Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы – это группа патологий, при которых происходит повреждение миелиновых оболочек нервов. Наиболее распространенными демиелинизирующими заболеваниями являются рассеянный склероз, болезнь Шильдера, энцефаломиелит, болезнь Краббе, Пелицеуса-Мерцбахера, болезнь Девика. Первичная диагностика демиелинизирующих заболеваниях головного мозга потребует проведения МРТ головного мозга с контрастом желательно на томографе с индукцией магнитного поля не менее 1.5 Тесла и последующей консультации невролога. По результатам диагностики врач может назначить дополнительно лабораторные тесты и МРТ спинного мозга. МРТ при демиелинизирующих заболеваниях головного мозга чаще всего осуществляют для дифференциальной диагностики заболевания, выявления очагов демиелинизации или мониторинга эффективности лечения.
Что такое демиелинизация
Миелиновая оболочка - это защитная оболочка вокруг нервных волокон, которая помогает эффективно передавать электрические сигналы. Демиелинизация означает разрушение и потерю этой оболочки, что приводит к развитию поражений, при которых нервные ткань повреждается и рубцуется. При повреждении миелина нарушается эффективная передача нервными волокнами электрических импульсов. Это в конечном итоге приводит к неврологическим заболеваниям, которые вызывают неврологические симптомы. Конкретные признаки, возникающие в результате демиелинизации, зависят от того, какие именно нервные клетки поражены. Например, демиелинизация, поражающая зрительные нервы, которые передают информацию от глазных яблок к центрам обработки зрительной информации в головном мозге, обычно приводит к нарушению зрения и боли в глазах. В свою очередь, демиелинизация в спинном мозге чаще всего связана с такими симптомами, как двигательные нарушения, необычные ощущения, называемые дизестезиями, и потерю контроля над мочевым пузырем или кишечником. Демиелинизация в головном мозге может вызывать различные симптомы: от когнитивных нарушений до трудностей с координацией внимания, в зависимости от конкретной области мозга.
Признаки демиелинизирующих заболеваний
В зависимости от того, какие нервы поражены, демиелинизация может привести к широкому спектру симптомов, включая нарушение зрения, походки, перепады настроения, снижение когнитивных способностей, а также потерю контроля над мочевым пузырем или кишечником.
Признаки со стороны зрения:
- затуманенное зрение или двоение в глазах – диплопия
- потеря зрения, обычно только на одном глазу
- непроизвольные движения глаз - нистагм или межъядерная офтальмоплегия
- колеблющееся зрение - осциллопсия
- замедленная адаптация зрачка глаза в ответ на изменение освещенности - зрачковый дефект
Признаки со стороны моторики:
- мышечная слабость
- снижение мышечного контроля - атаксия
- спастичность
- нарушение походки
- трудности с равновесием или координацией
- головокружение
- гиперактивные рефлексы
- тремор
Признаки со стороны сенсорных нарушений:
- необъяснимая боль в ответ на то, что обычно не вызывает боли - аллодиния
- онемение в руках и ногах
- покалывание, жжение, зуд или колючесть - парестезия и дизестезия
- ощущение электрического разряда, проходящего через тело – это признак Лермитта
- лицевая боль, связанная с повреждением тройничного нерва - невралгия тройничного нерва
Признаки со стороны когнитивных отклонений:
- частая смена настроения
- депрессия
- постоянная, необъяснимая усталость
- раздражительность
- тревожность
- ухудшение памяти
- трудности с обучением
- сложности с концентрацией внимания или принятием решений.
