ЕДИНЫЙ ЦЕНТР ЗАПИСИ НА МРТ И КТ
Саркоидоз — это воспалительное заболевание, поражающее один или несколько органов, но чаще всего поражающее легкие и лимфатические узлы. В результате воспаления в одном или нескольких органах тела образуются аномальные уплотнения или узелки (гранулемы). Эти гранулемы могут изменить нормальную структуру и, возможно, функцию пораженного органа (органов). Первичная диагностика саркоидоза потребует проведения рентгена или КТ легких и бронхов и последующей консультации у пульмонолога. КТ легких и бронхов при саркоидозе чаще всего назначается для дифференциальной диагностики данного заболевания и оценки эффективности лечения.
Что поражает саркоидоз
Помимо легких и лимфатических узлов, органами или системами тела, пораженными саркоидозом, которые связаны с наиболее заметными симптомами, являются кожа, глаза, костно-мышечная система, нервная система, сердце, печень и почки. Пациенты могут иметь симптомы, связанные с определенным пораженным органом, или могут иметь общие симптомы, или могут вообще не иметь симптомов (например, лабораторные данные часто показывают, что печень поражена саркоидозом, однако пациенты обычно не сообщают о каких-либо симптомах, связанных с печенью).
Симптомы у отдельных пациентов также могут различаться в зависимости от того, как долго протекает болезнь, где формируются гранулемы, насколько поражена ткань, и остается ли образование гранулемы активным или превратилось в рубец.
Некоторые пациенты с внезапным началом болезни имеют синдром Лофгрена, форму саркоидоза, поражающую лимфатические узлы и сопровождающуюся состоянием кожи, при котором под кожей образуются красные узелки, а также лихорадка и боль при артрите. Пациенты с синдромом Лофгрена обычно могут рассчитывать на хороший исход; болезнь проходит сама по себе у 85-90% больных.
Признаки саркоидоза
Легкие поражаются более чем у 90% больных саркоидозом. Даже у лиц, чье заболевание в первую очередь поражает другие органы, обычно поражаются и легкие. Одышка, кашель и дискомфорт в груди являются наиболее распространенными симптомами, связанными с легкими. Пациенты могут не иметь симптомов со стороны грудной клетки, несмотря на аномальную рентгенограмму грудной клетки и подтвержденный биопсией саркоидоз. Иногда у пациентов возникает боль в груди, которая обычно описывается как неопределенная стесненность в груди, но иногда боль может быть сильной и похожей на боль в сердце. Считается, что саркоидоз легких начинается с альвеолита. Альвеолит — это воспаление альвеол, которые представляют собой крошечные мешкообразные воздушные пространства в легких, где происходит обмен углекислого газа и кислорода. Альвеолит либо проходит сам по себе, либо прогрессирует до образования гранулемы. Образцы легочной ткани могут показать наличие гранулем. Гранулемы в легких могут привести к сужению дыхательных путей, увеличению лимфатических узлов в грудной клетке, воспалению и рубцеванию (фиброзу) легочной ткани. Рубцевание приводит к уплотнению легочной ткани и разрушению воздушных мешков, затрудняя дыхание.
Признаки саркоидоза при поражении кожи
Около 25% пациентов с саркоидозом развивают по крайней мере один кожный симптом. Чувствительные, болезненные, красноватые бугорки или пятна на коже (узловатая эритема) — обычно на голенях — часто сопровождаются опухшими и болезненными суставами. Ознобленная волчанка (хроническое заболевание кожи, характеризующееся пятнами пурпурного цвета на щеках, губах, носу и ушах) часто встречается у пожилых женщин.
Другие кожные признаки у пациентов с длительно текущим заболеванием включают в себя бляшки, пятна (цветные и бесцветные), узелки и выпадение волос. Диапазон проявлений кожных поражений — от тонкой безболезненной сыпи до глубоких рубцов — часто коррелирует с тяжестью саркоидоза, поражающего внутренние органы. Изменения кожи могут быть видимыми или подкожными.
Признаки саркоидоза при поражении глаз
Около 25% больных саркоидозом имеют глазные симптомы. Воспаление может возникнуть практически в любой части глаза, включая оболочки век, роговицу, внешнюю оболочку глазного яблока (склеру), радужную оболочку, сетчатку и хрусталик. Наиболее частым симптомом, связанным с глазами, является острый передний увеит (воспаление оболочки глаза), который приводит к быстрому развитию нечеткости зрения, слезотечения и светочувствительности. При длительном течении болезни могут возникать глаукома, катаракта, слепота. Сухость глаз часто развивается при длительном саркоидозе, даже когда нет остаточного воспаления. Данное состояние можно лечить глазными каплями. Поскольку некоторые проблемы с глазами, связанные с саркоидозом, не вызывают симптомов, важно, чтобы все пациенты хотя бы 1 раз в год посещали офтальмолога.
