Атрезия желчевыводящих путей - это редкая врождённая патология, при которой желчевыводящие пути непроходимы или отсутствуют. Первичная диагностика атрезии желчевыводящих путей потребует проведения анализов крови и последующей консультации у педиатра. При необходимости в качестве дообследования врач может назначить:
- МР холангиографию
- КТ брюшной полости и желчевыводящих путей
- рентген-холангиографию
- УЗИ брюшной полости
- биопсию печени.
КТ брюшной полости при атрезии желчевыводящих путей чаще всего назначается для дифференциальной диагностики данного заболевания и оценки эффективности лечения.
Причины атрезии желчевыводящих путей
Атрезия желчевыводящих путей, также называемая билиарной атрезией - это серьезное врожденное заболевание печени, которое сопровождается непроходимостью или отсутствием желчных протоков. Причина атрезии желчевыводящих путей до сих пор остается неизвестной. Основные теории генеза атрезии желчевыводящих путей включают:
- Воздействие окружающей среды: некоторые исследования связывают атрезию желчных протоков с воздействием некоторых окружающих факторов, таких как токсины, химические вещества или инфекции.
- Вирусные инфекции: некоторые вирусы, такие как рубец, цитомегаловирус, гепатит B, могут повредить желчные протоки плода и способствовать развитию атрезии желчных протоков.
- Аутоиммунные процессы: некоторые исследования предполагают, что атрезия желчных протоков может быть связана с нарушениями иммунной системы, что приводит к повреждению желчных протоков.
- Генетические синдромы: атрезия желчных протоков может быть связана с наличием генетических синдромов, таких как синдром Альагилла, который характеризуется нарушением развития желчевыводящих путей.
Типы атрезии желчевыводящих путей
Обычно выделяют 2 формы атрезия желчевыводящих путей, хотя могут существовать и другие:
- Перинатальная атрезия желчевыводящих путей. Перинатальная форма является наиболее распространенной и составляет от 65 до 90 % всех случаев. При рождении такие дети обычно выглядят здоровыми, а затем в первые несколько недель жизни у них развивается желтуха.
- Эмбриональная атрезия желчевыводящих путей - менее распространенная форма, которая встречается в 10-35 % случаев. У таких детей часто наблюдается желтуха в грудничковом возрасте, а также сопутствующие врожденные дефекты, такие как аномалии сердца, крупных кровеносных сосудов, селезенки и кишечника
Атрезия желчных протоков может быть связана с наследственностью и генетическими мутациями. Некоторые исследования показывают, что у детей с атрезией желчных протоков более высокий риск развития заболевания, если у кого-то из родителей или братьев/сестер также имеется это заболевание.
Признаки атрезии желчевыводящих путей
При рождении младенцы с атрезией желчевыводящих путей обычно выглядят здоровыми малышами. Чаще всего симптомы патологии развиваются в течение первых 2-х недель или 2-х месяцев жизни, и педиатру необходимо провести ряд исследований, чтобы отличить атрезию желчевыводящих путей от других заболеваний.
КТ брюшной полости в диагностике атрезии желчевыводящих путей
В начале диагностики врач проведет физический осмотр и обратит внимание на наличие желтухи, темной мочи, бледного стула, вздутия живота и медленного набора веса, Для оценки функции печени могут использовать различные анализы крови:
- анализ на печеночные ферменты (АЛТ, АСТ) - повышенный уровень печеночных ферментов может предупредить врача о повреждении или травме печени, поскольку при таких обстоятельствах ферменты вытекают из печени в кровь
- билирубин – вещество, которое вырабатывается печенью и выделяется с желчью. Повышенный уровень прямого или конъюгированного билирубина часто указывает на препятствие оттоку желчи или дефект переработки желчи печенью
- альбумин, общий белок и глобулин - аномальные уровни белков, вырабатываемых печенью, связаны со многими хроническими заболеваниями печени
- исследования свертываемости крови. Для свертывания крови необходим витамин К и белки, вырабатываемые печенью. Повреждение клеток печени и обструкция желчевыводящих путей могут препятствовать нормальному свертыванию крови
- инфекционные, генетические и метаболические исследования - анализы пота, крови и мочи могут быть сделаны для поиска других причин патологий печени, которые иногда схожи с атрезией желчевыводящих путей.
Затем врач назначает ряд обследований:
Ультразвуковое исследование брюшной полости - это метод диагностической визуализации, при котором врач использует высокочастотные безвредные звуковые волны для создания изображений кровеносных сосудов, тканей и органов. Ультразвук позволяет рассмотреть состояние внутренних органов.
Биопсия печени, когда образец ткани берется из печени ребенка и проверяется на наличие отклонений, чтобы отличить атрезию желчевыводящих путей от других заболеваний органа
Холангиография - это рентгеновский снимок, чтобы определить, не заблокирован ли желчный проток в протоках, выходящих из печени. Если этот метод покажет наличие обструкции, рентгенолог продолжит обследование, чтобы определить, есть ли у ребенка атрезия желчевыводящих путей.
Компьютерная томография брюшной полости и желчевыводящих путей (КТ-холангиография) может быть назначена по результатам первичного обследования для уточняющей диагностики при выявлении аномалий желчевыводящих путей в ходе ультразвукового исследования или подозрении на атрезию желчевыводящих путей на основании результатов лабораторных тестов, таких как повышенный уровень билирубина. Компьютерная холангиография позволит выявить следующие признаки атрезии желчевыводящих путей:
- Расширение желчных протоков до места блокировки.
- Наличие желчных конкрементов, которые могут быть одной из причин атрезии.
- Расширение желчного пузыря и его наполнение желчью, что свидетельствует о наличии обструкции внизу желчных путей.
- Наличие желчной гипертензии, то есть увеличение давления в желчных протоках.
- Признаки поражения печени, такие как увеличение ее размеров, изменение плотности тканей и наличие рубцов.
- Наличие аномалий желчевыводящих путей, таких как дупликация желчных протоков или необычное расположение желчных протоков.
Однако следует помнить, что компьютерная томография - это метод обследования, который использует рентгеновские лучи. Хотя КТ-сканирование является полезным и важным инструментом для диагностики заболеваний желчевыводящих путей, его использование может быть связано с некоторыми рисками, особенно у детей. Доза излучения от одного КТ обследования небольшая 3- 7 мЗв, но частое использование этого метода может увеличить риск возникновения рака в детском возрасте. Поэтому родителям следует обсудить все риски и преимущества проведения КТ с лечащим врачом и принять обоснованное решение.
Диагностическая компьютерная томография
Список литературы:
- Дегтярева А.В. Атрезия внепеченочных желчных протоков // Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. — М. — 2005. — №6.-С. 8-15.
- Мухина Ю.Г. Дегтярева А. В., Володина Н. Н. с соавт. Билиарная атрезия / 2007. М.: ООО «4 ТЕ Арт». 40 с
- Саввина В.А., Варфоломеев А.Р., Николаев В.Н., Тарасов А.Ю. Билиарная атрезия как причина неонатального холестаза // Детская хирургия. -2013.- №4.-С. 25.
- Соколов Ю.Ю. Диагностика и хирургическое лечение дуоденопанкреатических аномалий у детей. Диссер.докт. мед наук. —1. Пермь.-2003.-С.66.
- Заболевания печени и желчных путей. // Под ред. Ш.Шерлок и Дж.Дули. Пер. с англ. - М. Гэотар, Медицина - 1999. - С. 198.