Признаки со стороны мочеполовой системы:
- срочность потребность в мочеиспускании
- частое мочеиспускание
- затрудненное начало мочеиспускания
- недержание мочи
- частые инфекции мочевыводящих путей
- запор
- эректильная дисфункция или сухость влагалища
- снижение чувствительности или боль в половых органах во время полового акта - диспареуния
- трудности в достижении оргазма - аноргазмия
Виды демиелинизации
Рассеянный склероз является наиболее распространенным демиелинизирующим заболеванием, поражающим центральную нервную систему, которая состоит из головного, спинного мозга и зрительных нервов. Однако это не единственное заболевание, характеризующееся демиелинизацией центральной нервной системы. Кроме того, другие заболевания характеризуются демиелинизацией за пределами головного и спинного мозга. При этих заболеваниях, к которым относится синдром Гийена-Барре, демиелинизация затрагивает периферические нервы - нервы периферической нервной системы. Эти нервы обеспечивают коммуникационную сеть между центральной нервной системой и другими частями тела.
Наиболее распространенные демиелинизирующие заболевания | Затрагиваемая область |
---|---|
Рассеянный склероз | Центральная нервная система (мозг, спинной мозг, зрительные нервы) |
Поперечный миелит | Спинной мозг |
Острый диссеминированный энцефаломиелит | Центральная нервная система (в основном головной и спинной мозг, иногда и зрительные нервы) |
Оптический неврит | Оптические нервы |
Оптикомиелит | В основном зрительные нервы и спинной мозг |
Синдром Гийена-Барре | Периферическая нервная система |
Болезнь Шарко-Мари-Тута | В первую очередь периферическая нервная система |
Адренолейкодистрофия | Как центральная, так и периферические нервные системыРассеянный склероз |
Рассеянный склероз - наиболее распространенное заболевание, вызывающее демиелинизацию в центральной нервной системе. Демиелинизация при рассеянном склерозе является результатом воспалительной атаки, непреднамеренно спровоцированной иммунной системой. В зависимости от того, какие части нервной системы поражены, это повреждение может привести к ряду симптомов. К ним относятся мышечные судороги, спастичность, усталость, депрессия, необычные ощущения, нарушение координации, снижение зрения, потеря контроля над функциями мочевого пузыря и кишечника.
Поперечный миелит
Состояние, называемое поперечным миелитом, вызывается воспалением и повреждением миелина в спинном мозге, что нарушает передачу нервных сигналов по всему телу. Обычно это приводит к таким симптомам, как боль, мышечная слабость, аномальные ощущения или потерю контроля над функциями мочевого пузыря и кишечника. Иногда поперечный миелит может возникать как проявление рассеянного склероза или других аутоиммунных заболеваний. Этот тип воспаления также может быть результатом бактериальной или вирусной инфекции. Заболевание называется вирусной демиелинизацией.
Острый диссеминированный энцефаломиелит
Острый диссеминированный энцефаломиелит - это короткий, но тяжелый приступ воспаления, который вызывает демиелинизирующее повреждение головного и спинного мозга, а иногда и зрительного нерва. Обычно он развивается после инфекции. Симптомы острого диссеминированного энцефаломиелита часто напоминают симптомы рассеянного склероза. Но если рассеянный склероз - это хроническое заболевание, при котором повреждения накапливаются со временем, то пациенты с острым диссеминированным энцефаломиелитом обычно переживают только один приступ.
Неврит зрительного нерва
Воспаление, вызывающее повреждение и демиелинизацию зрительных нервов, известно как неврит зрительного нерва. Он может привести к снижению зрения, включая полную его потерю, а также боль при движении глаз. Неврит зрительного нерва может возникнуть из-за рассеянного склероза - часто это первый признак заболевания. По оценкам, около 70% пациентов с рассеянным склерозом в какой-то момент сталкиваются с невритом зрительного нерва. Этот тип воспаления также может быть следствием других аутоиммунных заболеваний или инфекций.
Нейромиелит зрительного нерва
Нейромиелит оптического нерва - это редкое аутоиммунное демиелинизирующее заболевание, которое в основном поражает зрительные нервы и спинной мозг. Симптомы могут включать снижение зрения, мышечные спазмы, слабость конечностей и потерю контроля над мочевым пузырем и кишечником. Это заболевание отличается от рассеянного склероза тем, что эти два заболевания, как правило, поражают разные части нервной системы. Для рассеянного склероза характерно наличие специфических самонацеленных антител, которые контролируют воспалительную атаку на нервную систему.