Признаки саркоидоза при поражении костно-мышечной системы
Приблизительно у 10-15% пациентов могут наблюдаться костные и мышечные симптомы, приводящие к артриту, изменениям в структуре костей или мышечному дискомфорту и боли.
Неврологические заболевания встречаются у 5-10% пациентов, часто без симптомов со стороны других органов. Симптомы неврологического поражения включают в себя головные боли, менингит, судороги, дегенерацию или воспаление нервной ткани, что приводит к мышечной слабости, боли и ощущению онемения или покалывания на лице, руках и ногах.
Недавно обнаруженный тип нейросаркоидоза — невропатия мелких волокон вызывает потерю некоторых типов нервных волокон и требует специализированного обследования для его выявления. Пациенты часто отмечают жгучую боль, чувствительность к прикосновению, сердцебиение, потливость, приливы, головокружение, желудочно-кишечные расстройства и сексуальную дисфункцию.
Признаки саркоидоза при поражении сердца
Заболевания сердца присутствуют у 28% пациентов с саркоидозом, хотя только около 5% пациентов сообщают о наличии каких-либо симптомов, связанных с сердцем. Любая часть структуры сердца может быть поражена образованием гранулемы. Наиболее часто диагностируемые проблемы с сердцем включают в себя боль в груди, увеличение правой половины сердца, возникающее в результате заболевания легких или его кровеносных сосудов, кардиомиопатию (заболевание самой сердечной мышцы) и аномалии сердечной мышцы, а также электрической системы, что может привести к блокаде сердца, аритмиям и внезапной смерти. Крайне важно немедленно сообщить своему врачу, если возникают учащенное сердцебиение или приступы головокружения, так как это может быть первым признаком поражения сердца. Каждый, у кого диагностирован саркоидоз, должен пройти базовую электрокардиографию.
Признаки саркоидоза при поражении печени
Гранулемы присутствуют в печени у 50-80% пациентов с саркоидозом. Однако пациенты обычно не замечают симптомов из-за поражения печени. В редких случаях заболевание печени может прогрессировать до гипертензии в печени (портальная гипертензия) или цирроза печени (заболевание, вызывающее обширное нарушение функции печени).
Признаки саркоидоза, когда он поражает почечную и эндокринную системы
Аномалии могут возникать в том, как организм обрабатывает кальций. Например, гиперкальциемия (избыток кальция в крови) встречается у 2-10% больных. Гиперкальциурия (избыточное количество кальция в моче) встречается у 21% больных. Также может возникать образование камней в почках, повреждение структуры самой почки и почечная недостаточность. Другой эндокринной аномалией, наблюдаемой при саркоидозе, является гипопитуитаризм. Гипофиз находится в основании головного мозга и выделяет 8 различных гормонов. Симптомы гипопитуитаризма различаются в зависимости от недостаточной секреции гормонов. Иногда наблюдается снижение секреции всех гормонов, что называется пангипопитуитаризмом. Диабет может развиться, как осложнение терапии саркоидоза.
Признаки саркоидоза, когда он поражает репродуктивную систему
Саркоидоз может поражать мужскую репродуктивную систему, особенно яички, и может вызывать мужское бесплодие и эректильную дисфункцию. Заболевание редко поражает женскую репродуктивную систему. Саркоидоз не увеличивает частоту осложнений у плода или матери во время беременности, если только он не вызвал тяжелое поражение сердца или легких. Однако после родов болезнь может обостриться.
Признаки саркоидоза, когда он поражает такие органы, как селезенка
Цитопения (дефицит количества определенных клеток крови) является наиболее частым симптомом. Поражение селезенки или костного мозга может привести к анемии и другим нарушениям со стороны крови. Эти состояния обычно не имеют клинического значения. Истончение костей (остеопения) также часто встречается при саркоидозе в результате болезни или как побочный эффект терапии преднизоном.
