+7 (812) 209-10-39
Ежедневно с 8:00 - 00:00
Ежедневно с 8:00 - 23:00
+7 (812) 209-10-39
Все акции

Что покажет МРТ при синдроме Стерджа-Вебера (энцефало-тригеминальный ангиоматоз Штурге-Вебера)

ОНЛАЙН консультация
Врачи на связи
любой специалист 24/7
ОНЛАЙН консультация
любой специалист 24/7
Врачи на связи

Содержание

Синдром Стерджа-Вебера - это редкое неврологическое заболевание, встречающееся при рождении и характеризующееся появлением родимого пятна на лбу и верхнем веке с одной стороны лица. Цвет родимого пятна может варьироваться от светло-розового до темно-фиолетового и вызван переизбытком капилляров вокруг тройничного нерва чуть ниже поверхности лица. Синдром Стерджа-Вебера также сопровождается появлением аномальных кровеносных сосудов на поверхности мозга и потерей тканей (атрофией) с отложениями кальция в коре головного мозга на той же стороне, что и родинка. Синдром Стерджа-Вебера редко поражает другие органы тела. Неврологические симптомы синдрома Стерджа-Вебера могут включать: судороги, которые начинаются в младенчестве и могут усугубляться с возрастом. Судороги обычно происходят на стороне тела, противоположной родинке, и различаются по степени тяжести; периодическая или постоянная мышечная слабость; задержки в развитии и когнитивные нарушения; глаукома (повышенное давление в глазу) при рождении или позже. повышенное давление в глазу может привести к увеличению глазного яблока и его выпячиванию из глазницы - буфтальм; мигрень. Первичная синдрома Стерджа Вебера потребует проведения МРТ головного мозга и последующей консультации у челюстно-лицевого хирурга. МРТ при синдроме Стерджа-Вебера чаще всего назначается для дифференциальной диагностики данного заболевания и оценки эффективности лечения. 

Причины

Синдром Стерджа-Вебера - это неврологическое заболевание, характеризующееся появлением пятна винного цвета на лбу, волосистой части головы или вокруг глаз. Хотя синдром Стерджа-Вебера проявляется при рождении, это не наследственное заболевание, оно является результатом случайной мутации в гене GNAQ. Формирование кровеносных сосудов, связанное с синдромом Стерджа-Вебера, начинается, когда ребенок находится в утробе матери. Примерно на 6-й неделе развития вокруг области, которая станет головой ребенка, формируется сеть нервов. В норме эта сеть исчезает к 9-й неделе развития. Однако у детей с заболеванием сеть нервов не исчезает. Это уменьшает количество кислорода и крови, поступающих в мозг, что может повлиять на развитие мозговой ткани.

Признаки

Симптомы синдрома Стерджа-Вебера могут быть различными и зависят от степени поражения головного мозга и кожи. Основными признаками болезни являются:

  • асимметрия лица
  • гиперпигментация отдельных участков кожи
  • глаза разного цвета - гетерохромия
  • задержку в развитии
  • когнетивные нарушения
  • красное родимое пятно
  • общая слабость в теле
  • паралич
  • пятна красного или «винного» цвета
  • судороги в теле
  • эрозия роговицы

Гемангиомы - опухолевидные образования на коже, которые обычно появляются на лице и шее. Гемангиомы имеют характерный фиолетовый цвет и могут увеличиваться в размерах со временем.

Эпилепсия - у большинства пациентов с синдромом Стерджа-Вебера возникают приступы эпилепсии, которые могут быть различной тяжести.

Нарушения зрения - многие пациенты имеют нарушения зрения, включая глаукому, катаракту, нарушения поля зрения, а также нередко наблюдается глаукоматозная оптическая атрофия.

Развитие пороков головного мозга - у пациентов с синдромом Стерджа-Вебера нередко наблюдается аномалии развития головного мозга, такие как атрофия мозга, увеличение желудочков, гидроцефалия и другие.

Умственная отсталость - у некоторых пациентов с синдромом наблюдается задержка психомоторного развития, нарушения речи и умственная отсталость.

Нарушения координации движений - у некоторых пациентов с синдромом Стерджа-Вебера наблюдаются нарушения координации движений и дрожание конечностей.

Методы диагностики синдрома Стерджа-Вебера

Первичной диагностикой болезни Стерджа-Вебера занимается:

Виды обследования

Если есть подозрения на наличие Синдрома Стерджа-Вебера, потребуется консультация невролога и офтальмолога. В целом, диагностика заболевания требует комплексного подхода и может включать в себя следующие исследования:

Лечение

МРТ и КТ головного мозга могут показать наличие поражений мозга, включая аномалии венозной системы и повреждения, связанные с Синдромом Стерджа-Вебера.

Эхоэнцефалография может помочь выявить наличие аномалий венозной системы мозга.

Офтальмолог может произвести осмотр глаз, чтобы оценить наличие глазных аномалий, связанных с Синдромом Стерджа-Вебера, таких как глаукома.

В редких случаях может потребоваться взятие образца ткани из поражения кожи для дальнейшего исследования.

Лечение заболевания потребует наблюдения у следующих специалистов:

МРТ в диагностике синдрома Стерджа-Вебера

Магнитно-резонансная томография при синдроме Стерджа-Вебера-Димитри позволяет выявить последствия прогрессирующей венозной окклюзия и хронической венозной ишемии. Признаками патологии станут:

  • объема БВ, располагающегося под областью пиального ангиоматоза
  • атрофия белого и серого вещества
  • преходящая гиперперфузия
  • повышение интенсивности сигнала на Т2-ВИ в области глиоза и его снижение в участках кальцификации коры
  • глиоз пораженных долей
  • кальцификация коры по типу «трамвайных путей»
  • увеличенные извитые медуллярные вены БВ
  • «серпантинный» характер контрастирования лептоменинкс, пиальный ангиоматоз субарахноидального пространства
  • уменьшение степени контрастирования мягкой мозговой оболочки, увеличение степени кортикальной/субкортикальной кальцификации; атрофия о Полнокровное, контрастирующееся сосудистое сплетение
  • отсутствие поверхностных кортикальных вен.

