Болезнь Гиршпрунга - это редкое заболевание, при котором кал застревает в кишечнике. Это заболевание в основном поражает младенцев и детей младшего возраста. У здорового человека кишечник постоянно сжимается и расслабляется, чтобы протолкнуть каловые массы, и этот процесс контролируется нервной системой. При болезни Гиршпрунга нервы, контролирующие это движение, отсутствуют в отделе в конце кишечника, что означает, что фекалии могут накапливаться и образовывать закупорку, что может вызвать сильный запор и иногда привести к серьезной кишечной инфекции, называемой энтероколитом. Новорожденный с болезнью Гиршпрунга обычно не может опорожнять кишечник в первые дни после рождения. В легких случаях состояние может быть обнаружено только в более позднем детстве. В редких случаях болезнь Гиршпрунга впервые диагностируют у взрослых.
КТ кишечника при болезни Гиршпрунга чаще всего назначается для дифференциальной диагностики данного заболевания и оценки эффективности лечения. Болезнь Гиршпрунга - это аномалия развития толстой кишки врождённой этиологии, приводящая к нарушению иннервации фрагмента кишки (врождённый аганглиоз) — проявляется упорными запорами. Первичная диагностика болезни Гиршпрунга потребует проведения рентгена брюшной полости с контрастным веществом и КТ кишечника и последующей консультации у гастроэнтеролога.
Симптомы болезни Гиршпрунга
Симптомы болезни Гиршпрунга обычно заметны вскоре после рождения ребенка, хотя иногда они не очевидны, пока ребенку не исполнится год или два. Признаки состояния у ребенка включают:
- отсутствие выделения мекония в течение 48 часов — темного дегтеобразного стула, который выделяется у здоровых детей вскоре после рождения
- вздутый живот
- рвота зеленой жидкостью
Признаки у детей старшего возраста включают:
- опухший живот
- боль в животе
- стойкий запор
- плохо питается или не набирает вес.
Дети с болезнью Гиршпрунга склонны к серьезной кишечной инфекции, называемой энтероколитом. Энтероколит может быть опасным для жизни и требует немедленного лечения.
Причины
Ученым пока неясно, что вызывает болезнь Гиршпрунга. Мышцы кишечника контролируются нервными клетками, называемыми ганглиозными клетками. При болезни Гиршпрунга эти ганглиозные клетки отсутствуют в отделе в конце кишечника, простирающемся вверх от ануса, отверстия в дне, через которое проходит стул. По какой-то причине клетки не развивались в этой области, когда ребенок рос в утробе матери. Непонятно, почему это происходит, но считается, что это не связано с чем-то, что мать делала во время беременности.
Факторы, которые могут увеличить риск болезни Гиршпрунга, включают:
- Болезнь Гиршпрунга может передаваться по наследству. Если в семье есть один ребенок с этим заболеванием, будущие биологические братья и сестры могут подвергаться повышенному риску.
- Болезнь Гиршпрунга чаще встречается у мужчин.
- Болезнь Гиршпрунга связана с некоторыми наследственными состояниями, такими как синдром Дауна и другие аномалии, присутствующие при рождении, такие как врожденный порок сердца.
Диагностика болезни Гиршпрунга
При подозрении на болезнь Гиршпрунга нужно сделать рентген или КТ. Диагноз может быть подтвержден с помощью ректальной биопсии, которая включает в себя введение небольшого инструмента в попку ребенка для взятия крошечного образца пораженного кишечника. Затем его исследуют под микроскопом, чтобы увидеть, отсутствуют ли нервные клетки.
Рентген брюшной полости с контрастным веществом. Рентген часто покажет четкий контраст между узким участком кишечника без нервов и нормальным, но часто опухшим участком кишечника за ним.
Измерение контроля мышц вокруг прямой кишки (анальная манометрия). Манометрический тест обычно проводится у детей старшего возраста и взрослых. Врач надувает баллон внутри прямой кишки. В результате окружающие мышцы должны расслабиться. В противном случае причиной может быть болезнь Гиршпрунга
КТ кишечника при болезни Гиршпрунга
КТ кишечника входит в группу неинвазивных методов диагностики желудочно-кишечного тракта. Обследовать кишечник на КТ можно с помощью нескольких протоколов:
- КТ виртуальная колоноскопия кишечника (оценка толстого кишечника);
- КТ брюшной полости (частичная оценка брюшной части кишечника);
- КТ органов малого таза (частичная оценка прямой кишки).
Исследование на томографе в отличие от колонографии не доставляет пациенту болезненных ощущений, поэтому лучше подходят для детей малого возраста.
Качество компьютерной томографии кишечника зависит от срезовой мощности и качественной подготовки ЖКТ. Рекомендуемая диагностическая мощность для КТ кишечника при подозрении на болезнь Гиршпрунга составляет 64 среза и выше. КТ ЖКТ требует подготовки, направленной на снижение подвижности кишечника. Подготовительный этап начинается за 2 дня до КТ с перехода на питание, снижающее газообразование. Предварительно следует купить слабительные препараты, для очистки кишечной полости, которую в день Длительность процедуры КТ кишечника в среднем занимает от несколько минут. Результатов компьютерной томографии нужно будет подождать в течение часа, пока врач закончит процедуру расшифровки и описания томограмм. Пациент на руки получит письменное заключение врача и запись КТ снимков на электронном или пленочном носителе. С этими данными ему нужно записаться на консультацию к лечащему врачу, чтобы тот закончил процедуру диагностики и определился с планом лечения.
Диагностическая компьютерная томография
Список литературы:
-
Антонович В.Б. Рентгенодиагностика заболеваний пищевода, желудка, кишечника. — М.: Медицина, 1987. — 400 с.
-
Воробьев Г.И., Жученко А.П., Нешитов С.П. Выбор метода лечения болезни Гиршпрунга у взрослых. Вестник хирургии им. И.И.Грекова, 1980, №4. с. 28 -33.
-
Воробьев Г.И. Мегаколон у взрослых (клиника, диагностика и хирургическое лечение). Диссертация докт. мед наук. Москва, 1982. 402 с.
-
Alter P, Walthers EM, Schaefer JR, Maisch B. Angiography, CT and MR imaging of a high vena cava inferior interruption in a patient with Hirschsprung disease. Vasa. 2001 Nov;30(4):299-302. doi: 10.1024/0301-1526.30.4.299. PMID: 11771218.
-
Красовская Т.В., Вавилова Т.И., Кобзева Т.Н., Муратов И.Д. Диагностическая и лечебная тактика при острых формах болезни Гиршпрунга. Проблемы проктологии, 1990, выпуск 11. с. 55 60с.
-
Нешитов С.П. Клиника и диагностика болезни Гиршпрунга у взрослых. Диссертация. канд. мед. наук. Москва, 1982. 180 с.