ЕДИНЫЙ ЦЕНТР ЗАПИСИ НА МРТ И КТ
Синдром Картагенера - это генетическая патология цилиарного аппарата, ведущая к развитию хронических риносинуситов, бронхитов, бронхоэктазов, сочетающаяся с обратным расположением органокомплекса «сердце–лёгкие». Первичная диагностика синдрома Картагенера потребует проведения комплексного исследования и последующей консультации у педиатра, ЛОР врача и детского пульмонолога. КТ органов грудной полости при синдроме Картагенера чаще всего назначается для дифференциальной диагностики данного заболевания и оценки эффективности лечения.
Что такое синдром Картагенера
Синдром Картагенера - это генетическое состояние, которое включает в себя развитие рецидивирующих инфекций, обычно поражающих легкие, уши и нос. В случае, если заболевание не лечить, может развиться долгосрочное повреждение легких. Синдром Картагнера также называют триадой Картагнера, синдромом Зиверта или синдромом Афцелиуса. Считается, что это наследственный синдром, который может состоять из нескольких признаков:
- неправильное положение органов, когда они находятся на другой стороне тела, чем обычно - например, сердце находится справа, а не слева
- первичная цилиарная дискинезия. Это состояние, при котором микроскопические волоски (реснички) в таких органах, как нос, уши и легкие, не функционируют нормально, в результате чего слизь и бактерии очищаются неэффективно, что может стать причиной хронического заложенности уха, ринита, синусита и рецидивирующих инфекций грудной клетки
- бронхоэктаз – это аномальное расширение дыхательных путей.
Факторы риска развития синдрома Картагенера
Синдром Картагенера обычно диагностируется в младенчестве или раннем детстве. Он может встречаться у представителей всех рас и в равной степени у мальчиков и девочек. Считается, что заболеваемость составляет примерно 1 на 40 000 пациентов.
Причины
Синдром Картагенера - это наследственное заболевание, но генетический дефект может быть не выявлен, и ребенок может быть первым в семье, у которого это заболевание проявилось. Если заболевание передается по наследству, то это происходит по в автосомно-рецессивному (нерегулярному) порядку. Для появления синдрома Картагенера необходимо наличие двух копий гена, ответственного за эту функцию. Если только один родитель несет этот ген, то риск появления синдрома у их ребенка составляет 25%.
Признаки
Признаки синдрома Картагенера могут различаться по степени и тяжести у разных пациентов. Не все симптомы будут проявляться у каждого ребенка. Они могут развиться в результате рецидивирующих инфекций грудной клетки. Основные признаки включают в себя:
- затрудненное дыхание
- хронический кашель
- уртикарный кашель
- рецидивирующие инфекции грудной клетки
- заложенность носа и полипы
- рецидивирующие инфекции уха
- рецидивирующий синусит.
КТ грудной полости в диагностике синдрома Картагенера
Диагноз синдром Картагенера ставится на основании ряда исследований, включая:
- рентгенография грудной клетки
- компьютерная томография грудной клетки
- биопсия назального ресничного тела
- функциональное исследование легких
- проверка слуха
- измерение оксида азота в носовой полости.
КТ грудной клетки может быть назначена для оценки состояния легких и бронхов при синдроме Картагенера. Она может помочь выявить следующие изменения, связанные с этим синдромом:
Бронхиэктазы: КТ может помочь визуализировать расширенные и деформированные бронхи, которые характерны для синдрома Картагенера. Это может помочь в диагностике и мониторинге бронхиэктазов, что является одним из основных осложнений этого заболевания.
Определение места и характера поражения: КТ может помочь врачам определить место и характер поражения легких и бронхов, что может помочь в планировании лечения и мониторинге состояния пациента.
Выявление других изменений: КТ может помочь выявить другие изменения в грудной клетке, которые могут быть связаны с синдромом Картагенера, такие как ателектазы (коллапс легких) и пневмония (воспаление легких).
Диагностическая компьютерная томография
Пример заключения по результатам КТ грудной клетки
Лечение синдрома Картагенера
Для снижения тяжести заболевания легких рекомендуется сочетание физической терапии и приема антибиотиков:
- физиотерапия рекомендована ежедневно или периодически. Обычно она состоит из позиционирования ребенка, а также различных техник дыхания. Эти приемы позволят с помощью силы тяжести эффективно очистить грудную клетку от выделений. Когда дети становятся старше, их можно научить выполнять больше процедур самостоятельно
- антибиотики - их можно давать через рот (перорально) или капельно (внутривенно). Пероральные антибиотики можно давать ежедневно или периодически в зависимости от состояния ребенка. Внутривенные антибиотики применяются периодически, по мере необходимости. Иногда детям начинают давать ингаляционные антибиотики
Для выявления любой инфекции в легких ребенка педиатр будет регулярно браться мазок.
У ребенка может снизить слух, в случае если волоски в ушах недостаточно эффективно очищают жидкость и выделения. Слух, как правило, улучшается в детстве, и хотя у большинства взрослых есть некоторая степень потери слуха, она обычно не настолько серьезная, чтобы требовать какого-либо лечения.
Список литературы:
- Беленькая С.Н., Выренкова Н.Ю. Синдром Зиверта-Картагенера//Клин.мед.-1990.-№3-с. 124-126
- Гойхенберг Б.А. Клинические варианты и критерии диагностики хронического бронхита у детей. Дис.док.мед.наук. —Челябинск. -1990. -412 с.
- Рачинский С.В. Синдром Картагенера у детей. //Проблемы туберкулеза. -1993. N 6. - С. 19-22.
- Розинова Н.Н., Каганов С.Ю. Синдром Картагенера. //В кн. "Врожденные и наследственные заболевания легких у детей" (под редакцией Вельтищева Ю.Е., Каганова С.Ю., Таля В.) -М. -Медицина. --1986. -С.139-148.
- Справочник по пульмонологии, (под редакцией Путова Н.В. , Федосеева Г.Б., Хоменко А.Г.) -Л. -Медицина. -1987.