Ежедневно с 8:00 - 23:00
+7 (812) 209-10-39
Все акции

Что покажет МРТ при синдроме Денди-Уокера

ОНЛАЙН консультация
Врачи на связи
любой специалист 24/7
ОНЛАЙН консультация
любой специалист 24/7
Врачи на связи

Содержание

Синдром Денди-Уокера — это врожденное состояние, при котором мозжечок имеет аномалии в своем развитии. Мозжечок — это область в задней части мозга, которая контролирует движение и равновесие. При синдроме Денди-Уокера части мозжечка могут иметь аномально маленький размер, и возможно заполнение частей мозжечка жидкостью или формирование поверхностной кисты. В большинстве случаев скопление жидкости внутри черепа приводит к развитию гидроцефалии.

Синдром Денди-Уокера может развиться сам по себе или совместно с другими типами врожденных дефектов. У детей с данным синдромом также могут присутствовать проблемы с сердцем, пороки развития лица или конечностей, а также проблемы со слухом. В редких случаях синдром Денди-Уокера может быть диагностирован только во взрослой жизни. Заболевание может вызвать задержки как в моторном, так и в умственном развитии. Тяжесть симптомов и долгосрочные перспективы различны для каждого пациента. Некоторые дети нуждаются в интенсивной медицинской помощи при рождении, но затем они живут нормальной жизнью с небольшими долгосрочными последствиями. Иногда пациенты могут испытывать паралич, судороги и когнитивные проблемы. Долгосрочная выживаемость младенцев с изолированным синдромом Денди-Уокера очень высока. Если синдром появляется совместно с другими генетическими заболеваниями, то выживаемость кратно снижается. Раннее лечение для поддержания физического и психического развития повышает шансы пациента на наилучшее качество жизни для его состояния. Первичная диагностика синдрома Денди—Уокера потребует проведения УЗИ плода и последующей консультации у акушера-гинеколога. МРТ головного мозга при синдроме Денди—Уокера чаще всего назначается для дифференциальной диагностики данного заболевания и оценки эффективности лечения после рождения ребенка. 

Причины

Точные причины синдрома Денди-Уокера неизвестны. Ученые подозревают определенные генетические состояния или другие внешние Патология начинает развиваться в течение первого месяца беременности. По мере того, как мозжечок ребенка начинает развиваться аномально, в нем начинает скапливаться жидкость. Накопление жидкости и развитие негативных изменений в структуре мозга могут вызвать ряд неврологических и физических симптомов в младенчестве.

Некоторые медицинские состояния у матери связывают с риском развития синдрома Денди-Уокера:

  • Нервно-трубчатые дефекты: Это группа врожденных аномалий, которые влияют на развитие головного и спинного мозга. Некоторые из этих дефектов могут увеличивать риск развития синдрома Денди-Уокера.
  • Цитомегаловирусная инфекция: Эта инфекция может передаваться от матери к ребенку во время беременности и может увеличивать риск развития синдрома Денди-Уокера.
  • Токсоплазмоз: Это инфекционное заболевание, которое может передаваться от животных к людям. Если женщина заразится этой инфекцией во время беременности, то это может увеличить риск развития синдрома Денди-Уокера у ребенка.
  • Хромосомные аномалии: синдром Тризомии 18 и синдром Тризомии 13.

Признаки

Основные симптомы включают:

  • гидроцефалия
  • признаки повышенного давления из-за скопления жидкости в мозге, включая раздражительность и рвоту (обычно наблюдается у детей старшего возраста)
  • макроцефалия
  • задержка физического и психического развития
  • проблемы с балансом
  • скованные мышцы
  • проблемы с мелкой моторикой
  • проблемы со зрением
  • судороги
  • аномальное дыхание
  • вялые движения глаз или шеи.

Осложнения

Синдром Денди-Уокера может иметь серьезные последствия для здоровья ребенка и может привести к различным осложнениям:

  • При синдроме Денди-Уокера жидкость может скапливаться в мозговых желудочках, что может приводить к гидроцефалии, состоянию, при котором в мозге накапливается избыточная жидкость, что может привести к увеличению давления внутри черепа и повреждению мозговых тканей.
  • Ребенок с синдромом Денди-Уокера может испытывать задержку в развитии из-за неправильного развития мозга. Это может затронуть различные аспекты развития, включая психомоторное развитие, речь и социальные навыки.
  • Синдром Денди-Уокера может привести к проблемам со зрением и слухом, так как мозговые области, ответственные за эти функции, могут быть повреждены.
  • Ребенок с синдромом Денди-Уокера может иметь повышенный риск развития эпилепсии.

Все эти осложнения могут оказаться серьезными и могут требовать длительного лечения и реабилитации.

МРТ в диагностике синдрома Денди-Уокера

Для диагностирования синдрома используются различные пренатальные исследования:

  • УЗИ плода метод позволяет выявить проблемы с формированием мозга плода
  • МРТ плода: неинвазивная визуализация для получения четкого и более подробного изображения органов плода.

Врачи могут предложить генетическое исследование, чтобы получить больше информации о ДНК плода либо во время беременности, либо после родов:

  • бесклеточное тестирование ДНК плода: скрининговый тест, при котором отбирается образец крови для поиска копий ДНК плода. Положительный результат означает возможное наличие проблем с ДНК плода. Нормальный результат при этом не гарантирует полное отсутствие основных генетических аномалий
  • амниоцентез: медицинская процедура, при которой небольшое количество амниотической жидкости отбирается и изучается для выявления генетических аномалий. Данное исследование обычно проводится в середине второго триместра. Амниоцентез может быть использован для подтверждения результатов бесклеточного тестирования ДНК плода
  • обследование новорожденного ребенка: после рождения берется образец крови ребенка для поиска хромосомных аномалий.

