолистого тела плода при скрининговом исследовании / Г.М. Бекеладзе, М.А. Эсетов, Э.М. Гусейнова // Пренат. Диагн. - 2014. - Т. 13, № 3. - С. 243-244.
Милованова, О.А. Современная диагностика агенезии мозолистого тела у детей / О.А. Милованова, А.А. Алиханов, И.Е. Тамбиев // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. - 2017. - Т. 117, № 1. -С. 63-66.
Медведев М.И., Володин H.H., Горбунов A.B., Фадеева Г.Б., Евдокимова Е.И., Большакова A.M., Савельева Р.Г. Клинические проявления и нейрорадиологические признаки агенезии мозолистого тела у новорожденного // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2001. Т. 46, № 5. С. 56-58.
Нейропсихологический анализ патологии мозолистого тела/ М.С. Ковязина. — 2016.
Халиков А.Д.. МРТ диагностика агенезии мозолистого тела плода // Кубанский научный медицинский вестник. — 2010. — № 6.
Алиханов А.А.. Фенотипы нарушения структуры мозолистого тела: данные нейровизуализации (лекция) // Русский журналдетской неврологии. — 2010. — Т. 5, № выпуск 4.

Информационные статьи о диагностике