ЕДИНЫЙ ЦЕНТР ЗАПИСИ НА МРТ И КТ
Лимфангиолейомиоматоз - это редко встречающееся полисистемное заболевание, характеризующееся прогрессирующей кистозной деструкцией лёгочной ткани, поражением лимфатической системы и появлением опухолевидных образований (ангиомиолипом) органов брюшной полости. Данное заболевание вызывается аномальным ростом гладких мышечных клеток, особенно в легких, лимфатической системе и почках. Нерегулируемый рост этих клеток может привести к потере функции легких, скоплению лимфы в грудной клетке и брюшной полости, а также к развитию опухолей в почках. Существует 2 формы лимфангиолейомиоматоза: спорадический и клубневый склероз. У большинства женщин с лимфангиолейомиоматозом симптомы отмечаются в течение нескольких лет, прежде чем им в конечном итоге поставили диагноз. Первичная диагностика лимфангиолейомиоматоза потребует проведения КТ легких и бронхов и последующей консультации у пульмонолога. КТ легких и бронхов при лимфангиолейомиоматозе чаще всего назначается для дифференциальной диагностики данного заболевания и оценки эффективности лечения.
Признаки
В процессе дыхания кислород проходит через дыхательные пути к альвеолам в легких, где он попадает в кровь через сеть мелких кровеносных сосудов, называемых капиллярами. Аномальные гладкие мышечные клетки при лимфангиолейомиоматозе вызывают блокировку небольших дыхательных путей, в итоге происходит повреждение тканей легких, что приводит к нарушению воздушного потока и переноса кислорода в кровь. Негативные изменения приводят к симптомам одышки, а у некоторых пациентов вызывают низкий уровень кислорода в крови.
Кисты в легких могут разрываться, позволяя воздуху течь из легких в грудную полость. Данное состояние называется пневмотораксом и является распространенным осложнениему женщин с лимфангиолейомиоматозом.
У некоторых пациентов также разовьется блокировка лимфатических каналов из клеток лимфангиолейомиоматоза, что приведет к аномальному скоплению жидкости в грудной клетке и брюшной полости.
Причины
Причины возникновения лимфангиолейомиоматоза до конца не изучены. Считается, что заболевание может быть связано с генетическими нарушениями, в частности, с мутацией гена TSC1 или TSC2, что приводит к снижению экспрессии белков Tuberin и Hamartin, играющих важную роль в регуляции роста и развития клеток, что может привести к активации сигнальных путей, таких как механистический мишень рапамицина (mTOR), и способствовать разрастанию гладкомышечной и лимфатической ткани. Также ЛЭЛМ может быть связан с нарушением иммунной системы, инфекциями или гормональными изменениями, хотя это предположение не имеет хорошо разработанного научного подтверждения.
Более высокий риск развития лимфангиолейомиоматоза у женщин совершеннолетнего возраста, особенно у тех, кто имеет наследственную предрасположенность или страдает туберозной склерозной энцефалопатией.
Виды лимфангиолейомиоматоза
Выделяют три основных типа лимфангиолейомиоматоза:
Спорадический лимфангиолейомиоматоз: это самая распространенная форма ЛЭЛМ, которая развивается у женщин в возрасте от 20 до 40 лет, без заболеваний, связанных с ЛЭЛМ, в истории болезни.
Ассоциированный с туберозной склерозной энцефалопатией (ТСЭ) лимфангиолейомиоматоз: эта форма ЛЭЛМ развивается у пациентов с ТСЭ, которая является наследственным заболеванием, вызывающим образование опухолей в разных органах, включая легкие.
Посттрансплантационный лимфангиолейомиоматоз: это форма ЛЭЛМ, которая развивается у пациентов, получивших трансплантацию органа, например, почки или легких. Заболевание связано с использованием иммунодепрессивных препаратов для предотвращения отторжения трансплантированного органа, которые могут способствовать развитию лимфангиолейомиоматоза.
Кроме того, лимфангиолейомиоматоз может быть классифицирован как легочный или экстрапульмональный, в зависимости от того, где он находится. Легочный ЛЭЛМ влияет на легкие и лимфатические сосуды в них, а экстрапульмональный ЛЭЛМ может влиять на другие органы, включая почки и печень.
КТ легких в диагностике лимфангиолейомиоматоза
Лимфангиолейомиоматоз проявляется по-разному, поэтому иногда его трудно диагностировать на основании анамнеза. Сложность диагностики усугубляется тем фактом, что многие симптомы лимфангиолейомиоматоза аналогичны симптомам других заболеваний легких, таких как астма, эмфизема и бронхит. Рентгена грудной клетки обычно недостаточно для обнаружения лимфангиолейомиоматоза, но мультиспиральная компьютерная томография грудной клетки с высоким разрешением может обнаружить характерную кистозную структуру и другие проявления заболевания, например доброкачественная опухоль почек, коллапс легких или жидкость в легких. Анализ крови на фактор роста эндотелия сосудов D (VEGF-D) иногда может быть выполнен в рамках диагностических процедур. В некоторых случаях может потребоваться биопсия легких для окончательной дифференциальной диагностики.
На компьютерной томографиигрудной клетки при лимфангиолейомиоматозе могут быть обнаружены следующие признаки:
- Различные размеры и формы кистозных образований в легких, которые могут располагаться как внутри легочной ткани, так и в межлегочных пространствах.
- Кисты могут быть одиночными или множественными, их размеры могут варьироваться от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров.
- Кисты могут быть септированными (разделенными на отдельные камеры) или неразделенными.
- При лимфангиолейомиоматозе могут быть обнаружены сосудистые структуры, которые могут быть расширенными и иметь неправильную форму.
- Признаками лимфангиолейомиоматоза могут быть утолщение межлегочных перегородок, увеличение размеров лимфатических узлов и наличие пневмоторакса.
Важно отметить, что признаки лимфангиолейомиоматозе на КТ могут быть неспецифичными и могут наблюдаться также при других заболеваниях легких, поэтому для точного диагноза необходимо проведение дополнительных исследований, таких как биопсия легкого и генетические анализы.
Диагностическая компьютерная томография
Список литературы:
- Илькович, М.М. Лимфангиолейомиоматоз легких: трудности диагностики / М.М. Илькович, Л.Н. Новикова, И.В. Двораковская и соавт. // Доктор.Ру. -2008. - № 5 (42). - С. 40-44.
- Леншин, А.В. Лимфангиолейомиоматоз легких (клинико-рентгенологическое наблюдение, обзор литературы) / А.В. Леншин, А.В. Ильин, С.А. Крайнов // Бюллетень физиологии и патологии дыхания. -2014. - № 52. - С. 97 - 105.
- Сперанская, А.А. Комплексное компьютерно-томографическое и радионуклидное исследование в дифференциальной диагностике интерстициальных заболеваний легких: Автореф. дис. ... д-ра мед. наук / А.А. Сперанская. - СПб., 2013. - С 7-25.
- Сперанская, А.А. МСКТ-Ангиография и ОФЭКТ в оценке причин неблагоприятного течения редких интерстициальных заболеваний легких (лимфангиолейомиоматоз, гистиоцитоз Х / А.А. Сперанская // Регионарное кровообращение и микроциркуляция. - 2013. - Т. 12, № 1 (45). - С. 58-64.
- Тюрин, И.Е. Компьютерная томография органов грудной полости / И.Е. Тюрин. - СПб.: ЭЛБИ-СПб., 2003. - 371 с.