МРТ при синдроме Стерджа-Вебера - признаки, симптомы, протокол обследования

Синдром Стерджа-Вебера - это редкое неврологическое заболевание, встречающееся при рождении и характеризующееся появлением родимого пятна на лбу и верхнем веке с одной стороны лица. Цвет родимого пятна может варьироваться от светло-розового до темно-фиолетового и вызван переизбытком капилляров вокруг тройничного нерва чуть ниже поверхности лица. Синдром Стерджа-Вебера также сопровождается появлением аномальных кровеносных сосудов на поверхности мозга и потерей тканей (атрофией) с отложениями кальция в коре головного мозга на той же стороне, что и родинка. Синдром Стерджа-Вебера редко поражает другие органы тела. Неврологические симптомы синдрома Стерджа-Вебера могут включать: судороги, которые начинаются в младенчестве и могут усугубляться с возрастом. Судороги обычно происходят на стороне тела, противоположной родинке, и различаются по степени тяжести; периодическая или постоянная мышечная слабость; задержки в развитии и когнитивные нарушения; глаукома (повышенное давление в глазу) при рождении или позже. повышенное давление в глазу может привести к увеличению глазного яблока и его выпячиванию из глазницы - буфтальм; мигрень. Первичная синдрома Стерджа Вебера потребует проведения МРТ головного мозга и последующей консультации у челюстно-лицевого хирурга. МРТ при синдроме Стерджа-Вебера чаще всего назначается для дифференциальной диагностики данного заболевания и оценки эффективности лечения.

Причины

Синдром Стерджа-Вебера - это неврологическое заболевание, характеризующееся появлением пятна винного цвета на лбу, волосистой части головы или вокруг глаз. Хотя синдром Стерджа-Вебера проявляется при рождении, это не наследственное заболевание, оно является результатом случайной мутации в гене GNAQ. Формирование кровеносных сосудов, связанное с синдромом Стерджа-Вебера, начинается, когда ребенок находится в утробе матери. Примерно на 6-й неделе развития вокруг области, которая станет головой ребенка, формируется сеть нервов. В норме эта сеть исчезает к 9-й неделе развития. Однако у детей с заболеванием сеть нервов не исчезает. Это уменьшает количество кислорода и крови, поступающих в мозг, что может повлиять на развитие мозговой ткани.

Признаки

Симптомы синдрома Стерджа-Вебера могут быть различными и зависят от степени поражения головного мозга и кожи. Основными признаками болезни являются:

асимметрия лица
гиперпигментация отдельных участков кожи
глаза разного цвета - гетерохромия
задержку в развитии
когнетивные нарушения
красное родимое пятно
общая слабость в теле
паралич
пятна красного или «винного» цвета
судороги в теле
эрозия роговицы

Гемангиомы - опухолевидные образования на коже, которые обычно появляются на лице и шее. Гемангиомы имеют характерный фиолетовый цвет и могут увеличиваться в размерах со временем.

Эпилепсия - у большинства пациентов с синдромом Стерджа-Вебера возникают приступы эпилепсии, которые могут быть различной тяжести.

Нарушения зрения - многие пациенты имеют нарушения зрения, включая глаукому, катаракту, нарушения поля зрения, а также нередко наблюдается глаукоматозная оптическая атрофия.

Развитие пороков головного мозга - у пациентов с синдромом Стерджа-Вебера нередко наблюдается аномалии развития головного мозга, такие как атрофия мозга, увеличение желудочков, гидроцефалия и другие.

Умственная отсталость - у некоторых пациентов с синдромом наблюдается задержка психомоторного развития, нарушения речи и умственная отсталость.

Нарушения координации движений - у некоторых пациентов с синдромом Стерджа-Вебера наблюдаются нарушения координации движений и дрожание конечностей.