Некоторыми очень распространенными состояниями, наблюдаемыми у пациентов с саркоидозом, являются депрессия, усталость и обструктивное апноэ сна. Часто это наиболее существенные проблемы, влияющие на качество жизни. Депрессия может возникать у 2/3 пациентов с саркоидозом и может вызывать усталость. Апноэ во сне подозревают у лиц с утомляемостью, чрезмерной дневной сонливостью или ощущением утомления при пробуждении утром. Большинство людей храпят или испытывают приступы удушья по ночам. Саркоидоз придаточных пазух или носа, увеличение веса из-за стероидов и ознобленная волчанка — 3 фактора, которые увеличивают вероятность обструктивного апноэ во сне. Если врач подозревает апноэ во сне, его можно диагностировать с помощью ночного наблюдения в лаборатории сна. Данное обследование называется полисомнограммой.
Причины
Точная причина саркоидоза неизвестна. Болезнь может появиться внезапно, а затем исчезнуть, или она может развиваться постепенно и вызывать симптомы, которые появляются и исчезают на протяжении всей жизни. Исследователи полагают, что заболевание вызвано аномальным иммунным ответом. (Защитная система организма не реагирует должным образом на чужеродное вещество). У здорового человека воспаление возникает, когда клетки иммунной системы организма объединяются для борьбы с чужеродным органом или тканью. У больного саркоидозом, клетки которые начинают бороться, в конечном итоге слипаются в маленькие комки, называемые гранулемами.
До сих пор неясно, какое инородное вещество вызывает ненормальную реакцию организма. Некоторые исследователи предполагают, что триггерами, вероятно, являются грибки, вирусы или бактерии. На самом деле случаи саркоидоза встречались у групп пациентов, имевших тесный контакт друг с другом, а также у реципиентов сердца, легких и костного мозга. Но до сих пор никакие данные не позволяют убедительно и непротиворечиво установить эту «инфекционную» связь как причину заболевания. Однако в последнее время в качестве возможных кандидатов стали появляться некоторые типы бактерий, которые продолжают внимательно изучаться.
КТ легких в диагностике саркоидоза
Поскольку симптомы и лабораторные данные, связанные с саркоидозом, могут встречаться и при других заболеваниях, не существует единого исследования, которое могло бы его диагностировать. Однако классическим признаком заболевания является образование гранулем (аномальных образований или узелков, состоящих из воспаленной ткани) в одном или нескольких основных органах тела. Связанные с саркоидозом гранулемы не отличаются от гранулем, возникающих при других заболеваниях. В результате, полный физический осмотр и история болезни, включая профессиональный анамнез, историю приема лекарств и воздействия окружающей среды, должны быть проведены, прежде чем сделать вывод, что болезнь на самом деле является саркоидозом. Основные исследования, которые используются для диагностики саркоидоза:
Компьютерная томография грудной клетки позволяет получить изображение легких, сердца и окружающих лимфатических узлов, а также показывает, где образовались белые кровяные тельца, борющиеся с инфекцией, что часто является первым признаком саркоидоза. КТ также может показать, какая часть легких поражена болезнью. Результаты рентгенографии грудной клетки попадают в одну из следующих 5 моделей, описывающих состояние:
- 0 - норма: рентген грудной клетки.
- I - двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия: на рентгенограмме выявляется одинаковая степень увеличения лимфатических узлов в «корне» с обеих сторон легких. Это обычное проявление саркоидоза
- II - легочные инфильтраты: рентген показывает описанный выше патологический процесс с распространением в дополнительную легочную ткань и на ее протяжении
- III - только легочная инфильтрация: на рентгенограмме выявляется патологический процесс, распространяющийся на всю легочную ткань (без увеличения лимфатических узлов)
- IV - легочный фиброз: на рентгенограмме видны небольшие легочные поля, рубцы и «ретракция» обеих областей у «корня» легких. Этот тип заболевания является наиболее тяжелой или постоянной формой
Бронхоскопия: при бронхоскопии небольшая трубка (бронхоскоп) вводится через трахею в бронхи (дыхательные пути) легких. Целью этого исследования является осмотр бронхов и получение биоптата (небольшой образец ткани) для поиска гранулем и исключения инфекции. Бронхоскопия — это безопасная амбулаторная процедура с низким уровнем риска, которая дает врачам хорошие шансы поставить точный диагноз. Процедура обычно длится от 15 до 45 минут с дополнительными часами на восстановление. Дополнительно врач может выполнить бронхоальвеолярный лаваж (промывание воздушных мешков), биопсию воздушных мешков или стенки дыхательных путей с помощью пинцета или биопсию лимфатического узла с помощью иглы, которая вводится через бронхоскоп.
