Бесплатный телефон по России: +7(800)300-98-12
Фиброзная дисплазия - это редкое заболевание костей, при котором развивается фиброзная ткань. Она может ослабить пораженную кость и привести к ее деформации или перелому. В большинстве случаев фиброзная дисплазия возникает на одном участке в одной кости, но может появиться на нескольких участках в нескольких костях. Поражение одной кости обычно происходит у подростков и молодых пациентов. У пациентов с поражением более 1-й кости симптомы обычно появляются в возрасте до 10 лет. Хотя фиброзная дисплазия костей является генетическим заболеванием, она вызывается генной мутацией, которая не передается от родителей к детям. Лекарства от этого заболевания не существует. Лечение, которое может включать хирургическое вмешательство, направлено на облегчение боли и восстановление или стабилизацию костей.
Симптомы фиброзной дисплазии костей
Фиброзная дисплазия костей может не вызывать признаков, особенно если заболевание протекает в легкой форме. Более тяжелая фиброзная дисплазия провоцирует следующие симптомы:
- слабая или умеренная тупая боль в костях
- отек
- деформация костей
- переломы костей, особенно рук или ног
- искривление костей ног.
Фиброзная дисплазия костей может поражать любую кость в организме, но наиболее часто страдают следующие кости: бедренная кость, большеберцовая кость, плечевая кость, череп, ребра, кости таза. В редких случаях фиброзная дисплазия может быть связана с синдромом, который влияет на гормонопродуцирующие железы эндокринной системы. К таким нарушениям относятся:
- раннее половое созревание
- чрезмерно активная выработка гормонов
- светло-коричневые пятна на коже.
Усиление боли в костях также может быть связано с нормальными гормональными изменениями во время менструального цикла или беременности.
Пациенту следует записаться прием к хирургу при следующих признаках:
- боль в костях, которая усиливается при нагрузке или не проходит после отдыха
- боль в костях, которая мешает спать
- боли при ходьбе
- отек
- изменение формы кости
- разница в длине конечностей.
Причины
Фиброзная дисплазия костей связана с генной мутацией, присутствующей в определенных клетках, которые производят костную ткань. Мутация приводит к образованию незрелой и неправильной костной ткани. Обычно рост костного очага прекращается в период полового созревания. Однако во время беременности поражение может вырасти снова. Генная мутация, связанная с фиброзной дисплазией, происходит после зачатия, на ранних стадиях развития плода. Поэтому мутация не наследуется от родителей.
Осложнения
Тяжелая фиброзная дисплазия может вызвать:
- деформацию костей или перелом. Ослабленный участок пораженной кости может привести к ее изгибу. Такие ослабленные кости также более склонны к переломам
- потеря зрения и слуха. Глазные и ушные нервы могут быть окружены пораженной костью. Сильная деформация лицевых костей может привести к потере зрения и слуха, но это редкое осложнение
- артрит. При деформации костей ног и таза в суставах этих костей может развиться артрит
- рак. В редких случаях пораженный участок кости может стать раковым. Это редкое осложнение обычно поражает только людей, прошедших лучевую терапию.
КТ в диагностике фиброзной дисплазии костей
Основным инструментом для диагностики фиброзной дисплазии является компьютерная томография. На КТ снимках поражение фиброзной дисплазией часто описывают как «матовое стекло». Это заболевание может быть диагностировано даже у пациента без симптомов, которому сделали КТ по другим причинам. Компьютерная томография также может помочь хирургу определить, какая часть кости поражена и есть ли в ней деформация.
КТ признаки фиброзной дисплазии включают:
- утолщение диплоического пространства
- кистозные, смешанные изменения костей, а также изменение из структуры по типу «матового стекла»
- при кистозном характере может иметь толстую склеротическую “кожуру”.
Для подтверждения диагноза или исключения других заболеваний могут быть использованы дополнительные исследования:
- сканирование костей. Сканирование костей - это ядерное обследование, при котором небольшое количество радиоактивного индикатора вводится в кровоток и занимает поврежденные участки кости. Когда тело сканируется с помощью специализированной камеры, изображения помогают врачу выявить несколько очагов фиброзной дисплазии
- биопсия. В этом исследовании с помощью полой иглы удаляется небольшой кусочек пораженной кости для микроскопического анализа. Структура и расположение клеток могут подтвердить диагноз фиброзной дисплазии костей.
Диагностическая компьютерная томография
Список литературы:
- Волков MB., Беляева А.А., Бережной А.П. Ангиография в диагностике опухолей костей у детей, В сб. науч. тр. ЦИТО, М., 1983, вып,27, с.14-18.
- Иоффе Л.З, Фиброзная дисплазия черепа и позвоночника.//Дисс. канд.мед.наук. -J1., 1972.15, Lichtenstein L- Polyostotic fibrous dysplasia.// Arch. Surg., (938. 36. 874-898.
- Мирведова ТЪ , Шнловцева Л.Ф К вопросу фиброзной дисплазии костей. В кн.: Сборник трудов НИИ ортопедии и восстановительной хирургии, т,2-3. Тбилиси, 1957т 109-112.
- Сгаросельскнй П.М, О дифференциальной диагностике фиброзной дисплазии и солитарной костной кисты. В кн.: Рентгенодиагностика опухолей костей. Киев. 1964, 120-122.
- Наддачнна Т.А., Губайдулнна Е.Я, так называемые диффузные остеомы челюстей вариант фиброзной дисплазин. Стоматология, 1973, №2, с,41-44.
Информационные статьи о диагностике