ЕДИНЫЙ ЦЕНТР ЗАПИСИ НА МРТ И КТ
Рентген в диагностике синдрома Марфана
Рентгенологическое обследование при синдроме Марфана проводится для оценки изменений со стороны костно-мышечной системы, грудной клетки и позвоночного столба, так как это заболевание сопровождается системной дисплазией соединительной ткани и множественными скелетными аномалиями. Исследование назначается с целью уточнения клинических проявлений и дифференциации с другими наследственными нарушениями.
Рентген выявляет следующие анатомические признаки:
Удлинение трубчатых костей конечностей с повышением индекса соотношения длины к ширине, что отражает долихостеномелию.
Грудная клетка приобретает вытянутую форму с углублением переднего контура (вдавление грудины), что соответствует воронкообразной деформации или, напротив, выпячиванию — при килевидной форме.
Визуализируется сколиотическая деформация позвоночника, чаще в грудном отделе, с выраженной дугой искривления и нарушением нормального поясничного лордоза.
Костные структуры свода черепа могут быть утончены, а кости таза — изменены по типу вертикального положения лобковых костей.
Иногда отмечается расширение аорты в проекции корня, но этот аспект не является основным в рентгенологической диагностике и требует уточнения другими способами визуализации.
Диагностические преимущества
- Позволяет выявить степень выраженности деформаций грудной клетки, что даёт основание для оценки влияния на функцию дыхания и сердечно-сосудистой системы.
- Обеспечивает определение протяжённости сколиотических и кифотических искривлений позвоночника, что важно для мониторинга прогрессирования скелетных нарушений.
- Даёт возможность оценки пропорций костей конечностей и их отклонений от возрастных и анатомических норм, что имеет значение при дифференциальной диагностике с другими синдромами дисплазии.
- Фиксирует характер деформаций тазового кольца, формы костей таза и соотношение суставных поверхностей, что может быть значимо при планировании ортопедических вмешательств.
Диагностические ограничения
- Не позволяет визуализировать состояние соединительной ткани, включая стенки сосудов, клапанные структуры сердца и стекловидное тело глаза, которые имеют решающее значение при синдроме Марфана.
- Не даёт информации о степени нарушения функции клапанов и степени дилатации аорты, что требует проведения эхокардиографии или компьютерной томографии.
- Не отражает степень генетических и молекулярных нарушений, лежащих в основе синдрома, что исключает его использование в качестве окончательного диагностического инструмента.
- Присутствует лучевая нагрузка, достигающая от 0,5 до 2,0 мЗв в зависимости от объёма исследования и количества проекций.
Бесплатный телефон по России: +7(800)300-98-12
Список литературы:
- Белозеров Ю.М., Семячкина А.Н. Синдром Марфана. М.: Зебра; 2018.
- Лунева Е.Б., Парфенова Н.Н., Коршунова А.Л., Земцовский Э.В. Новые подходы к диагностике синдрома Марфана //Российский семейный врач. -2012. - Т. 16. - №. 3. - С. 14-19.
- Семячкина А.Н., Адян Т.А., Харабадзе М.Н., Новиков П.В., Поляков А.В. Клинико-генетическая характеристика синдрома Марфана у больных из России //Генетика. - 2015. - Т. 51. - №. 7. - С. 812-812.
- Семячкина А. Н. Принципы диагностики синдрома Марфана. Автореф. дис. канд.мед.наук. М., 1975.
- Яковлев В.М. Иммуногенетический анализ синдрома Марфана и фенотипически сходных форм врожденной дисплазии соединительной ткани / В.М. Яковлев, А.В. Глотов, Г.И. Нечаева и соавт. // Иммунология. -1992. -№ 1. С. 54-57.
Информационные статьи о диагностике