Синдром Гийена-Барре
Синдром Гийена-Барре - это острое воспалительное заболевание, которое вызывает повреждение нервов в периферической нервной системе, вне головного и спинного мозга. Обычно он развивается в течение нескольких недель после инфекции, особенно пищеварительной или респираторной. Общие симптомы включают слабость, необычные ощущения, такие как покалывание или онемение в руках и ногах, боль и паралич лица.
Болезнь Шарко-Мари-Юга
Группа генетических заболеваний под названием болезнь Шарко-Мари-Тута приводит к повреждению миелина и нервных волокон в периферической нервной системе, вне головного и спинного мозга. Мутации в более чем 40 генах связаны с различными типами черепно-мозговых травм. Общие симптомы заболевания включают мышечную слабость и сенсорные аномалии.
Адренолейкодистрофия
Адренолейкодистрофия - это генетическое заболевание, при котором организм не может расщеплять определенные жировые молекулы. Таким образом, они накапливаются в нервной системе до токсичных уровней и повреждают миелин. Существует несколько форм этого заболевания, наиболее распространенные из которых связаны с мутациями на Х-хромосоме, что означает, что они в основном поражают мужчин. Симптомы зависят от подтипа заболевания и могут включать мышечную ригидность или слабость, тошноту и рвоту, затруднения передвижения и неврологические отклонения.
МРТ головного мозга в диагностике демиелинизации
Магнитно-резонансная томография головного мозга может использоваться при подозрении на демиелинизацию для оценки состояния структур головного мозга и выявления изменений, связанных с демиелинизацией. Обычно для дифференциальной диагностики используется контрастный протокол с применением гадолиния. Томография может помочь выявить следующие изменения, связанные с демиелинизацией:
- Патологические очаги
- Изменения размера головного мозга, которые могут быть связаны с демиелинизацией.
- Изменения структуры головного мозга, такие как утолщение мозговых оболочек, которые могут быть связаны с демиелинизацией.
- Для исключения наличия опухоли головного мозга, которая может быть причиной симптомов, сходных с демиелинизацией.
На МРТ головного мозга демиелинизация может проявляться следующими признаками:
- Патологические очаги: демиелинизация может приводить к появлению патологических очагов, которые выглядят как светящиеся участки на МРТ изображении, обычно вокруг желудочков мозга. Эти очаги могут быть неоднородными и иметь различные размеры.
- Утолщение мозговых оболочек: в ряде случаев демиелинизация может приводить к утолщению мозговых оболочек
- Изменение размера мозга: в некоторых случаях демиелинизация может приводить к изменению размера мозга, так как это заболевание приводит к потере нервных волокон и разрушению миелиновых оболочек.
- Распространение по нервным волокнам: демиелинизация может происходить не только в головном мозге, но и в спинном мозге и периферических нервах.
Протоколы МРТ головного мозга
Диагностическая магнитно-резонансная томография
Противопоказания к МРТ
Список литературы:
- Березин В. А. Специфические белки нервной ткани. // "Наукова думка", 1990.
- Крыжановский Г.Н. Детерминантные структуры в патологии нервной системы: Генераторные механизмы нейропатологических синдромов. М.: Медицина, 1980. - 190 с.
- Шанина Н.А., Свейката А.П., Завалишин И.А. Анализ сывороточных антител к антигенам нервной ткани у больных боковым амиотрофическим склерозом. // Бюлл. эксперим. биол. и мед. 1993. -N2. - С. 169-172.
- Шток В.Н. Головная боль. // М.:Медицина. 1987. - 304с.
- Иванов В.А., Суворов А. С., Полонский Ю. 3., Трофимова Т. Н. Методы лучевой диагностики. Информационные технологии в клинической практике. Магнитно-резонансная томография: Учеб. пособие СПб.: ЛбМАПО. 2001. С. 39.