ЕДИНЫЙ ЦЕНТР ЗАПИСИ НА МРТ И КТ
Мозговые кавернозные мальформации— это группа аномальных мелких кровеносных сосудов с тонкими стенками. Они могут присутствовать в головном или спинном мозге. Сосуды заполнены медленно циркулирующей кровью, которая обычно свертывается. У некоторых людей данные мальформации могут привести к поражению головного или спинного мозга из-за утечки крови. Кластеры могут варьироваться по размеру от 0,6 до 7,6-10,2 сантиметра. Состояние чаще всего возникает само по себе, но может передаваться по наследству. Первичная диагностика мальформации потребует проведения МР ангиографии головного мозга и последующей консультации у нейрохирург или сосудистого хирурга. МР ангиография головного мозга при кавернозной мальформации чаще всего назначается для дифференциальной диагностики данного заболевания и оценки эффективности лечения.
Мозговые кавернозные мальформации являются одним из нескольких типов сосудистых пороков развития мозга, сопровождающихся наличием аномальных кровеносных сосудов. Кавернозные мальформации развития могут привести к утечке крови и кровотечению в головном или спинном мозге. Кровоизлияния в мозг могут вызвать судороги и иные опасные симптомы. В зависимости от местоположения мальформации, состояние также может вызывать симптомы, похожие на инсульт. Кровотечение в спинном мозге может развить трудности с движением или чувствительностью в конечностях в ногах, а также негативные симптомы кишечника и мочевого пузыря.
Признаки кавернозной мальформации
Мальформации могут существовать без видимых симптомов. При обнаружении каверномы в стволе мозга, базальных ганглиях и спинном мозге может возникнуть множество признаков и симптомов:
- судороги;
- сильные головные боли;
- слабость в руках или ногах;
- онемение;
- трудности с речью;
- проблемы с памятью и вниманием;
- проблемы с равновесием и ходьбой;
- изменения зрения, такие как двойное зрение.
Неврологические проблемы могут постепенно ухудшаться с течением времени при рецидивирующих кровотечениях. Повторное кровотечение может произойти вскоре после первоначального кровотечения. В других случаях повторное кровотечение может никогда не произойти.
Причины мальформации сосудов мозга
Большинство мозговых кавернозных мальформаций известны как "спорадная форма". Они встречаются как единое образование без видимой причины и без какой-либо семейной истории. Спорадическая форма часто имеет связанную с ней венозную аномалию развития, которая представляет собой деформированную или пораженную вену.
Примерно 20% пострадавших людей имеют генетическую форму расстройства (синдром унаследованного порока развития). Диагноз наследуемой формы может быть подтвержден генетическим тестированием. Генетическое тестирование часто рекомендуется людям, которые имеют: выявленные с помощью МРТ кавернозные мальформации.
Радиационное поражение головного или спинного мозга также может привести к развитию каверномы через 5-20 лет.
Факторы риска
В то время как большинство кавернозных мальформаций развиваются без четкой причины, унаследованная форма состояния может вызвать несколько кавернозных пороков развития одновременно, как изначально, так и с течением времени.
На сегодняшний день исследования выявили три генетических фактора, ответственных за унаследованные кавернозные пороки развития:
- KRIT1, также называемый CCM1;
- СКМ2;
- PDCD10, также называемый CCM3.
Не до конца понятно, почему мутации этих генов приводят к развитию состояния. Считается, что эти гены работают совместно для купирования утечек из кровеносных сосудов.
Осложнения
Наиболее тревожные осложнения связаны с рецидивирующим кровотечением, которое может вызвать геморрагический инсульт и привести к прогрессирующим неврологическим повреждениям.
Кровотечение с большей вероятностью повторится у людей с ранее диагностированными кровоизлияниями. Оно также с большей вероятностью повторятся у пациентов с пороками развития, локализованными в стволе мозга.
МРА в диагностике кавернозной мальформации
Для выявления кавернозной мальформации неврологи или сосудистые хирурги назначают сделать визуализирующий тесты для выявления изменений в кровеносных сосудах.
Чаще всего используется МР ангиография сосудов головного мозга. Магнитно-резонансная ангиография может определить наличие кровотечения или развитие новых мозговых кавернозных пороков развития.
Кровеносные сосуды в мозге также могут быть визуализированы на КТ ангиографии головного мозга с помощью контрастного вещества, которое вводится через вену на руке. Если актуальна семейная история заболевания, генетическое тестирование дополнительно к данным МРТ и КТ эффективно для выявления изменений, связанных с присутствием аномалий в генах или хромосомах.
На МРТ кавернозной мальформации может выглядеть как кластер маленьких полостей или каверн, наполненных кровью, окруженных тканью с высоким содержанием железа. Дополнительные признаки состояния на МРТ снимках могут включать в себя:
- Кластер полостей или каверн, которые могут иметь различные формы и размеры, от нескольких миллиметров до сантиметров;
- Гиперинтенсивный сигнал на T2-взвешенных МРТ изображениях, связанный с наличием железа в стенках каверн;
- Гиперинтенсивный сигнал на T2*-взвешенных МРТ изображениях, который указывает на наличие деградированной крови внутри каверн;
- Возможны признаки кровоизлияния вокруг каверн или в других областях мозга.
Диагностическая магнитно-резонансная томография
Противопоказания к МРТ
Список литературы:
- Ахадов Т.А. Магнитно-резонансная томография головного мозга при поражении тригеминальной системы / Т.А. Ахадов, Ю.В. Грачев // Журн. неврологии и психиатрии. 1996. - Т. 96, № 1. - С. 70-74.
- Компьютерная томография головного мозга / Н.В. Верещагин, Л.К. Брагина, С.Б. Вавилов, Г.Я. Левина. М.: Медицина, 1986. - 256 с.
- Озерова В.И. Диагностика гидроцефалии и мальформаций головного мозга у детей: Дис. д-ра мед. наук / В.И. Озерова. М., 1995. - 205 с.
- Konovalov A, Samii M, Porter RW, Spetzler RF, Houteville JP, Yoshimoto T, Sambasivan M. Brainstem cavernoma. Surg Neurol. 2000 Dec;54(6):418-21. doi: 10.1016/s0090-3019(00)00347-5. PMID: 11252347.
- Пышкина Л.И. Диагностика и лечение окклюзирующих поражений магистральных артерий головы : Автореф. дис. . д-ра мед.наук / Л.И. Пышкина. М., 1992. - 30 с.
- Gross BA, Batjer HH, Awad IA, Bendok BR. Brainstem cavernous malformations. Neurosurgery. 2009 May;64(5):E805-18; discussion E818. doi: 10.1227/01.NEU.0000343668.44288.18. PMID: 19404127.
- Шмидт Е.В. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга / Е.В. Шмидт, Д.К. Лунев, Н.В. Верещагин. М.: Медицина, 1976. - 284 с.
- Ganz JC. Cavernous malformations. Prog Brain Res. 2022;268(1):115-132. doi: 10.1016/bs.pbr.2021.10.029. Epub 2022 Jan 6. PMID: 35074077.