После рождения для выявления состояния неонатолог может использовать:

  • МРТ головного мозга 
  • Нейроснографию.

При синдроме Денди-Уокера магнитно-резонансная томография может использоваться для оценки состояния мозга и нервной системы. МРТ снимки могут показать следующие признаки патологии:

  • Расширение мозговых желудочков: МРТ может показать расширение мозговых желудочков, что является основным признаком синдрома Денди-Уокера. Расширение может быть односторонним или двусторонним, и может быть сопровождаться гидроцефалией (скопление жидкости в мозговых желудочках).
  • Неправильное развитие мозга: МРТ может показать неправильное развитие мозга, включая атрофию (утрату массы) мозговых областей, дисплазию (неправильное формирование) мозговых структур и наличие кист.
  • Спинальная аномалия: МРТ может также выявить наличие аномалий в позвоночнике, таких как менингомиелоцеле (продавливание мозговых оболочек и спинного мозга через дефект в позвоночном канале).

Диагностическая магнитно-резонансная томография

Что такое магнитно-резонансная томография: МРТ - это диагностическое исследование, в которой для визуализации используется сочетание сильного магнитного поля и радиочастотных импульсов. В отличие от рентгеновских лучей или компьютерной томографии, при МРТ не используется ионизирующее излучение, поэтому обследование является безопасным. Аппарат МРТ - это большой цилиндрической формы сканер, который создает вокруг пациента сильное магнитное поле. Оно вместе с радиоволнами изменяет естественное расположение атомов водорода в организме. Импульсы радиоволн заставляют ядра атомов колебаться. Когда ядра возвращаются в покойное положение, возникают радиосигналы. Эти сигналы принимаются компьютером томографа, который анализирует их и преобразует в объемные трехмерные изображения.

Как делают магнитно-резонансную томографию: МРТ может проводиться амбулаторно или во время пребывания в больнице. Как правило, магнитно-резонансную томографию осуществляют следующим образом: Пациента попросят снять одежду, украшения, очки, слуховые аппараты, заколки для волос, съемные зубные протезы или другие предметы, которые могут помешать проведению томографии.

В ходе обследования пациент будет лежать на томографическом столе для сканирования, который задвигается в большое круглое отверстие сканера. Для предотвращения движения во время процедуры можно использовать подушки и ремни. В процессе сканирования будет слышен щелкающий звук, поэтому обследуемому выдадут беруши или шумоподавляющие наушники, чтобы блокировать шум от сканера. Важно во время томографии сохранять спокойствие, поскольку любое движение может вызвать искажение и негативно повлиять на качество исследования. Периодически врач может попросить задержать дыхание или не дышать в течение нескольких секунд, в зависимости от того, какой протокол сканирования используется.

По окончании сканирования стол выдвигается из сканера. Вставая со стола, следует двигаться медленно, чтобы избежать головокружения.

Противопоказания к МРТ

При МРТ исследовании на пациента действует магнитное поле, и все абсолютные противопоказания будут связаны с этим фактом:

Магнитное поле может привести в движение объекты, которым свойственно с ним взаимодействовать, это могут быть: клипсы на сосудах, металлоконструкции в любом участке тела. Поэтому если в организме установлен имплант, пациенту нужно будет предъявить документы, в которых указан состав материала. В случае, если это неферромагнитный материал (например, титан), проведение МРТ разрешено.

Магнитное поле может повлиять на работу электронных устройств: электокардиостимуляторы, инсулиновые помпы, слуховые протезы. Если в паспорте импланта не указано, что он совместим с МРТ, необходимо подобрать альтернативный метод диагностики.

Следует отметить, что иногда проведение МРТ не возможно в следующих случаях:

  • вес пациента выше максимально допустимых параметров для конкретного аппарата (стол современного томографа чаще всего выдерживает вес до 120 кг);
  • габариты пациента выше максимально допустимой величины для конкретного аппарата (современные магнитно-резонасные томографы чаще всего имеют диаметр трубы 60-70 см);
  • у пациента сильная форма клаустрофобии;
  • пациент не может сохранять неподвижность во время обследования.

Список литературы:

  1. Бабчин И.С. Врожденные заболевания позвоночника и спинного мозга. Основы практической нейрохирургии. Л.: Медгиз, 1954. - С. 360-365.
  2. Володин Н. Н. Диагностика поражений головного мозга у детей раннего возраста с помощью компьютерной томографии / Н. Н. Володин, М. А. Корнюшин, А. В. Горбунов // Журнал неврологии и психиатрии. - 2001. -№ 11. - С. 40-43.
  3. Воронов В.Г. Клиника, диагностика и хирургическое лечение пороков развития спинного мозга и позвоночника у детей. Автореф. дисс. . доктор, мед. наук. СПб., 2000. -47 с.
  4. Коновалов А.Н., Корниенко В.Н., Пронин И.Н. Магнитно-резонансная томография в нейрохирургии. М., 1997. - С. 396-397.
  5. Холин A.B., Макаров А.Ю., Мазуркевич Е.А. Магнитная резонансная томография позвоночника и спинного мозга. СПб., 1995. - С.93-101.

Дополнительная информация