Методы диагностики синдрома Стерджа-Вебера

Первичной диагностикой болезни Стерджа-Вебера занимается:

Педиатр

Виды обследования

Если есть подозрения на наличие Синдрома Стерджа-Вебера, потребуется консультация невролога и офтальмолога. В целом, диагностика заболевания требует комплексного подхода и может включать в себя следующие исследования:

гониоскопия
компьютерная томография головного мозга
компьютерная томография сосудов головного мозга
офтальмоскопия
периметрия
рентгенография черепа
ультразвуковое исследование орбит глаз
электроэнцефалография

Лечение

МРТ и КТ головного мозга могут показать наличие поражений мозга, включая аномалии венозной системы и повреждения, связанные с Синдромом Стерджа-Вебера.

Эхоэнцефалография может помочь выявить наличие аномалий венозной системы мозга.

Офтальмолог может произвести осмотр глаз, чтобы оценить наличие глазных аномалий, связанных с Синдромом Стерджа-Вебера, таких как глаукома.

В редких случаях может потребоваться взятие образца ткани из поражения кожи для дальнейшего исследования.

Лечение заболевания потребует наблюдения у следующих специалистов:

МРТ в диагностике синдрома Стерджа-Вебера

Магнитно-резонансная томография при синдроме Стерджа-Вебера-Димитри позволяет выявить последствия прогрессирующей венозной окклюзия и хронической венозной ишемии. Признаками патологии станут:

объема БВ, располагающегося под областью пиального ангиоматоза
атрофия белого и серого вещества
преходящая гиперперфузия
повышение интенсивности сигнала на Т2-ВИ в области глиоза и его снижение в участках кальцификации коры
глиоз пораженных долей
кальцификация коры по типу «трамвайных путей»
увеличенные извитые медуллярные вены БВ
«серпантинный» характер контрастирования лептоменинкс, пиальный ангиоматоз субарахноидального пространства
уменьшение степени контрастирования мягкой мозговой оболочки, увеличение степени кортикальной/субкортикальной кальцификации; атрофия о Полнокровное, контрастирующееся сосудистое сплетение
отсутствие поверхностных кортикальных вен.

Диагностическая магнитно-резонансная томография

Что такое магнитно-резонансная томография: МРТ - это диагностическое исследование, в которой для визуализации используется сочетание сильного магнитного поля и радиочастотных импульсов. В отличие от рентгеновских лучей или компьютерной томографии, при МРТ не используется ионизирующее излучение, поэтому обследование является безопасным. Аппарат МРТ - это большой цилиндрической формы сканер, который создает вокруг пациента сильное магнитное поле. Оно вместе с радиоволнами изменяет естественное расположение атомов водорода в организме. Импульсы радиоволн заставляют ядра атомов колебаться. Когда ядра возвращаются в покойное положение, возникают радиосигналы. Эти сигналы принимаются компьютером томографа, который анализирует их и преобразует в объемные трехмерные изображения.

Как делают магнитно-резонансную томографию: МРТ может проводиться амбулаторно или во время пребывания в больнице. Как правило, магнитно-резонансную томографию осуществляют следующим образом: Пациента попросят снять одежду, украшения, очки, слуховые аппараты, заколки для волос, съемные зубные протезы или другие предметы, которые могут помешать проведению томографии.

В ходе обследования пациент будет лежать на томографическом столе для сканирования, который задвигается в большое круглое отверстие сканера. Для предотвращения движения во время процедуры можно использовать подушки и ремни. В процессе сканирования будет слышен щелкающий звук, поэтому обследуемому выдадут беруши или шумоподавляющие наушники, чтобы блокировать шум от сканера. Важно во время томографии сохранять спокойствие, поскольку любое движение может вызвать искажение и негативно повлиять на качество исследования. Периодически врач может попросить задержать дыхание или не дышать в течение нескольких секунд, в зависимости от того, какой протокол сканирования используется.

По окончании сканирования стол выдвигается из сканера. Вставая со стола, следует двигаться медленно, чтобы избежать головокружения.

