Лобно-височная деменция - это разновидность деменции, которая вызывает проблемы с поведением и речью. Альтернативные названия этого заболевания - лобная деменция, болезнь Пика, лобно-височная долевая дегенерация, поведенческий вариант лобно-височной деменции, первичная прогрессирующая афазия, семантическая деменция. В медицине деменцией принято называть проблемы с когнитивными способностями, вызванные постепенными изменениями и повреждениями вещества головного мозга. Первичная диагностика этой формы деменции потребует проведения МРТ головного мозга и последующей консультации у невролога. МРТ головного мозга при лобно-височной деменции (болезни Пика) чаще всего назначается для дифференциальной диагностики данного заболевания и оценки эффективности лечения.
Что такое лобно-височная деменция
При лобно-височной деменции поражается передняя и боковая части головного мозга (лобные и височные доли). Старческое слабоумие в основном поражает людей старше 65 лет, но лобно-височная деменция, как правило, начинается в более молодом возрасте. Большинство случаев данного заболевания диагностируется у людей в возрасте 45-65 лет. Как и другие типы деменции, лобно-височная деменция имеет тенденцию медленно развиваться и постепенно ухудшаться в течение нескольких лет.
Причины болезни лобно-височной деменции
Лобно-височная деменция вызывается скоплениями аномального белка, который повреждает клетки головного мозга и мешает им работать должным образом. Белки в основном накапливаются в лобных и височных долях мозга, которые важны для контроля речи, поведения, способности планировать. Ученым на сегодняшний день не совсем понятно, почему возникает данная аномалия, но в медицинских исследованиях часто выявляется генетическая связь - примерно у 1 из 8 человек, страдающих лобно-височной деменцией, есть родственники, которые также были затронуты этим заболеванием.
Признаки лобно-височной деменции
Признаки болезни Пика могут включать:
- изменения личности и поведения - неподобающее, импульсивное, эгоистичное поведение, пренебрежение личной гигиеной, переедание или потеря мотивации к жизни;
- языковые проблемы, когда пациент говорит медленно, изо всех сил пытается издать правильные звуки при произнесении слова, произносит слова в неправильном порядке;
- проблемы с умственными способностями - сложности с планированием и организацией;
- проблемы с памятью, как правило, возникают позже, в отличие от более распространенных форм деменции - болезни Альцгеймера;
- физические проблемы, такие как медленные или жесткие движения, потеря контроля над мочевым пузырем или кишечником, мышечная слабость или затрудненное глотание.
Все вышеперечисленные симптомы могут затруднять повседневную жизнь, и в конечном итоге человек оказывается не в состоянии заботиться о себе.
Поведение и изменения личности. Многие люди с лобно-височной деменцией развивают ряд необычных форм поведения, например:
- быть бесчувственным или грубым;
- действовать импульсивно или опрометчиво;
- потеря запретов и моральных ограничений;
- депрессия;
- потеря интереса к людям;
- потеря мотивации и интереса к жизни;
- неспособность сочувствовать другим;
- повторяющееся поведение, такое как жужжание, потирание рук и постукивание ногами, или распорядок дня, например, повторяющаяся прогулка по одному и тому же маршруту;
- изменение пищевых предпочтений, например, внезапное увлечение сладкой едой;
- плохие манеры за столом;
- компульсивное питание, употребление алкоголя и/или курение;
- пренебрежение личной гигиеной.
По мере прогрессирования заболевания пациенты с лобно-височной деменцией могут стать социально изолированными и замкнутыми.
Языковые проблемы. Некоторые больные испытывают проблемы с речью и языком, в том числе:
- неправильное использование слов;
- потеря словарного запаса;
- повторение ограниченного количества фраз;
- забывание значения общеупотребительных слов;
- медленная, нерешительная речь;
- трудности с произнесением правильных звуков;
- употребление слов в неправильном порядке или контексте;
- автоматическое повторение того, что сказали другие люди.
Некоторые люди постепенно теряют способность говорить и в конечном итоге могут полностью стать немыми.
Проблемы с умственными способностями. Проблемы с мышлением обычно не возникают на ранних стадиях болезни Пика, но они часто развиваются по мере прогресса состояния:
- трудности в решении вопросов;
- плохое планирование;
- трудности с концентрацией внимания;
- однобокость мышления;
- потеря способности понимать абстрактные идеи:
- трудности с распознаванием знакомых людей или предметов;
- проблемы с памятью.