Медиастиноскопия: это хирургическая процедура, при которой делается небольшой разрез у основания шеи, через который вводится инструмент для биопсии лимфатических узлов в грудной полости. Этот тест проводится под общей анестезией в операционной палате и занимает от 1 до 2 часов. Потребность в медиастиноскопии для постановки диагноза резко снизилась, поскольку биопсия под контролем ЭУЗИ стала широко распространенной.
Легочные функциональные (дыхательные) тесты: эти тесты измеряют, насколько хорошо работают легкие (расширение и обмен кислорода и углекислого газа в крови). В одном тесте функции легких используется устройство, называемое спирометром. Этот прибор регистрирует изменения воздушного потока при вдохе и выдохе пациента, а также общий объем выдыхаемого воздуха. Развитие гранулем и фиброза легочной ткани приводит к жесткости легочной ткани и разрушению воздушных мешков, что затрудняет выполнение этих задач легкими.
В дополнение к бронхоскопической биопсии или биопсии лимфатических узлов с помощью медиастиноскопии образцы ткани могут быть взяты из любого другого пораженного участка, включая другие лимфатические узлы, кожу и другие участки, чтобы определить, где образовались гранулемы.
Анализы крови измеряют количество и типы клеток и белков крови в организме, а также то, насколько хорошо клетки функционируют. Они также отслеживают увеличение уровня кальция и аномальную функцию печени, которые иногда сопровождают саркоидоз. В одном анализе крови измеряется вещество, называемое ангиотензинпревращающим ферментом (АПФ), которое в больших количествах секретируется клетками, составляющими гранулемы. Уровни АПФ, однако, не всегда высоки у пациентов с саркоидозом, и повышенные уровни АПФ также могут проявляться при других заболеваниях. Короче говоря, не существует специфического анализа крови для диагностики саркоидоза. Более новый анализ крови, который иногда более эффективен, чем АПФ, — это измерение уровня растворимого рецептора интерлейкина-2 (sIL2R).
Пульсоксиметрия: исследование измеряет количество кислорода в крови с помощью датчика, прикрепленного к пальцу пациента. Если уровень кислорода низкий, врач может порекомендовать использовать дополнительный кислород.
Электрокардиограмма (ЭКГ): исследование, которое проверяет электрическую активность сердца. Для этого электроды с липкими подушечками прикрепляются к коже груди, рук и ног пациента. Аппарат ЭКГ создает на миллиметровой бумаге картину электрических импульсов, проходящих через сердце. Это скрининговое исследование помогает врачам выявить некоторые нарушения сердечного ритма.
ПЭТ-сканирование: небольшое количество радиоактивного материала, называемого F-фтордезоксиглюкозой, вводится в вену. Это вещество скапливается в местах нахождения гранулем. Затем сканер обнаруживает и записывает местоположение и степень воспаления в организме. Это сканирование обнаружит воспаление, вызванное состояниями, отличными от саркоидоза, поэтому оно будет использоваться в сочетании с другими исследованиями.
Сканирование галлия: при этой процедуре в вену вводится радиоактивный химический препарат галлий-67. Галлий накапливается в воспаленных тканях тела. Затем сканирование тела показывает, какие ткани и в каком количестве поражены. Однако сканирование выявит любой тип воспаления в организме и не обязательно означает, что у пациента саркоидоз. Из-за ограничений данное исследование обычно не проводят.
Кожная проба, которая используется для установления предыдущего контакта или заражения туберкулезом. При саркоидозе кожные пробы обычно отрицательны или нереактивны.
Обследование с помощью щелевой лампы - это обследование позволяет увидеть внутреннюю часть глаза и используется для выявления проблем, связанных с глазами, вызванных саркоидозом.
Диагностическая компьютерная томография
Список литературы:
- Александрова А. В. Саркоидоз. // Клиническая рентгенорадиология (руководство).- Т. 1: Рентгенодиагностика заболеваний органов грудной полости. Под ред. Г. А. Зедгенидзе. М.: Медицина. - 1983.-С. 149-160.
- Баян А., Бланарикова 3. Иммунологические аспекты саркоидоза легких. // Проблемы туберкулеза -1991.- № 5.- с. 42-43.
- Борисов С.Е. Саркоидоз органов дыхания: эпидемиология, клиника, диагностика и лечение //Автореферат докт. мед. наук. -М.,-1995.- с.42
- Илькович М.М., Баранова О. П. Лечение саркоидоза легких// Пульмонология.- 1994.- Приложение: 4-й национальный, ко ресс по болезням органов дыхания-Сб. резюме.- N 359.
- Костина 3. И., Афанасьев И. В., Григорьева В. И. Саркоидоз легких. -Л- 1975.- 186 С.