ЕДИНЫЙ ЦЕНТР ЗАПИСИ НА МРТ И КТ
Синдром Парри-Ромберга (также известный как прогрессирующая гемиатрофия лица) представляет собой редкое заболевание, характеризующееся прогрессирующей дегенерацией тканей под кожей, обычно только на одной стороне лица (гемиатрофия лица), но иногда распространяющееся на другие части тела. Первичная синдрома Парри Ромберга потребует проведения МРТ головного мозга и мягких тканей лица и последующей консультации у челюстно-лицевого хирурга. МРТ при синдроме Парри-Ромберга чаще всего назначается для дифференциальной диагностики данного заболевания и оценки эффективности лечения.
Что такое синдром Парри-Ромберга
Синдром Парри-Ромберга, также называемый прогрессирующей лицевой гематрофией - это редкое заболевание, при котором происходит дегенерация тканей под кожей, обычно на одной стороне лица, которая приводит к их сморщиванию. В редких случаях поражаются обе стороны лица. Со временем мягкие ткани (мышцы и жир) постепенно уменьшаются, лицевые кости меняются, а кожа становится тонкой. Степень выраженности этой атрофии сильно варьируется от пациента к пациенту, от легкой до тяжелой. У некоторых детей и взрослых с синдромом Парри-Ромберга также наблюдаются головные боли, в редких случаях могут быть судороги. Признаки синдрома Парри-Ромберга пересекаются с другим заболеванием, называемым линейным склерозом, и граница между этими двумя заболеваниями не всегда четкая.
Признаки
Наиболее распространенным симптомом синдрома Парри-Ромберга является истончение или уменьшение (атрофия) кожи, мягких тканей, а в некоторых случаях мышц, хрящей и костей. Поскольку это прогрессирующее заболевание, симптомы со временем ухудшаются, прежде чем перейти в стабильную фазу. Ухудшение состояния мышц и тканей включает участки вокруг носа, рта, языка, глаз, бровей, ушей и шеи. Очевидные физические изменения могут включать:
- смещение или наклон рта и носа в одну сторону
- западение глаз и щек на пораженной стороне лица
- изменение цвета кожи (пигментация), включая потемнение (гиперпигментация) или осветление (гипопигментация)
- выпадение волос на лице и их осветление
- потеря костной или мышечной ткани лица
Системные признаки могут включать:
- неврологические симптомы (судороги, мигрени или приступы сильной лицевой боли, известной как невралгия тройничного нерва)
- офтальмологические проявления
- ортодонтические изменения.
Причины синдрома Парри-Ромберга
Считается, что заболеванием страдает примерно один из 250 000 пациентов, но истинная частота заболевания неизвестна, поскольку оно часто диагностируется неправильно. Синдром Парри-Ромберга чаще встречается у девочек. Причина этого состояния до сих пор неизвестна. Некоторые факторы, которые, как полагают, могут вызывать это состояние, включают:
- вирусные или бактериальные инфекции
- аутоиммунные заболевания
- аномалии нервной системы
- воспаление мозга или оболочки (перелом черепа)
- физическая травма
МРТ в диагностике синдрома Парри Ромберга
Врачи диагностируют синдром Парри-Ромберга на основании:
- подробного изучения полной истории болезни пациента
- обстоятельного физического обследования, направленного на поиск признаков прогрессирующей потери кожи, жира, мышц и костей
- проведения специализированных исследований, таких как компьютерная томография или магнитно-резонансная томография.
Магнитно-резонансная томография головного мозга и мягких тканей лица может быть назначена для диагностики и оценки уровня утраты массы в мягких тканях и костях половины лица. Это может помочь врачу в определении степени прогрессирования заболевания и выборе оптимального лечения. МРТ также может использоваться для исключения других возможных причин утраты массы, таких как опухоли или другие нарушения мягких тканей и костей.
Диагностическая магнитно-резонансная томография
Противопоказания к МРТ
Список литературы:
-
Белоусова Т.А., Колмогорова И.Т., Мокина Е.В./Гемиатрофия лица Ромберга: современный взгляд на проблему.//Рос. журн. кож. и венер. болезней. 1999, № 5, С.20-23.
-
Дмитриева B.C., Ковалева А. И./Гемиатрофия лица/ /Труды ЦИУВ. 1971. С.159-171.
-
Лихачев С. А., Тарасевич М.И.//Прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга вариант дисэмбриогенеза. Здравоохр. Беларуси. 1994. №8. С. 60-63.
-
Полякова Н.Ф., Лебезева И.В., Кисель С.А., Окнин В.Ю./Гемиатрофия лица: (Синдром Парри-Ромберга)//Журнн. Невропатологии и психиатрии им. Корсакова. 1991-91, № З.-С. 28-29.
- Штиршнайдер, Ю.Ю. Современные неинвазивные технологии визуализации в дерматологии / Ю.Ю. Штиршнайдер, А.В. Миченко, О.Р. Катунина, А.Р. Зубарев // Вестник дерматологии и венерологии. - 2011. -№5. - С. 41-53.