Противопоказания к МРТ

При МРТ исследовании на пациента действует магнитное поле, и все абсолютные противопоказания будут связаны с этим фактом:

Магнитное поле может привести в движение объекты, которым свойственно с ним взаимодействовать, это могут быть: клипсы на сосудах, металлоконструкции в любом участке тела. Поэтому если в организме установлен имплант, пациенту нужно будет предъявить документы, в которых указан состав материала. В случае, если это неферромагнитный материал (например, титан), проведение МРТ разрешено.

Магнитное поле может повлиять на работу электронных устройств: электокардиостимуляторы, инсулиновые помпы, слуховые протезы. Если в паспорте импланта не указано, что он совместим с МРТ, необходимо подобрать альтернативный метод диагностики.

Следует отметить, что иногда проведение МРТ не возможно в следующих случаях:

вес пациента выше максимально допустимых параметров для конкретного аппарата (стол современного томографа чаще всего выдерживает вес до 120 кг);
габариты пациента выше максимально допустимой величины для конкретного аппарата (современные магнитно-резонасные томографы чаще всего имеют диаметр трубы 60-70 см);
у пациента сильная форма клаустрофобии;
пациент не может сохранять неподвижность во время обследования.

Где сделать обследование

найдено в СПб 65 центров

Стоимость

от 4300 до 126000 руб.

Позвоните прямо сейчас 7(812)209-10-39

Район

Метро

МРТ открытого типа

МРТ 1,5 Тл

МРТ 3 Тл

Медицинский центр на ул. Руставели д. 66Г

Рейтинг: 4.6 из 5

Адрес

Санкт-Петербург, ул. Руставели, 66Г

Модель

МРТ Siemens Magnetom C 0.4T открытый тип, УЗИ экспертного класса

Время приема

00:00-24:00

Район

Калининский, Выборгский, Красногвардейский, Кронштадтский, Курортный, Лен. область

Метро

Академическая, Выборгская, Гражданский проспект, Девяткино, Комендантский проспект, Лесная, Озерки, Парнас, Пионерская, Площадь Мужества, Политехническая, Проспект Просвещения

Внимание! Акция

Скидка на МРТ 25% + бесплатный прием невролога или ортопеда

Цены ↓

МРТ мозга и сосудов головного мозга / МРТ головы и сосудов головного мозга

от 4300 pуб.

МРТ головного мозга и сосудов головного мозга

от 4900 pуб.

Позвоните сейчас +7(812)2091039

Медицинский центр на пр. Энтузиастов д. 33 корп. 1

Рейтинг: 2.8 из 5

Адрес

Санкт-Петербург, пр. Энтузиастов, 33, корп. 1, лит. А

Модель

МРТ GE Signa Profile HD 0.2T открытый тип

Время приема

9:00 - 21:00

Район

Калининский, Красногвардейский, Невский, Лен. область

Метро

Ладожская, Новочеркасская, Площадь Александра Невского, Проспект Большевиков, Улица Дыбенко

Цены ↓

МРТ головного мозга и сосудов головы

от 4500 pуб.

МРТ головного мозга с МР ангиографией сосудов головного мозга (МРТ артерий и вен головы) / МРТ головы и сосудов головного мозга

от 4500 pуб.

Все цены

Позвоните сейчас +7(812)2091039

Медицинский центр на ул. Боровая д. 55

Рейтинг: 3.7 из 5

Адрес

ул. Боровая, 55

Модель

МРТ Hitachi Aperto Inspire 0.4T открытый тип, КТ Toshiba Aquilion 16 с ...

Время приема

09:00-21:00

Район

Московский, Фрунзенский, Центральный, Адмиралтейский

Метро

Балтийская, Владимирская, Волковская, Достоевская, Елизаровская, Звенигородская, Лиговский проспект, Маяковская, Обводный канал, Площадь Александра Невского, Площадь Восстания, Пушкинская, Фрунзенская, Боровая

Цены ↓

МРТ мозга и сосудов головного мозга / МРТ головного мозга с МР ангиографией сосудов головного мозга (МРТ артерий и вен головы) / МРТ головы и сосудов головного мозга

от 4500 pуб.

