Ежедневно с 8:00 - 23:00
+7 (812) 209-10-39
Все акции

Что покажет УЗИ и КТ при выявлении нейрофиброматоза

ОНЛАЙН консультация
Врачи на связи
любой специалист 24/7
ОНЛАЙН консультация
любой специалист 24/7
Врачи на связи

Содержание

Нейрофиброматоз - это генетическое заболевание, которое вызывает образование опухолей по всему телу. Хотя нейрофиброматоз не является раком, некоторые его формы связаны с определенными злокачественными опухолями. Нейрофибромы и шванномы - 2 распространенных типа опухолей, которые могут возникнуть в результате нейрофиброматоза. Образование множественных нейрофибром детерминировано генетически. При нейрофиброматозе I существует мутация гена НФ1, расположенного на длинном плече 17 хромосомы. Он относится к генам-супрессорам роста опухолевых тканей, большая часть из которых – нейроэктодермального генеза. При дефекте в гене НФ1 нарушается синтез белков, ответственных за клеточную пролиферацию. Мутации носят характер транслокаций, делеций, инверсий, точковых изменений.

Признаки:

  • веснушки подмышками
  • глухота
  • покраснение кожи
  • расфокусировка зрения
  • снижение зрения
  • снижение слуха - тугоухость
  • уплотнение или шишка

Как ставят диагноз при нейрофиброматозе

Диагностикой патологии занимаются следующие специалисты:

Виды обследования

Для диагностики заболевания назначается ряд обследований, включая следующие:

Лечение

Лечение заболевания потребует наблюдения у следующих специалистов:

УЗИ и КТ в диагностике нейрофиброматоза

Нейрофиброматоз на УЗИНейрофиброматоз — это наследственное заболевание с множественными опухолями по ходу нервных стволов и поражением центральной нервной системы. Для диагностики назначаются магнитно-резонансная томография и молекулярно-генетическое исследование. Ультразвуковое исследование не является базовым для диагностики нейрофиброматоза, потому что не позволяет выявить образования в глубоко расположенных зонах, таких как средостение и забрюшинное пространство, а также не даёт информации о внутричерепных и интраспинальных проявлениях. При ультразвуковом исследовании брюшной полости и забрюшинного пространства в серошкальном режиме визуализируются гипоэхогенные или смешанной эхогенности образования в печени, почках, надпочечниках с чёткими или размытыми контурами, возможны множественные узлы различного размера при поражении паренхимы органов.

В режиме мягкотканевого сканирования фиксируются зоны деформации контуров поражённых органов, анэхогенные или гипоэхогенные участки, соответствующие опухолевым образованиям, возможны признаки компрессии или деформации прилежащих сосудов и протоков.

В допплеровском режиме регистрируется переменный по выраженности кровоток в пределах опухолей, часто усиленный по периферии образования.

При сонографии мягких тканей в серошкальном режиме визуализируются овальные или веретенообразные гипоэхогенные образования в коже или подкожной клетчатке, с чёткими или размытыми контурами, чаще с однородной структурой, возможны участки анэхогенности при кистозной дегенерации.

В режиме мягкотканевого сканирования фиксируются деформация и утолщение прилежащих мягких тканей, возможное сдавление сосудов или нервных структур.

В допплеровском режиме определяется умеренный или слабовыраженный кровоток в периферических зонах нейрофибром.

При ультразвуковом исследовании щитовидной железы по показаниям в серошкальном режиме выявляются гипоэхогенные или изоэхогенные узлы с ровными или неровными контурами, возможны множественные образования.

В режиме мягкотканевого сканирования фиксируются неоднородность паренхимы щитовидной железы, деформация контуров при крупных узлах.

В допплеровском режиме определяется усиленный или нормальный кровоток в пределах узловых образований, что указывает на активность процесса.

Диагностические преимущества УЗ-исследования

Ультразвуковая диагностика позволяет детально визуализировать следующие диагностические параметры:

  • Число, форма и размеры опухолевых узлов дают представление о степени распространения процесса в мягких тканях.
  • Эхоструктура и границы образований позволяют отличить нейрофибромы от липом и сосудистых мальформаций.
  • Состояние прилегающих мышц и жировой клетчатки указывает на степень вовлечённости окружающих тканей.
  • Характер васкуляризации помогает отличить стабильное течение от возможного злокачественного перерождения.
  • Локализация по ходу крупных нервных стволов подтверждает связь с периферической нервной системой.

