Виды дисплазии
Фиброзная дисплазия черепа и лицевого скелета (краниофациальная форма) часто поражает лобную, скуловую, верхнечелюстную и клиновидную кости. На рентгенограмме отмечаются участки диффузного утолщения костей с «матовостеклянной» структурой и частичной потерей нормального кортикального слоя. Деформация черепа может сопровождаться нарушением симметрии лица и сдавлением орбитальных или носовых структур.
Фиброзная дисплазия длинных трубчатых костей (бедренная, большеберцовая, плечевые кости). Поражение может быть как монооссальным (ограниченным одной костью), так и полиоссальным (множество костей). На рентгенограмме выявляются овальные или удлинённые зоны остеолиза с нечеткими, но склерозированными краями, также возможна характерная деформация типа «изогнутой сабли» (особенно бедренная кость). У пациента отмечается истончение кортикального слоя и увеличение объема поражённого сегмента.
Фиброзная дисплазия рёбер проявляется в виде одиночных или множественных узловых образований, как правило, случайно выявляемых при рентгенографии грудной клетки. Они имеют однородную, слегка радиопрозрачную структуру, могут вызывать локальную деформацию и расширение поражённого ребра.
Фиброзные поражения костей таза (подвздошная, седалищная, лобковая кости) могут симулировать опухоли или метастатическое поражение. На рентгенограммах визуализируются участки неоднородной плотности с элементами остеосклероза и костной деструкции. Поражение тел позвонков встречается реже и обычно сопровождается сдавлением, уплощением и очаговыми изменениями костной структуры.
Полиоссальная форма фиброзной дисплазии (болезнь МакКьюна-Олбрайта) поражает множество костей, включая череп, позвоночник, конечности и таз. Рентгенологически определяется диффузное поражение нескольких анатомических областей с характерной «матовостеклянной» или псевдоцистозной структурой. Она сопровождается системными эндокринными нарушениями (например, преждевременное половое созревание у девочек).
Рентген в диагностике фиброзной дисплазии
Обследование проводится в прямой и боковой проекциях поражённой кости, а также в прицельных проекциях с захватом патологического очага, в режиме обзорной рентгенографии для выявления прямых признаков фиброзной дисплазии. Цель обследования — оценка особенностей костной перестройки, формы и структуры поражённого участка, выявление характерных изменений внутренней архитектуры, деформаций, истончения кортикального слоя и риска патологических переломов.
Рентгенография выявляет следующие признаки фиброзной дисплазии:
Фиброзная дисплазия черепа и лицевого скелета (краниофациальная форма):
- Диффузное утолщение поражённых участков лобной, верхнечелюстной, скуловой и клиновидной костей с потерей нормального кортикального рисунка.
- Гомогенная или мелкозернистая структура костной ткани с эффектом «матового стекла» без чёткой внутренней трабекулярной дифференцировки.
- Асимметрия контуров черепа и лицевого скелета за счёт неравномерного нарастания кости.
- Сдавление орбитальных или носовых полостей с уменьшением их объёма, изменением формы и возможной облитерацией.
Фиброзная дисплазия длинных трубчатых костей:
- Удлинённые или овальные зоны остеолитической перестройки с нечеткими, но склерозированными контурами.
- Истончение кортикального слоя с его дугообразным выбуханием наружу и увеличением диаметра поражённого участка.
- Характерная деформация типа «изогнутой сабли» с плавным искривлением длинной оси кости (чаще бедренной).
- Изменение трабекулярной архитектуры на фоне расширения костномозгового канала и псевдоцистозной структуры.
Фиброзная дисплазия рёбер:
- Очаговые образования овальной или неправильной формы с умеренно пониженной плотностью в проекции рёбер.
- Однородная радиопрозрачная структура образования с сохранением чётких внешних границ.
- Утолщение и расширение поражённого ребра с изгибом его дуги и возможной локальной деформацией грудной стенки.
- Отсутствие реакции со стороны плевры, что помогает дифференцировать с опухолевыми процессами.
Фиброзная дисплазия костей таза и позвоночника:
- Участки неоднородной костной плотности в проекции подвздошной, седалищной или лобковой костей с сочетанием остеосклероза и очагов резорбции.
- Нарушение нормального кортикального контура таза с деформацией линий кости и локальным расширением.
- Редкое вовлечение тел позвонков с их уплощением, очагами «матовостеклянной» плотности и возможной деформацией замыкательных пластинок.
- Признаки хронического течения — формирование неравномерной трабекулярной структуры и выраженной костной деформации.
Болезнь МакКьюна-Олбрайта:
- Множественные участки поражения в разных анатомических зонах с типичной мелкоячеистой или гомогенно затушёванной структурой костей.
- Вовлечение как осевого скелета (череп, позвоночник, таз), так и трубчатых костей конечностей, чаще с деформацией и искривлением.
- Расширение поражённых участков с истончением кортикального слоя и высоким риском патологических переломов.
- Признаки системности процесса — симметричность поражения и мультифокусный характер костных изменений.
Диагностические преимущества рентгена
Рентгенограмма даёт возможность детально визуализировать следующие диагностические параметры:
- Форма, размеры и границы очагов поражения, что позволяет оценить степень костной перестройки и определить тип дисплазии (монооссальная или полиоссальная).
- Структура поражённого участка, включая характер внутреннего рисунка и наличие склеротической каймы, что даёт представление о стадийности процесса.
- Изменение формы и целостности кортикального слоя, включая деформацию, искривление и участки истончения, что важно для прогноза риска патологических переломов.
Диагностические ограничения
Рентгенологическое обследование имеет ряд ограничений, и с его помощью не всегда удаётся точно визуализировать следующие аспекты:
- Состояние костномозгового канала и степень его замещения фиброзной тканью, что требует дополнительных методов визуализации.
- Начальные стадии процесса с минимальными изменениями рентгеноплотности, не дающими характерной картины.
- Оценка активности очага, наличия васкуляризации, мягкотканевого компонента или подозрения на малигнизацию, что невозможно без КТ или МРТ.
- Присутствует лучевая нагрузка: при выполнении рентгенографии поражённой зоны в прямой, боковой и прицельных проекциях суммарная эффективная доза составляет от 0,01 до 0,1 мЗв.
Бесплатный телефон по России: +7(800)300-98-12
Список литературы:
- Семенова Л.Л, Булычева И.В., Махсои Л.Ы. и др. Фиброзная дисплазия и остеофиброзпая дисплазия кости. Дифференциальная диагностика // Материалы X Российского онкологического конгресса. — М., 2006. — С. 190 -191.
- Лагунова И.Г. Фиброзная дисплазия / И.Г. Лагунова // Опухоли скелета. М., 1962. - С. 296.
- Моисеева К.Н. Рентгенологическая характеристика различных форм фиброзной дисплазии / К.Н. Моисеева // Ортопед., травматол.-1964. -№3. -С. 38-44.
- Русаков А.В. О так называемой фиброзной дисплазии костных органов / А.В. Русаков // Многотомное руководство по патологической анатомии. М., 1959, С. 383.
- Эйделыитейн Б.М. Клинико-рентгенологическая характеристика и лечение фиброзной дисплазии костей. / Б.М. Эйделыптейн // Вопросы восстановительной хирургии, травматологии и ортопедии. Свердловск, 1964. Т.9. - С. 324.
Информационные статьи о диагностике