ЕДИНЫЙ ЦЕНТР ЗАПИСИ НА МРТ И КТ
Синдром Денди-Уокера — это врожденное состояние, при котором мозжечок имеет аномалии в своем развитии. Мозжечок — это область в задней части мозга, которая контролирует движение и равновесие. При синдроме Денди-Уокера части мозжечка могут иметь аномально маленький размер, и возможно заполнение частей мозжечка жидкостью или формирование поверхностной кисты. В большинстве случаев скопление жидкости внутри черепа приводит к развитию гидроцефалии.
Синдром Денди-Уокера может развиться сам по себе или совместно с другими типами врожденных дефектов. У детей с данным синдромом также могут присутствовать проблемы с сердцем, пороки развития лица или конечностей, а также проблемы со слухом. В редких случаях синдром Денди-Уокера может быть диагностирован только во взрослой жизни. Заболевание может вызвать задержки как в моторном, так и в умственном развитии. Тяжесть симптомов и долгосрочные перспективы различны для каждого пациента. Некоторые дети нуждаются в интенсивной медицинской помощи при рождении, но затем они живут нормальной жизнью с небольшими долгосрочными последствиями. Иногда пациенты могут испытывать паралич, судороги и когнитивные проблемы. Долгосрочная выживаемость младенцев с изолированным синдромом Денди-Уокера очень высока. Если синдром появляется совместно с другими генетическими заболеваниями, то выживаемость кратно снижается. Раннее лечение для поддержания физического и психического развития повышает шансы пациента на наилучшее качество жизни для его состояния. Первичная диагностика синдрома Денди—Уокера потребует проведения УЗИ плода и последующей консультации у акушера-гинеколога. МРТ головного мозга при синдроме Денди—Уокера чаще всего назначается для дифференциальной диагностики данного заболевания и оценки эффективности лечения после рождения ребенка.
Причины
Точные причины синдрома Денди-Уокера неизвестны. Ученые подозревают определенные генетические состояния или другие внешние Патология начинает развиваться в течение первого месяца беременности. По мере того, как мозжечок ребенка начинает развиваться аномально, в нем начинает скапливаться жидкость. Накопление жидкости и развитие негативных изменений в структуре мозга могут вызвать ряд неврологических и физических симптомов в младенчестве.
Некоторые медицинские состояния у матери связывают с риском развития синдрома Денди-Уокера:
- Нервно-трубчатые дефекты: Это группа врожденных аномалий, которые влияют на развитие головного и спинного мозга. Некоторые из этих дефектов могут увеличивать риск развития синдрома Денди-Уокера.
- Цитомегаловирусная инфекция: Эта инфекция может передаваться от матери к ребенку во время беременности и может увеличивать риск развития синдрома Денди-Уокера.
- Токсоплазмоз: Это инфекционное заболевание, которое может передаваться от животных к людям. Если женщина заразится этой инфекцией во время беременности, то это может увеличить риск развития синдрома Денди-Уокера у ребенка.
- Хромосомные аномалии: синдром Тризомии 18 и синдром Тризомии 13.
Признаки
Основные симптомы включают:
- гидроцефалия
- признаки повышенного давления из-за скопления жидкости в мозге, включая раздражительность и рвоту (обычно наблюдается у детей старшего возраста)
- макроцефалия
- задержка физического и психического развития
- проблемы с балансом
- скованные мышцы
- проблемы с мелкой моторикой
- проблемы со зрением
- судороги
- аномальное дыхание
- вялые движения глаз или шеи.
Осложнения
Синдром Денди-Уокера может иметь серьезные последствия для здоровья ребенка и может привести к различным осложнениям:
- При синдроме Денди-Уокера жидкость может скапливаться в мозговых желудочках, что может приводить к гидроцефалии, состоянию, при котором в мозге накапливается избыточная жидкость, что может привести к увеличению давления внутри черепа и повреждению мозговых тканей.
- Ребенок с синдромом Денди-Уокера может испытывать задержку в развитии из-за неправильного развития мозга. Это может затронуть различные аспекты развития, включая психомоторное развитие, речь и социальные навыки.
- Синдром Денди-Уокера может привести к проблемам со зрением и слухом, так как мозговые области, ответственные за эти функции, могут быть повреждены.
- Ребенок с синдромом Денди-Уокера может иметь повышенный риск развития эпилепсии.
Все эти осложнения могут оказаться серьезными и могут требовать длительного лечения и реабилитации.
МРТ в диагностике синдрома Денди-Уокера
Для диагностирования синдрома используются различные пренатальные исследования:
- УЗИ плода метод позволяет выявить проблемы с формированием мозга плода
- МРТ плода: неинвазивная визуализация для получения четкого и более подробного изображения органов плода.
Врачи могут предложить генетическое исследование, чтобы получить больше информации о ДНК плода либо во время беременности, либо после родов:
- бесклеточное тестирование ДНК плода: скрининговый тест, при котором отбирается образец крови для поиска копий ДНК плода. Положительный результат означает возможное наличие проблем с ДНК плода. Нормальный результат при этом не гарантирует полное отсутствие основных генетических аномалий
- амниоцентез: медицинская процедура, при которой небольшое количество амниотической жидкости отбирается и изучается для выявления генетических аномалий. Данное исследование обычно проводится в середине второго триместра. Амниоцентез может быть использован для подтверждения результатов бесклеточного тестирования ДНК плода
- обследование новорожденного ребенка: после рождения берется образец крови ребенка для поиска хромосомных аномалий.
После рождения для выявления состояния неонатолог может использовать:
- МРТ головного мозга
- Нейроснографию.
При синдроме Денди-Уокера магнитно-резонансная томография может использоваться для оценки состояния мозга и нервной системы. МРТ снимки могут показать следующие признаки патологии:
- Расширение мозговых желудочков: МРТ может показать расширение мозговых желудочков, что является основным признаком синдрома Денди-Уокера. Расширение может быть односторонним или двусторонним, и может быть сопровождаться гидроцефалией (скопление жидкости в мозговых желудочках).
- Неправильное развитие мозга: МРТ может показать неправильное развитие мозга, включая атрофию (утрату массы) мозговых областей, дисплазию (неправильное формирование) мозговых структур и наличие кист.
- Спинальная аномалия: МРТ может также выявить наличие аномалий в позвоночнике, таких как менингомиелоцеле (продавливание мозговых оболочек и спинного мозга через дефект в позвоночном канале).
Диагностическая магнитно-резонансная томография
Противопоказания к МРТ
Список литературы:
- Бабчин И.С. Врожденные заболевания позвоночника и спинного мозга. Основы практической нейрохирургии. Л.: Медгиз, 1954. - С. 360-365.
- Володин Н. Н. Диагностика поражений головного мозга у детей раннего возраста с помощью компьютерной томографии / Н. Н. Володин, М. А. Корнюшин, А. В. Горбунов // Журнал неврологии и психиатрии. - 2001. -№ 11. - С. 40-43.
- Воронов В.Г. Клиника, диагностика и хирургическое лечение пороков развития спинного мозга и позвоночника у детей. Автореф. дисс. . доктор, мед. наук. СПб., 2000. -47 с.
- Коновалов А.Н., Корниенко В.Н., Пронин И.Н. Магнитно-резонансная томография в нейрохирургии. М., 1997. - С. 396-397.
- Холин A.B., Макаров А.Ю., Мазуркевич Е.А. Магнитная резонансная томография позвоночника и спинного мозга. СПб., 1995. - С.93-101.