Диагностические ограничения УЗИ

Сонография имеет ряд ограничений, и с её помощью не всегда удаётся точно визуализировать следующие аспекты:

  • Образования, расположенные глубоко в грудной или забрюшинной области, недоступны при стандартном сканировании.
  • Сходство эхогенности с окружающими тканями может снижать контраст и ограничивать определение точных границ.
  • Малые образования, особенно в начальной стадии, могут не выявляться на фоне неизменённого фона.
  • Невозможно оценить внутричерепные или интраспинальные проявления заболевания.
  • Отсутствие трёхмерной реконструкции ограничивает объёмную оценку инфильтративных форм.

​​​​​​​Нейрофиброматоз на КТ​​​​​​​Компьютерная томография выявляет следующие анатомические признаки:
При компьютерной томографии головы и позвоночника в нативном режиме визуализируются внутричерепные опухоли как гиподенсные, изоденсные или гиперденсные образования, чаще расположенные в области основания черепа или вдоль хода черепных нервов; фиксируются костные деформации черепа, расширение костных каналов, истончение или утолщение свода черепа.

В режиме сканирования мягких тканей головы выявляются участки гиподенсной или смешанной плотности, соответствующие нейрофибромам, деформация или смещение прилежащих структур мозга.

В режиме с контрастированием определяется гетерогенное или равномерное накопление контраста в опухолях, подчёркивающее зону активного роста; фиксируются признаки васкуляризации опухолевой ткани.

При исследовании позвоночника в нативном режиме выявляются спинальные нейрофибромы как мягкотканевые образования в позвоночном канале или параспинальной области, расширение межпозвоночных отверстий, истончение или деформация дуг позвонков.

В режиме сканирования мягких тканей позвоночника фиксируются зоны гиподенсной или смешанной плотности, деформация дурального мешка, компрессия спинного мозга.

В режиме с контрастированием определяется гетерогенное накопление контраста в опухолях, подчёркивающее степень их васкуляризации.

При компьютерной томографии грудной клетки в нативном режиме визуализируются одиночные или множественные мягкотканевые образования в лёгких, стенках грудной клетки или средостении; фиксируются деформация или утолщение плевры, возможное смещение средостенных структур.

В режиме сканирования мягких тканей фиксируются опухоли в средостении с гиподенсной или неоднородной структурой, компрессия сосудов или бронхов.

В режиме с контрастированием определяется гетерогенное или равномерное накопление контраста в опухолях, подчёркивающее сосудистый компонент, признаки сдавления крупных сосудов и трахеобронхиального дерева.

При компьютерной томографии органов брюшной полости в нативном режиме выявляются опухоли надпочечников как мягкотканевые образования с гиподенсной или смешанной плотностью, возможны признаки феохромоцитомы при соответствующих размерах и васкуляризации; фиксируются опухолевые узлы в кишечнике, брыжейке, паренхиматозных органах.

В режиме сканирования мягких тканей фиксируются зоны деформации или смещения органов, гиподенсные участки в паренхиме печени или селезёнки, участки утолщения стенки кишечника при наличии опухолевого роста.

В режиме с контрастированием определяется интенсивное или гетерогенное накопление контраста в опухолях надпочечников, кишечника и других структур, подчёркивающее активность опухолевого процесса и степень вовлечения сосудов.

Диагностические преимущества компьютерного сканирования

МСКТ позволяет детально визуализировать следующие диагностические параметры:

  • Протяжённость и локализация опухолевых узлов фиксируются во всех анатомических зонах, включая труднодоступные области.
  • Структура и плотность узлов позволяют предположить их характер — солидный, кистозный, кальцифицированный.
  • Изменения в костях, связанные с нарушением развития и деструкцией, уточняются в высоком разрешении.
  • Контрастирование опухоли помогает исключить признаки злокачественного роста.
  • Оценка симметричности поражения и вовлечения параспинальных структур даёт информацию о степени системности процесса.