Позвоните сейчас +7(812)2091039

Медицинский центр на ш. Революции д. 50 корп. 3

Рейтинг: 4.2 из 5

Адрес

шоссе Революции д.50 корп. 3

Модель

МРТ Hitachi Aperto Inspire 0.4T открытый тип, УЗИ

Время приема

08:00 - 20:00

Район

Калининский, Красногвардейский, Невский, Центральный, Лен. область

Метро

Ладожская, Новочеркасская, Площадь Александра Невского, Проспект Большевиков, Улица Дыбенко

Внимание! Акция

Комплексное МРТ со скидкой 40%

Цены ↓

МРТ головного мозга и сосудов головного мозга

от 4500 pуб.

Позвоните сейчас +7(812)2091039

Медицинский центр на пр. Большой Смоленский д. 6А

Рейтинг: 4.0 из 5

Адрес

СПб, Большой Смоленский, д.6, лит.А

Модель

МРТ HITACHI APERTO Lucent 0.4 Т, УЗИ

Время приема

08:00 - 22:00

Район

Красногвардейский, Невский

Метро

Волковская, Елизаровская

Внимание! Акция

Скидка на УЗИ седца -25%

Цены ↓

Комплексная МРТ головного мозга и сосудов головы

от 4500 pуб.

Позвоните сейчас +7 (812) 209-10-39

Медицинский центр во Всеволожске на ул. Социалистическая д. 107

Рейтинг: 3.2 из 5

Адрес

Всеволожск, ул. Социалистическая, 107

Модель

МРТ Toshiba Vantage 1.5T закрытого типа, КТ Toshiba Alexion 16 срезов

Время приема

09:00 - 21:00

Район

Калининский, Невский, Лен. область

Метро

Гражданский проспект, Девяткино, Ладожская, Парнас, Улица Дыбенко

Цены ↓

от 4700 pуб.

Позвоните сейчас +7(812)2091039

Автор: Никитина Анна Алексеевна Врач-невролог

Опыт работы: 9 лет

Невролог

Список литературы:

Добрица Т.А. Клинико-иммунологическая характеристика первичной глаукомы: Дисс. . канд. мед. наук. -М.-1988.
Труфанов, Г. Е. Лучевая диагностика сосудистых мальформаций и артериальных аневризм головного мозга / Г. Е. Труфанов, Т. Е. Рамешвили, В. А. Фокин. - СПб. : «ЭЛБИ-СПб», 2006. - 224 с.
Хватова А.В. Итоги и перспективы научных исследований по актуальным проблемам детской офтальмологии //Актуальные вопросы офтальмологии. М.,1995.-С.81-101.
Шанько, Ю. Г. Современные принципы диагностики и лечения церебральных артериовенозных мальформаций / Ю. Г. Шанько // ARS MEDICA. -2009. - Vol. 13. - C. 16-29.
Вебев М., Догару В. Болезнь Sturge-Weber-Krabbe // Виаца Медикалэ. -София, 1970.- Вып. 18.-С. 831.
Бадалян Л.О., Журба Л.T., Всеволожская Н.М. Руководство по неврологии раннего детского возраста. Киев, 1980, 528.
Медицинская генетика: проблемы диагностики и диспансеризации больных с наследственной патологией. / Под ред. В.П. Пузырева -Томск, 1998. 149 с.
Самохвалов А.В. Клинико-эпидемиологическая характеристика наследственных нервно-мышечных заболеваний в Амурской области. // Генетика человека и патология. Томск, 1989. - С. 102-103.
Хачатрян, В.А. Комплексное лечение прогредиентных форм эпилепсии: дисс. канд. мед. наук: 14.00.28 / Хачатрян Вильям Арамович. - Л., - 1986. - 284 с.

Что покажет МРТ при синдроме Стерджа-Вебера (энцефало-тригеминальный ангиоматоз Штурге-Вебера)

Причины

Признаки

Методы диагностики синдрома Стерджа-Вебера

Виды обследования

Лечение

МРТ в диагностике синдрома Стерджа-Вебера

Диагностическая магнитно-резонансная томография

Противопоказания к МРТ

Дополнительная информация