Физические проблемы. На более поздних стадиях у некоторых больных с лобно-височной деменцией развиваются физические проблемы и трудности с движением. Они могут включать:
- медленные, жесткие движения, похожие на болезнь Паркинсона;
- трудности глотания;
- потеря контроля над мочевым пузырем;
- потеря контроля над кишечником.
У некоторых пациентов эти состояния накладываются на другие неврологические проблемы, в том числе:
- заболевание двигательных нейронов;
- кортикобазальная дегенерация;
- прогрессирующий надъядерный паралич.
Диагностика лобно-височной деменции на МРТ головного мозга
Единого теста на лобно-височную деменцию не существует. Для постановки диагноза неврологу могут потребоваться следующие обследования:
- Оценка умственных способностей пациента с помощью вопросников.
- Анализы крови.
- МРТ головного мозга - для выяснения локализации и степени выраженности атрофии головного мозга и исключения других возможных причин развития деменции (в том числе опухоли головного мозга, абсцессы, инсульт). На МРТ-снимках лобно-височная деменция характеризуется выраженной атрофией мозга, и иногда степень истончения коры височных и лобных долей достигает толщины листа бумаги. Однако, чтобы получить томограммы такой детализации, требуется процедура МРТ на сверхвысокопольном томографе мощностью 3 Тесла. На аппаратах 1-1.5 Тесла зоны преимущественной атрофии коры головного мозга могут не визуализироваться вплоть до поздних стадий ЛВД.
- Люмбальная пункция - для проверки спинномозговой жидкости, чтобы исключить болезнь Альцгеймера как причину симптомов.
Протоколы МРТ головного мозга
Диагностическая магнитно-резонансная томография
Противопоказания к МРТ
Лечение лобно-височной деменции
В настоящее время нет протокола лечения лобно-височной деменции или какой-либо терапии, которая могла бы ее замедлить. Но существуют методы лечения, которые могут помочь контролировать некоторые симптомы и замедлить течение болезни на несколько лет. Протоколы поддерживающей терапии включают:
лекарственные препараты для контроля некоторых поведенческих проблем, физиотерапия, трудотерапия, речевая и языковая терапия для проблем с движением, повседневными задачами и общением.
Следует сразу сказать, что на данный момент существующие медицинские препараты не могут остановить прогресс лобно-височной деменции, но некоторым больным они могут помочь снизить проявление ряда симптомов. Поэтому при болезни Пика врач может порекомендовать прием селективных ингибиторов обратного захвата серотонина (СИОЗС), нейролептиков.
Люди с данной патологией могут оказаться в социальной изоляции по мере прогрессирования болезни. Они могут не хотеть проводить время в компании других людей или могут вести себя грубо или оскорбительно. Поэтому надомная помощь, как правило, необходима на позднем этапе заболевания.
Перспективы
Скорость развития лобно-височной деменции варьируется от человека к человеку, и ее очень трудно предсказать. Средняя продолжительность жизни больного составляет от 8 до 10 лет.
Список литературы:
- Баранцевич Е.Р. Сложности дифференциальной диагностики первичной прогрессирующей афазии / Е.Р. Баранцевич, Е.П. Ковальчук, Е.В. Мельник и др. // Анналы клинической и экспериментальной неврологии - 2019. - Т. 13, № 1 - С. 78-83.
- Васенина Е.Е. Современные представления о диагностике и лечении лобно-височной деменции. / Е.Е. Васенина, Н.И. Дерюгина, О.С. Левин // Современная терапия в психиатрии и неврологии. - 2015. - № 3 - С. 26-34.
- Alzheimer, A. Über eigenartige Krankheitsfälle des späteren Alters / A. Alzheimer // Zeitschrift für die gesamte Neurol. und Psychiatr. - 1911. - № 4 - P. 356-385.
- Вассерман Л.И. Методики нейропсихологической диагностики. / Л.И. Вассерман, С.А. Дорофеева, Я.А. Меерсон // Методы нейропсихологической диагностики. Практическое руководство. - Санкт-Петербург: Стройлеспечать, 1997. - С. 34-101.
- Bang J, Spina S, Miller BL. Frontotemporal dementia. Lancet. 2015 Oct 24;386(10004):1672-82. doi: 10.1016/S0140-6736(15)00461-4. PMID: 26595641; PMCID: PMC5970949.
- Miller B, Llibre Guerra JJ. Frontotemporal dementia. Handb Clin Neurol. 2019;165:33-45. doi: 10.1016/B978-0-444-64012-3.00003-4. PMID: 31727221.