Диагностические ограничения КТ

Компьютерная томография имеет ряд ограничений, и с её помощью не всегда удаётся точно визуализировать следующие аспекты:

  • Изменения в периферических нервах не всегда определяются на фоне окружающих тканей.
  • Сходство плотности с мышцами и жировой тканью ограничивает чёткость визуализации небольших узлов.
  • Начальные стадии трансформации нейрофибром в злокачественные опухоли могут не проявляться структурно.
  • Внутричерепные изменения и поражения спинного мозга требуют сопоставления с результатами других методов.
  • Отсутствие данных о микрососудистой структуре не позволяет оценить ангиогенез при подозрении на перерождение.

Сравнительный анализ методов

Критерий

УЗИ

КТ

Принцип работы

Отражение ультразвуковых волн с анализом плотности мягких тканей

Многосрезовая рентгеновская томография с плотностной реконструкцией

Количество и распределение узлов

Множественные гипоэхогенные образования вдоль нервных стволов

Множественные мягкотканевые образования в коже, мягких тканях, средостении и забрюшинно

Структура опухолевых образований

Однородная или умеренно неоднородная, с пониженной эхогенностью

Солидная или слабо неоднородная, возможны кальцинаты или дегенеративные включения

Связь с нервами

Расположение по ходу нервов, возможное слияние с нервным пучком

Чёткое распространение вдоль позвоночника, паравертебрально, в межпозвонковых отверстиях

Васкуляризация узлов

Слабая или умеренная, чаще периферическая

Незначительное или слабое контрастирование без выраженной ангиогенезной активности

Состояние мягких тканей

Окружающая клетчатка не изменена или умеренно деформирована

Уплотнение окружающих тканей, при массивных образованиях — смещение или компрессия

Костные изменения

Не визуализируются

Деформации позвонков, рёбер, возможная дисплазия тазовых костей

Оценка симметричности поражения

Возможна при поверхностной локализации

Полная оценка симметрии в забрюшинной, паравертебральной, грудной зонах

Выявление подозрительных признаков перерождения

Увеличение васкуляризации, изменение структуры узла

Усиление контрастирования, утрата чётких границ, быстрый рост

Лучевая нагрузка

Отсутствует

Присутствует

Продолжительность исследования

10–15 минут

5–10 минут

Нужна консультация
Сделать операцию, протезирование, пройти лечение в лучших научных медцентров СПб: НМИЦ им. В. А. Алмазова, СЗГМУ имени И. И. Мечникова. НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова

Бесплатный телефон по России: +7(800)300-98-12

Список литературы:

  1. Мельников P.A., Китаев В.В. Нейрофиброматоз // Большая медицинская энциклопедия / под общей редакцией Б. В. Петровского — 3-е издание. -— М.: "Советская энциклопедия", 1981. — Т. 16. — С. 310—311. — 512 с. 
  2. Бочков Н.П., Мордовцев В Н., Яхно Н.Н. Нейрофиброматоз: состояние проблемы, нерешённые вопросы и пути изучения // Вестн. Дерматол. Венерол. 1993. - N4,- С. 14-18
  3. Садовская Ю.Е. Компьютерная томография и электромиография в диагностике нейрофиброматоза // Сб. Всесоюзн. науч.-практ. конф. по детской неврологии. Вильнюс, 1989. - С.72-73.
  4. Садовская Ю.Е. Нейрофиброматоз: клиническое, компьютерно-томографическое и электронейрофизиологическое исследование: Дис. . канд. мед. наук. М., 1990. - 153с.
  5. Каталинич Д.А. Хирургическое лечение нейрофиброматоза с помощью лазера // Хирургия им. Пирогова. - 1996. - № 5. - С. 52-54.

Информационные статьи о диагностике

Симптомы фибромы кожи. Диагностика фибромы кожи. УЗИ что покажет при фиброме кожи.

читать далее

Симптомы вестибулярной шванномы. Диагностика вестибулярной шванномы. МРТ что покажет при вестибулярной шванноме.

читать далее

Симптомы дерматофибромы. Диагностика дерматофибромы. УЗИ что покажет при дерматофиброме.

читать далее

2024-12-29