Диагностическая магнитно-резонансная томография

Что такое магнитно-резонансная томография: МРТ - это диагностическое исследование, в которой для визуализации используется сочетание сильного магнитного поля и радиочастотных импульсов. В отличие от рентгеновских лучей или компьютерной томографии, при МРТ не используется ионизирующее излучение, поэтому обследование является безопасным. Аппарат МРТ - это большой цилиндрической формы сканер, который создает вокруг пациента сильное магнитное поле. Оно вместе с радиоволнами изменяет естественное расположение атомов водорода в организме. Импульсы радиоволн заставляют ядра атомов колебаться. Когда ядра возвращаются в покойное положение, возникают радиосигналы. Эти сигналы принимаются компьютером томографа, который анализирует их и преобразует в объемные трехмерные изображения.

Как делают магнитно-резонансную томографию: МРТ может проводиться амбулаторно или во время пребывания в больнице. Как правило, магнитно-резонансную томографию осуществляют следующим образом: Пациента попросят снять одежду, украшения, очки, слуховые аппараты, заколки для волос, съемные зубные протезы или другие предметы, которые могут помешать проведению томографии.

В ходе обследования пациент будет лежать на томографическом столе для сканирования, который задвигается в большое круглое отверстие сканера. Для предотвращения движения во время процедуры можно использовать подушки и ремни. В процессе сканирования будет слышен щелкающий звук, поэтому обследуемому выдадут беруши или шумоподавляющие наушники, чтобы блокировать шум от сканера. Важно во время томографии сохранять спокойствие, поскольку любое движение может вызвать искажение и негативно повлиять на качество исследования. Периодически врач может попросить задержать дыхание или не дышать в течение нескольких секунд, в зависимости от того, какой протокол сканирования используется.

По окончании сканирования стол выдвигается из сканера. Вставая со стола, следует двигаться медленно, чтобы избежать головокружения.

Противопоказания к МРТ

При МРТ исследовании на пациента действует магнитное поле, и все абсолютные противопоказания будут связаны с этим фактом:

Магнитное поле может привести в движение объекты, которым свойственно с ним взаимодействовать, это могут быть: клипсы на сосудах, металлоконструкции в любом участке тела. Поэтому если в организме установлен имплант, пациенту нужно будет предъявить документы, в которых указан состав материала. В случае, если это неферромагнитный материал (например, титан), проведение МРТ разрешено.

Магнитное поле может повлиять на работу электронных устройств: электокардиостимуляторы, инсулиновые помпы, слуховые протезы. Если в паспорте импланта не указано, что он совместим с МРТ, необходимо подобрать альтернативный метод диагностики.

Следует отметить, что иногда проведение МРТ не возможно в следующих случаях:

  • вес пациента выше максимально допустимых параметров для конкретного аппарата (стол современного томографа чаще всего выдерживает вес до 120 кг);
  • габариты пациента выше максимально допустимой величины для конкретного аппарата (современные магнитно-резонасные томографы чаще всего имеют диаметр трубы 60-70 см);
  • у пациента сильная форма клаустрофобии;
  • пациент не может сохранять неподвижность во время обследования.

Список литературы:

  1. Добрица Т.А. Клинико-иммунологическая характеристика первичной глаукомы: Дисс. . канд. мед. наук. -М.-1988.
  2. Труфанов, Г. Е. Лучевая диагностика сосудистых мальформаций и артериальных аневризм головного мозга / Г. Е. Труфанов, Т. Е. Рамешвили, В. А. Фокин. - СПб. : «ЭЛБИ-СПб», 2006. - 224 с.
  3. Хватова А.В. Итоги и перспективы научных исследований по актуальным проблемам детской офтальмологии //Актуальные вопросы офтальмологии. М.,1995.-С.81-101.
  4. Шанько, Ю. Г. Современные принципы диагностики и лечения церебральных артериовенозных мальформаций / Ю. Г. Шанько // ARS MEDICA. -2009. - Vol. 13. - C. 16-29.
  5. Вебев М., Догару В. Болезнь Sturge-Weber-Krabbe // Виаца Медикалэ. -София, 1970.- Вып. 18.-С. 831.
  6. Бадалян Л.О., Журба Л.T., Всеволожская Н.М. Руководство по неврологии раннего детского возраста. Киев, 1980, 528.
  7. Медицинская генетика: проблемы диагностики и диспансеризации больных с наследственной патологией. / Под ред. В.П. Пузырева -Томск, 1998. 149 с.
  8. Самохвалов А.В. Клинико-эпидемиологическая характеристика наследственных нервно-мышечных заболеваний в Амурской области. // Генетика человека и патология. Томск, 1989. - С. 102-103.
  9. Хачатрян, В.А. Комплексное лечение прогредиентных форм эпилепсии: дисс. канд. мед. наук: 14.00.28 / Хачатрян Вильям Арамович. - Л., - 1986. - 284 с.

Дополнительная информация

+7 (812) 209-10-39
Записаться на прием
Добавить клинику
Политика в отношении обработки персональных данных
Имеются противопоказания, необходима консультация специалиста. +16
Указанная информация не является публичной офертой и носит справочный характер (ст. 437 ГК РФ).
Информация, опубликованная на портале, носит ознакомительный характер и не служит заменой медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь со специалистом.